- энцефалопатии, нейропатии – тошнота, рвота, сонливость, головная боль, нарушение суточного ритма температуры, нарушение двигательных и тактильных функций.

Течение острого Л носит прогрессирующий характер и зависит от варианта Л, стадии процесса, возраста ребенка в совокупности клинико-параклинических характеристик заболевания.

Прогноз зависит от варианта Л, пола, возраста. Благоприятный прогноз (шансы на выздоровление более 80%) – возраст от 2 до 10 лет; неблагоприятный до 1 года; дискутабельный в пубертатном периоде.

По данным мировой литературы бессобытийная выживаемость (5 лет) при OЛЛ – 70-80%, при OMЛ –30-40%.

За рубежом перед началом лечения Л проводится молекулярногенетическое исследование, для определения прогноза заболевания и выбора тактики терапии.

Вопросы к экзамену. Острый лимфобластный лейкоз. Современные представления об этиопатогенезе злокачественных заболеваний кроветворной системы. Классификация. Диагностика лейкозов (морфологические, цитохимические, цитогенетические методы, метод иммунофенотипирования). Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Лечение (программная полихимиотерапия, лучевая и сопроводительная терапия). Профилактика и лечение нейролейкоза. Особенности лечения рецидива лейкоза. Показания к трансплантации костного мозга (ТКМ). Прогноз.

Острый миелобластный лейкоз. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Современные подходы к терапии. Показания к трансплантации костного мозга. Прогноз

ЧАСТЬ 2

Глава I. Введение в неонатологию

Неонатология – раздел медицинской науки, изучающий физиологию и патологию детей первого месяца жизни. Неонатология – наука о выхаживании новорожденных: изыскании оптимальных методов диагностики и лечения болезней у детей первых четырех недель жизни, реабилитации больных новорожденных, создании в неонатальном периоде условий, необходимых для формирования состояния здоровья во всей последующей жизни. Именно в перинатальном периоде (период с 28 недель внутриутробной жизни человека по 7-е сутки жизни после рождения) высокоэффективна первичная и вторичная профилактика очень многих хронических заболеваний человека.

Периоды внутриутробного развития плода

398

Гестационный возраст — продолжительность срока беременности, которую высчитывают от первого дня последней менструации и выражают в полных днях или полных неделях. При отсутствии данных о последней менструации оценку гестационного срока проводят по дате последней менструации, первого шевеления плода, и данным объективного наблюдения за беременной и ультразвукового обследования плода.

Масса тела при рождении – исследуется в течение первого часа жизни (т.е. до того, как после рождения произойдет потеря массы). Измерение длины новорожденного (плода) производится при вытянутом его положении на горизонтальном ростомере.

Независимо от гестационного возраста на основании результата первого взвешивания выделяют следующие категории детей:

1)ребенок с низкой массой тела при рождении - ребенок любого возраста гестации, имеющий при рождении массу тела менее 2500 г;

2)ребенок с очень низкой массой тела при рождении - ребенок любого возраста гестации, имеющий при рождении массу тела менее 1500 г;

3)ребенок с экстремально низкой массой тела при рождении -

ребенок любого возраста гестации, имеющий массу тела при рождении менее 1000 г.

Доношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности 37-42 недели. Большинство доношенных имеют массу тела от 2500 до 4000 г и длину тела от 46 до 52 см.

Недоношенным считается ребенок, родившийся до окончания 37- й недели беременности. Массу тела менее 2500 г и длину тела менее 45 см имеют 70-80 % недоношенных детей; массу и рост, характерные для доношенных новорожденных – 20-30%. Недоношенные дети характеризуются морфофункциональной незрелостью. Морфологические признаки недоношенности - непропорциональное телосложение, голова относительно больших размеров с преобладанием мозговой части, открытые швы черепа, малый и боковой роднички, низкое расположение пупочного кольца, слабое развитие подкожно-жировой клетчатки, обильное лануго, низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей; мягкие ушные раковины, сгибающиеся пополам; у мальчиков отмечается недоопущение яичек, у девочек - половая щель зияет, недоразвитие грудных желез и отсутствие их физиологического нагрубания.

Переношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности 42 недели и более. Его масса и длина тела могут зна-

399

чительно превышать показатели доношенных детей, однако в ряде случаев он может иметь относительно низкие антропометрические показатели, что связано с прогрессирующей плацентарной недостаточностью. Морфологические признаки переношенности - сухость, шелушение, мацерация кожи, прокрашивание меконием пуповины, оболочек последа, в ряде случаев наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой кости.

Живорождение - полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери при любой продолжительности беременности и наличии любого из четырех признаков жизни (дыхания, сердцебиения, пульсации пуповины, произвольных движений мускулатуры) независимо от того, перерезана ли

пуповина и отделилась ли плацента.

Мертворождением называют смерть продукта зачатия до его полного изгнания или извлечения из организма матери вне зависимости от продолжительности беременности при отсутствии дыхания и любых других признаков жизни у плода.

