1.2 Патогенез

Дефицит витамина ДЗ или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций связывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку. В результате развивается гипокальциемия. Гиперкальциемия вызывает гиперфункцию паращитовидных желез, при этом паратгормон мобилизирует выделение кальция из костной ткани, также стимулирует всасывание кальция и з ЖКТ. Таким образом ликвидируется гипокальциемия, однако паратгормон уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, по этому развивается гипофосфатемия более ранний признак рахита, чем гипокальциемия, которая развивается лишь при тяжёлом течении болезни. В патогенезе рахита большую роль играет нарушение обмена цитрата. Паратгормон тормозит утилизацию цитрата, не влияя на синтез, однако при дефиците витамина Д процесс превращения пирувата в цитрат замедлится в итоге увеличение концентрации цит­рата на границе кость-кровь улучшает транспорт кальция из кости в кровь и наобо­рот. При дефиците витамина Д происходит снижение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, развивается аминоацидурия, нарушается структура органической матри­цы кости коллагена (уменьшается содержание его солерастворимой фракции). С потерей фосфатов и белков уменьшается щелочной резерв крови, развивается ацидоз.

Рахит делится на три периода.

- Начальный период рахита.

В настоящее время считают, что врожденного рахита не бывает. То, что раньше принимали за врожденную форму этого заболевания, на самом деле - пороки развития костной системы. Первые признаки рахита у детей возникают чаще на 2-3 месяце жизни. Родители замечают изменение поведения ребенка: появляются беспокойство, пугливость, чрезмерная возбудимость - вздрагивание при громком крике, внезапной вспышке света и т.п. Сон становится поверхностным, тревожным. Отмечается повышенная потливость, особенно лица и волосистой части головы. Пот имеет кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. Нормальный для этого возраста высокий тонус мышц постепенно сменяется гипотонией, то есть пониженным мышечным тонусом. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка. Намечаются утолщения на ребрах («четки»). Со стороны внутренних органов изменений нет.

- Период разгара рахита.

Чаще всего период разгара рахита приходиться на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными расстройствами, вплоть до задержки психомоторного и физического развития: ребенок неохотно поворачивается на живот и спину, не делает попытки присесть, когда его тянут за ручки, реже гулит, нет лепета (произношения слогов). Процессы остеомаляции, то есть размягчения костей, особенно ярко выраженные при остром течении, наблюдаются в плоских костях черепа. Со временем может развиться уплощением затылка, часто одностороннее. Характерные для этого периода изменения в конфигурации грудной клетки - ее «вдавление» в нижней трети грудины («грудь сапожника») или «выбухание» («куриная грудь»). Возможно О-образное, а также (значительно реже) Х-образное искривлению ног и формирование суженного («плоскорахитического») таза. Иногда наблюдается разрастание некальцифицированной костной ткани (рост которой в норме прекращается после кальцификации), ведущее к образованию лобных и теменных бугров, увеличению окружности головы, утолщению в области запястья («браслеты»), в местах перехода костной ткани в хрящевую на ребрах («четки»).

Характерные для рахита изменения в костях можно увидеть на рентгенограммах. Однако в настоящее время диагностику рахита практически всегда проводят по клинической картине, причем учитываются только костные изменения. Рентгенологические исследования из-за их побочных действий с этой целью не применяются.

- Период выздоровления рахита.

Для этого периода характерны улучшение самочувствия ребенка, ликвидация неврологических расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции - ребенок начинает лучше сидеть, стоять и ходить (соответственно возрасту), однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшое снижение кальция в крови может сохраняться.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений. Сейчас этот период чаще всего отсутствует, так как рахит, как правило, протекает в довольно легкой форме, не оставляя последствий. Раньше, особенно в военное время, у детей, переболевших рахитом, на всю жизнь оставались чрезмерно большая голова, деформированная грудная клетка, искривленные ноги, узкий таз (у женщин это часто служило причиной осложненных родов).

Активная фаза рахита наблюдается только у детей до года, в период бурного роста. Сейчас не ставят диагноз «поздний рахит» детям дошкольного и школьного возраста, когда уже нет бурного роста организма ребенка. Боли в конечностях и деформации их в этом возрасте (то, что раньше принимали за поздний рахит) на самом деле объясняются другими причинами.