Текст сценария для стандартизированного актера (пациента) и описание его роли:

Пациентка: мальчик в сопровождении мамы

Возраст: 11 лет

Жалобы на боль в животе, недомогание, плохой аппетит

Суть вопроса	Формулировка вопроса для актера	Ответ актера
Выяснение самочувствия ребенка	Как изменилось самочувст-вие ребенка за время болезни?	Он стал быстро уставать, отмечает боли в животе на протяжении последнего месяца
Определение локализации боли в животе	В какой области живота беспокоит боль?	В правом и левом (более выражено) подреберьях
Анамнез жизни	Какие заболевания перенес ребенок?	Родился в срок с массой тела 3100, развивался хорошо, перенес дважды ОРВИ: в 1 год и в 2 года, пневмонию в 3 года, ветряную оспу в 4 года, гепатит А в 6 лет. В семье еще 2 ребенка, здоровы. Наследственность не отягощена.
Семейный анамнез	Болел ли кто-нибудь из родителей и других близких родственников хрониче-скими, онкологическими заболеваниями, лейкозом?	Нет.
Уточнение наличия профессиональных вредностей у родителей	С чем связана работа родителей ребенка?	Мать ребенка - домохозяйка, отец – разнорабочий
Эффективность проведенного лечения	Принимали ли какие-либо препараты?	Ничего не принимали
Данные дополнительных исследований.	Какие исследования Вы прошли?	Общий анализ крови

В анамнезе: месяц назад стал жаловаться на боль в животе, недомогание, ухудшился аппетит. Участковый педиатр при осмотре обнаружил увеличенный живот, гепатоспленомегалию и назначила ОАК. В анализе были выявлены изменения. Направлен в Детский Республиканский онкогематологический стационар для уточнения диагноза и лечения.

Объективно: Физическое развитие: нормосомия, нормотрофия. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту. Кожа и видимые слизистые бледные; кожа влажная. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Аускультативно тоны сердца приглушены, учащены (ЧСС=120-130 в мин), систолический шум функционального характера на верхушке и в V точке. Живот увеличен в размере, печень на 4 см ниже реберного края, селезенка плотная, достигает гребня подвздошной кости. Видимые суставы конечностей правильной конфигурации и размеров, объем движений их полный.

Предварительный диагноз:

Хронический миелолейкоз

План обследования и ожидаемые резуьтаты.

1. ОАК (нейтрофильный гиперлейкоцитоз (до 500,0х10'/л) с преоблада­нием незрелых клеток гранулоцитарного типа: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, единичных миелобластов, а также эозинофилов и базофилов («эозинофильно-базофильная ассоциация»). У многих больных отмечается умеренная нормохромная анемия. Ко­личество тромбоцитов, как правило, нормальное или повышенное (гипертромбоцитоз).

2. Исследование костного мозга (пункционная биопсия и трепанобиопсии): в хроническую фазу выявляют гиперплазию гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения. В фазу акселерации отмечают увеличение содержания незрелых форм, появление бластов, число которых не превышает 30%. Картина костного мозга в фазу бластного криза напоминает картину при остром лейкозе.

3. Оцените состояние. Выделите ведущие клинические синдромы.

4. Как классифицируется данное заболевание (формы: ювенильная и взрослая; фазы: медленная, хроническая (длится около 3 лет); акселерации (длится около 1-1,5 лет), но при соответствующем лечении заболевание можно вернуть в хроническую фазу; финальная (терминальное обострение, фаза быстрой акселерации, продолжающаяся 3-6 месяцев и обычно заканчивающаяся смертью).

5. Определите принципы лечения основного заболевания и его возможных осложнений.

6. Генетическое исследование костного мозга: Филадельфийская хромосома 1(9;22) +/- дополнительные аберрации, которые считают критерием перехода заболевания из хронической фазы в фазу акселерации.

ОАК:

эритроциты-3,0*10¹²/л,

гемоглобин - 86 г/л,

лейкоциты 242*10⁹/л,

эозинофилы - 5%,

базофилы 4%,

бласты 7%,

промиелоциты 12%,

миелоциты 14%,

метамиелоциты 6%,

юные 7%,

палочкоядерные 10%,

сегментоядерные - 25%,

лимфоциты 7%,

моноциты 3%,

тромбоциты 680*10⁹/л.,

СОЭ-34 мм/ час.

Заключение: анемия нормохромная, нейтрофильный гиперлейкоцитоз со сдвигом влево, бластемия, базофильно-эозинофильная ассоциация, тромбоцитоз, умеренно повышенная СОЭ

Миелограмма

Пунктат костного мозга умеренноклеточный, полиморфный, представлен всеми ростками, на 7,6% представлен бластами. Гранулоцитарный росток гипеплазирован, промиелоцитарная реакция. Отмечаются признаки дисгранулопоэза (диссоциация ядра и цитоплазмы, единичные гигантские метамиелоциты и палочки). Увеличено содержание базофилов. Эритропоэз сужен, с признаками дизгранулопоэза, созревание не нарушено. МКЦ 2-3 в поле зрения, зрелые, с активной отшнуровки тромбоцитов.

Эталон ответа по клиническому случаю