Статистические показатели. Несмотря на официальный переход органов здравоохранения Российской Федерации на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения и мертворождения, коэффициент мертворождаемости в нашей стране вычисляется только по отношению к плодам, родившимся после 27-й недели гестации.

Живорожденные в период от 22-й до 27-й недели гестации и умершие на первой неделе жизни фактически учитываются как самопроизвольные выкидыши.

Согласно действующим нормативным документам, отраслевому статистическому учету подлежат все дети, родившиеся живыми и мертвыми, имеющие массу при рождении 500 г и более, независимо от наличия признаков жизни. Вместе с тем дети массой 500 г и менее, родившиеся при сроке беременности 22 недели и менее, могут быть зарегистрированы в органах ЗАГС как живорожденные только в том случае, если они прожили 7 суток после рождения.

Перинатальная смертность - число мертворожденных (дети, родившиеся мертвыми при сроке беременности более 28 недель) + число умерших в первую неделю жизни (6 дней, 23 часа 59 минут) на 1000 родившихся живыми и мертвыми.

Младенческая смертность – число детей, умерших в возрасте до 1 года из 1000 живорожденных.

Перинатальная и неонатальная заболеваемость и смертность

400

Анализ заболеваемости новорожденных в России (Л.П. Суханова, 2006) в течение последних лет выявил устойчивый рост показателя общей заболеваемости преимущественно за счет роста числа заболевших доношенных детей. Заболеваемость недоношенных детей увеличилась несколько меньше.

Рост заболеваемости новорожденных происходил преимущественно за счет внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении, а также врожденной гипотрофии. На третьем месте по показателю заболеваемости у новорожденных - неонатальная желтуха.

По темпам роста распространенности патологии новорожденных в течение 1991-2002 гг на первом месте - гематологические нарушения (5,2 раза), на втором - врожденная гипотрофия - (3,8 раз), на третьем - внутриматочная гипоксия и асфиксия при рождении (2,8). Далее идет внутриутробная инфекция (2,7), родовая травма (1,6) и врожденные аномалии развития (1,6 раз).

Табл. 2.1. Заболеваемость новорожденных в России в 19982002 годах (на 1000 родившихся живыми) (Л.П. Суханова, 2006)

За последние годы отмечается рост в России частоты неонатальной желтухи. Рост частоты неонатальной желтухи связан в

401

том числе и с увеличением частоты внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении.

Рост в РФ гемолитической болезни новорожденных в 1,4 раза в 2002 году в сравнении с 1991 годом также может обусловить увеличение частоты билирубиновой энцефалопатии у новорожденных.

Частота респираторного дистресс-синдрома возросла в течение

перинатального периода увеличилась у новорожденных в 2002 году в сравнении с 1991 годом в 2,7 раз и составила 24,0‰.

В 2002 году структура заболеваемости новорожденных в России выглядела следующим образом: на 1 месте - гипоксия, на втором - гипотрофия, на третьем - неонатальная желтуха, на четвертом - родовая травма, на пятом - аномалии развития.

Табл. 2.2. Заболеваемость новорожденных по федеральным округам России в 2002 году (на 1000) (Л.П. Суханова, 2006)

402

Табл. 2. 3. Структура перинатальной смертности в РФ, в расчета на 1000 новорожденных, выраженная в % (Цибульская И.С., 2005)

Неонатальная смертность - число умерших детей в течение полных 28 суток жизни из 1000 живорожденных.

Ранняя неонатальной смертности – количество детей, умерших в первые полные 7 суток жизни (168 часов) на 1000 живорожденных.

Зрелость плода - готовность органов и систем плода к внеутробной жизни при рациональной организации питания и окружающей среды. Зрелость новорожденного определяется по морфологическим и функциональным признакам. Морфофункциональная незрелость может быть обусловлена анатомическим недоразвитием органных структур вследствие неблагоприятного влияния факторов внешней среды на организм женщины и плода во время беременности.

Постнатальная оценка степени морфофункциональной зрелости/ незрелости плода проводится на основании ряда оценочных таблиц Петрусса, Дубовича, Балларда и др.

Табл. 2.4. Оценка гестационного возраста ребенка по совокупности морфологических критериев (Боллард Дж. и

403

Общая оценка морфологической зрелости

404

Табл.2.5. Оценка нейромышечной зрелости новорожденного (Боллард Дж. и соавт., 1991)

Табл.2.6. Гестационный возраст в зависимости от суммарной оценки морфологической и нейромышечной зрелости

Перинатальный период - период, начинается с 28-й недели беременности, включает период родов и заканчивается через 7 суток жизни новорожденного.

Заболевания, возникающие в перинатальном периоде, нередко обозначают термином «перинатальная патология».

Клинические проявления перинатальных заболеваний могут

сохраняться в течение нескольких месяцев. Особенность перинатальных заболеваний состоит в том, что они являются

405