«Диагностика хронического миелолейкоза и тактика ведения»

№

Критерии оценки шагов

Эталон ответа

1

Сбор анамнеза, Заданы ли все необходимые вопросы ?

Полнота, точность детализация, заболевания родителей

Анемнез болезни и жизни

Аллергоанамнез и семейный анамнез

2

Физикальное обследование:

– осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация

Отметил сочетание у ребенка гепатоспленомегалии, анемического, интоксикационного синдромов

3

Формулировка предварительного диагноза

Указал основной (ХМЛ), отметил форму (взрослая), стадию заболевания (хроническая) и возможные осложнения.

4

Обоснование и назначение плана обследования

Обоснование и назначение плана обследования (указал, что надо исследовать развернутый общий анализ крови, цитологическое и генетическое исследование костного мозга (трепанобиоптата)

5

Интерпретация гемограммы

Нейтрофильный с преоблада­нием незрелых клеток гранулоцитарного типа: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, единичных миелобластов, а также эозинофилов и базофилов («эозинофильно-базофильная ассоциация»), умеренная нормохромная анемия, тромбоцитоз

6

Интерпретация миелограммы и результата цитохимического исследования

Отметил, что имеет важное значение увеличение количества лейкоцитов

7

Разделение лейкозов на острый и хронический

Указал, что разделение основывается на морфологии клеток опухолевой популяции

8

Обоснование окончательного диагноза

На основании жалоб, анамнеза, клинических симптомов, результатов исследований выставил окончательный диагноз.

9

Знание принципов лечения острого лейкоза

Указал принципы лечения-

Монохимиотерапия - ингибитор BCR/ ABL-тирозинкиназы - Иматиниб (коммерч. - Гливек)

В качестве сопроводительной терапии на­значается аллопуринол, особенно при первично выраженном гипер­лейкоцитозе и спленомегалии.

Радикальным методом лечения ХМЛ является аллогенная транс­плантация костного мозга.

При бластных кризах лечение проводят по программам терапии острого миелоидного лейкоза.

10

Диспансеризация

Хронический миелолейкоз у детей - хроническое заболевание, поэтому все больные должны пожизненно наблюдаться гематологом. Осмотры больных, получающих терапию иматинибом, проводят 1 раз в неделю в течение первых 3 мес лечения, в последующий период - 1 раз в 2 нед. При клиническом осмотре обязательно оценивают размеры селезёнки, выявляют симптомы ХМЛ и побочные эффекты иматиниба. Назначают общий анализ крови, с определением уровня ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы, и биохимический анализ крови с оценкой активности лактатдегидрогеназы.

11

Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности

Налаживание оптимального контакта с пациентом и снятие тревожности