Лекція n11

Тема: ” Змішані дистрофії”

ПЛАН

1. Класифікація та характеристика змішаних дистрофій:

2. Порушення обміну гемоглобінових пігментів:

- порушення обміну гемосидерину;

- порушення обміну білірубіну;

- порушення обміну гематоїдину, гематинів і гематопорфіну;

3. Порушення обміну тирозин-триптофанових пігментів.

4. Порушення обміну ліпопігментів.

5. Порушення обміну нуклеопротеїдів.

Класифікація та характеристика змішаних дистрофій

Змішані дистрофії - це кількісні та якісні структурні зміни, зумовлені порушенням об­мінних процесів, які виявляються водночас в паренхімі, стромі і стінках судин органів і тканин. При цьому в клітинах і міжклітинній речовині накопичуються різні продукти обміну склад­них білків.

Складні білки - це протеїди, які склада­ються з білкової і небілкової частин. До склад­них білків відносять - хромопротеїди, нуклеопротеїди та ліпопротеїди.

Хромопротеїди – це забарвлені білки (білки-пігменти або ендогенні пігменти), які забезпечують важливі функції: дихання (гемоглобін, цитохроми);

вироблення секретів (жовч) та інкретів (серотонін); захист організму від впливу променевої енергії (меланін); поповнення запасів заліза (феритин);

баланс вітамінів (ліпохроми).

Нуклеопротеїди утворені з білка та нук­леїнових кислот (ДКН. РНК).

Ліпопротеїди - це складні сполуки, що мають білкову та ліпідну частини.

Ендогенні пігменти за походженням бувають трьох видів:

1. Гемоглобінові.

2. Тирозин-триптофанові;

3. Ліпопігменти.

Порушення обміну гемоглобінових пігментів

Гемоглобін (високомолекулярний хромопротеїд) - залізомісткий дихальний пігмент, який складає основу еритроцитів і виконує роль носія кисню.

Розпад еритроцитів з вивільненням ге­моглобіну (Нb) називають гемолізом.

Гемоліз - по суті фізіологічне явище, по­в'язане зі старінням еритроцитів і їхнім без­перервним руйнуванням під впливом фізіо­логічних гемолізинів, особливо в умовах спо­вільненого кровотоку або його зупинки, що має місце в синусах селезінки, печінки, кістко­вого мозку.

Токсичної дії вільного гемоглобіну не ви­явлено. Але при переході його в метгемог­лобін під впливом деяких гемолізуючих чинників (миш'яковий водень, бертолетова сіль, анаеробна інфекція, синдром тривалого роз­давлювання) метгемоглобінемія і метгемоглобінурія, які виникають, мають фатальне значення. Метгемоглобін призводить до важ­кого порушення тканинного дихання в силу важкості дисоціації кисню. Пошкодження ни­рок, що виникає при гемоглобінурійному нефрозі, закінчується гострою нирковою недостатністю (анурією і уремією).

У результаті фізіологічного розпаду ерит­роцитів і гемоглобіну утворюються пігменти - феритин, гемосидерин і білірубін.

У патологічних умовах, крім збільшення в нормі гемоглобіногенних пігментів, що ут­ворюються, може появлятися ряд нових пігментів - гематоїдин, гематини і порфі­рин.

Обмін заліза в нормі регулюєть­ся так, щоб загальна сума заліза в організмі , підтримувалася в межах вузького діапазону. Організм не має жодного ефективного меха­нізму для усунення зайвого заліза, хоча жінки втрачають 20-30 мг заліза кожного місяця з менструальною кров'ю. Тому у жінок рідко спостерігається зайве нагромадження заліза. У нормі втрата заліза компенсується всмоктування у тонкій кишці. Негативний баланс при втраті заліза не компенсується всмоктуванням у кишці, що призводить до виснаження запасів заліза і залізодефіцитної анемії. Позитивний баланс при підвищеному всмоктуванні заліза або введення його зовні призводить до зайвого нагромадження заліза у тканинах.

Збільшення загальної кількості заліза в органі спостерігається при гемосидерозі і гемохроматозі. Зайве залізо накопичується у макрофагах та паренхіматозних клітинах у вигляді феритину і гемосидерину і може викликати пошкодження паренхіматозних клітин.

Феритин - залізопротеїд, який містить до 23% заліза. Залізо феритину зв'язане з білком апоферитином. Існує неактивна (окислена) форма фери­тину - SS-феритин. При недостатності кисню відбувається відновлення феритину в активну форму - SН-феритин, якому притаманні вазопаралітичні та гіпотензивні властивості.

Залежно від походження розрізняють анаболічний і катаболічний феритин. Анаболічний феритин утворюється з заліза, яке всмок­тується в кишці. Катаболічний — з заліза гемолізованих еритроцитів.

Феритин (апоферитин) має антигенні вла­стивості.

Феритин утворює берлінську блакить (залізосиньородисте залізо) під дією залізосиньородистого калію і соляної, або хлорис­товодневої кислоти (реакція Перлса), а та­кож може бути ідентифікований за допомо­гою специфічної антисироватки при імунофлюоресцентному дослідженні. Велика кіль­кість феритину міститься у печінці (депо фе­ритину), селезінці, кістковому мозкові і лімфа­тичних вузлах, де обмін його пов'язаний з синтезом гемосидерину, гемоглобіну та цитохромів.

В умовах патології кількість феритину збільшується як в крові, так і в ткани­нах.

Феритинемією пояснюють необоротність шоку, що супроводжується судинним колап­сом, бо SН-феритин виступає в ролі антагон­іста адреналіну.