ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП) – клинико-гематологический синдром, относящийся к группе геморрагических диатезов, иммунопатологических заболеваний, с наличием на поверхности тромбоцитов и мегакариоцитов антитромбоцитарных и антимегакариоцитарных антител. ИТП характеризуется снижением

тромбоцитов менее 150,0×109/л (по мировым стандартам менее

100,0×109/л) и качественной их неполноценностью, с петехиальноэкхимозным типом кровоточивости, при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.

Эпидемиология. Частота ИТП достигает до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения; 4,5-7,5 на 100 000 детского населения.

Сезонность: зима и весна, реже осень, лето. Встречается в любом возрасте, но чаще у дошкольников и школьников с преобладанием девочек в 2-3 раза в пубертатном возрасте.

Этиология ИТП не установлена. Это подчеркивается в названии болезни – идиопатическая, то есть возникающая без видимых причин. Заболевание в 80-88% случаев сопровождается наследственной тромбоцитопатией с качественной неполноценностью тромбоцитов по дезагрегационному типу. ИТП наследуется по аутосомнодоминантному типу, особенно при аутоиммунных вариантах. Конституциональная особенность реализуется в иммунопатологический процесс, приводящий к ИТП.

Факторы, предшествующие заболеванию:

-перенесенные вирусные и бактериальные инфекции;

-профилактические прививки;

-пищевая и лекарственная аллергии;

-глистная инвазия, дисбактериоз у детей раннего возраста; - УФО-инсоляция, прием лекарств, ингибирующих свойства

тромбоцитов, физические и психические травмы.

Гаптеновые тромбоцитопении появляются через 2-3 недели после воздействия провоцирующих факторов (иммунная перестройка организма).

Краткая информация о тромбоцитах, дифференцировке мегакариоцитарного ростка

Тромбоциты – бесцветные двояковогнутые образования, диаметром 0,5-4 мкм, образуются в костном мозге из мегакариоцитов.

356

Из одного мегакариоцита формируются 3-4 тыс. кровяных пластинок. Продолжительность жизни тромбоцитов 8-12 суток.

Описаны суточные колебания уровня тромбоцитов от 150,0 до

400,0×109/л (днем их больше, ночью меньше). При прилипании тромбоцитов к поврежденным сосудам они образуют 2-20 отростков, за счет которых и происходит прикрепление. При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7-10 дней до нескольких часов.

Известно 12 пластиночных факторов, участвующих в сосудистотромбоцитарном гемостазе.

Участие тромбоцитов в гемостазе определяется следующими функциями:

1.ангиотрофической – способностью поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов;

2.вазоконстрикторной – способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (реакции высвобождения вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина);

3.адгезивной функцией – приклеивание тромбоцитов к субэндотелию;

4.агрегационной функцией – способность склеиваться друг с другом и образовывать комья из набухших тромбоцитов;

5.способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования тромбоцитарной тромба.

Патогенез. ИТП – иммунопатологический процесс. Ведущая концепция патогенеза – иммунологическая с синтезом антитромбоцитарных (в селезенке) и анти мегакариоцитарных антител. Концепция подтверждается присутствием этих антител в сыворотке крови и на мембране тромбоцитов и мегакариоцитов, имеющих специфические рецепторы. Антитела представлены IgG (в основном) и IgM, или ассоциацией IgG + IgM, что сопровождается повышенным разрушением, лизисом тромбоцитов с их секвестрацией в селезенке.

Верификация класса антител позволяет прогнозировать эффект лечения ( при IgM – эффект от применения стероидов, при IgG - эффект гормонов сомнителен, при IgG + IgM – рефрактерная форма).

Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопеническая пурпура

сопровождается изменением антигенной структуры тромбоцита, с образованием антител в ответ на изменение структуры тромбоцитов под воздействием вирусов, лекарств, препаратов, т.е. при образовании нового комплексного антигена, который формируется под влиянием

357

вирусов, медикаментов (гаптен) или других чужеродных антигенов (тромбоцит + вирус, тромбоцит + гаптен).

