Результаты лечения

В большинстве сообщений о результатах лечения больных медуллобластомой указывается, что 5 лет живут 55—60% пациентов и 10 лет - 45% (табл. 18).

Таблица 18

Результаты комбинированного (хирургического и лучевого) лечения детей с медуллобластомой (Кип, 1992).

Автор, год публикации	Число больных	Живы и наблюдаются (в %)
		5 лет	10 лет
Bloom (1969)	90	35	26
Bloom (1969)	53	53	46
Kopelson (1983)	43 .	56	56
Harisiadis (1977)	59	40	31
Hirsch (1979)	44	71	-
Haghes(1988)	60	68	44
Lefkowitz (1988)	44	54	41
Deutsch (1988)	45	63	-
Park (1983)	50	60	-

 

Результаты, приведенные в табл. 18, показывают, что произош­ло заметное улучшение показателей длительности жизни больных медуллобластомой за 15 лет, начиная с 60-х годов, примерно на 18—20% (Bloom, 1969, 1990). В большинстве исследований подчер­кивается, что рецидирование заболевания происходит, в основном, в первые 2-3 года после лечения, хотя не исключается более позд­нее прогрессирование болезни. Рецидивы заболевания возникают в основном, в задней черепной ямке (Deutsch, 1982).

Нейрокраниальные метастазы за пределами задней черепной ямки встречаются в 20—30% случаев, располагаясь супратенториально и в спинном мозге. Около 8% составляют метастазы в кости и костный мозг (Kleinman et al., 1981).

 

Эпендимома

Эпендимома — это опухоль, которая развивается из клеток, выстилающих стенки мозговых желудочков и центрального канала позвоночника. У детей в 90% случаев это интракраниальные опухо­ли, из которых 60—70% развиваются в задней черепной ямке, наи­более часто в IV желудочке. В 10% случаев эпендимомы встречаются в спинном мозге. Они могут заполнять полностью полость желудоч­ков. В 25—50% случаев наблюдается инвазия ствола головного мозга (Nazar et al., 1990), а у 50% этих детей бластома может распростра­няться через большое затылочное отверстие до уровня первого или второго шейного позвонка (С1 или С2). Нередко эта опухоль метастазирует по желудочковой системе и оболочкам спинного мозга. Супратенториальные эпендимомы локализуются преимущественно в париетальных и фронтальных долях мозга.

Клинические данные показывают, что имеется определенная связь между степенью злокачественности опухоли и результатами лечения (Rawlings et al., 1988). Практически в 75% случаев встреча­ются дифференцированные формы эпендимом и только в 25% — анапластические. Последние отличаются агрессивным ростом и име­ют высокую склонность к метастазированию в спинной мозг (Bloom et al„ 1990).

Эпендимобластома — редкая опухоль маленьких детей, обычно субтенториальная.

Основные принципы лечения

Радикальное удаление эпендимомы IV желудочка технически часто невозможно из-за того, что неоплазма нередко прорастает мозжечок и ствол мозга. Tomita et al. (1988) пишут, что полная ре­зекция опухоли этой локализации возможна только у 30—50% детей.

Не меньшие сложности возникают при оперативном удалении супратенториальныхэпендимом из-за локализации и размера.

Лучевая терапия оказывает заметное влияние на число длитель­но живущих больных (Marks et al., 1982). Эпендимома и эпендимобластома обладают умеренной радиочувствительностью, но они бо­лее чувствительны, чем глиобластомы. Обычно при этих опухолях проводится послеоперационное облучение. При наличии признаков метастатического поражения спинного мозга или желудочковой сис­темы показано облучение этих областей. Определенной эффектив­ностью при этих новообразованиях обладают противоопухолевые препараты. К ним, прежде всего, можно отнести алкилирующие агенты (циклофосфамид, цис-платин, каброплатин и препараты нитрозомочевины) (Freedman et al., 1991). Использование циклофосфамида или его комбинации с винкристином, СДДР и VP-16 или МОРР в предоперационный период возволяло добиться объективного и иногда стойкого эффекта (Horowitz et al-, 1988).

Donek et al. (1991) наблюдали 5 больных с рецидивной эпендимомой, которым проводилась полихимиотерапия с использованием платины в комбинации с винкристином и этопозидом. У 1 из них было отмечено объективное улучшение, которое продолжалось в среднем 12 месяцев.

В целом, как показали проспективные исследования по адъювантной химиотерапии, не было отмечено улучшения показателей пяти­летней выживаемости у больных эпендимомой при ее использовании.