В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры (хроническое течение) лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Иммунологическая толерантность – специфическая неспособность иммунной системы реагировать на определенную группу антигенов. При дефиците Т- супрессоров В-лимфоциты реагируют на собственные антигены, и начинается аутоиммунный процесс, в иммунограмме повышается количество ЦИК, снижается содержание Т-лимфоцитов, повышается содержание В-лимфоцитов, нарушается хелперно-супрессорный контроль Т-лимфоцитов над В-лимфоцитами.

Н.П. Шабалов считает, что наличие у больных ИТП наследственного изменения качественных свойств тромбоцитов ведет к стимуляции фагоцитарной активности макрофагов селезенки, усилению пролиферации клона В-лимфоцитов, ответственных за синтез антитромбоцитарных аутоантител.

Второе звено патогенеза ИТП – развитие функциональных нарушений сосудистой стенки. В результате нарушений ангиотрофической функции тромбоцитов, сосудистый эндотелий становится порозным, ломким, повышенно проницаемым для форменных элементов.

Следствием перечисленных механизмов является нарушение первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза за счет количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценности тромбоцитарного звена. Происходит нарушение образования тромбоцитарного тромба.

Вторично страдает I фаза свертывания коагуляционного гемостаза за счет дефицита III фактора свертывания – тромбоцитарного тромбопластина, со снижением темпов тромбопластинообразования.

Формируется сдвиг свертывающей системы в сторону гипокоагуляции: удлинение времени длительности кровотечения, снижение индекса ретракции сгустка, активация фибринолиза, снижение показателей адгезии тромбоцитов, агрегации тромбоцитов.

Антитромбоцитарные антитела имеют и антимегакариоцитарную направленность. Количество мегакариоцитов в костном мозге при ИТП увеличено, росток мегакариоцитарный раздражен, тромбоцитопоэз не эффективен, мегакариоциты заблокированы аутоантителами, встречаются недеятельные формы.

Классификация:

По форме: I. Врожденная (наследственная).

358

II. Приобретенная: неиммунная (1-2%); иммунная (изоимунная, трансиммунная, гетероиммунная, аутоиммунная).

Первичная – идиопатическая (гетероиммунная, аутоиммунная). Вторичная – симптоматическая.

По периоду: криз (клинико-гематологический, обострение); ремиссия (клиническая, клинико-лабораторная).

По течению: острая (до 6 месяцев); хроническая (более 6 месяцев) - с частыми рецидивами, с редкими рецидивами, непрерывнорецидивирующая.

Анамнез, клиника. В анамнезе при ИТП перенесенные ОРИ, профилактические прививки, прием медикаментов, аллергические реакции, глистная инвазия и т.д.

Ведущий синдром ИТП – геморрагический, представленный

геморрагической экзантемой, энантемой и кровотечениями.

Характерными чертами геморрагической экзантемы являются:

1.полиморфность сыпи по размеру – от петехий до экхимозов (с компонентом «вишневой косточки»);

2.полихромность по цвету – геморрагии различной окраски от красновато-синеватых до зеленых и желтых - «шкура леопарда»;

3.несимметричность высыпаний (лицо, туловище, конечности);

4.спонтанность возникновения (чаще по ночам и неадекватность травме).

Характерны положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов (проба жгута, щипка, молоточка). В их генезе лежит нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов за счет их дефицита.

Геморрагическая энантема характеризуется высыпаниями на слизистых конъюнктивы и полости рта, явлениями геморрагического гингивита, плач «кровавыми» слезами.

Варианты кровотечений (влажная пурпура) при ИТП: луночковые, носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные. Кровоточивость

проявляется при снижении количества тромбоцитов менее 50×109/л. Угроза серьезных кровотечений возникает при тромбоцитопении

менее 30×109/л.

Исследования. Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, пункция костного мозга, гемостазиограмма с уточнением характеристики сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, качественные свойства тромбоцитов).

По показаниям: биохимическое исследование крови (билирубин и

359