Дурнов Л. А., Голдобенко Г. В., Курмашов В. И.

Детская онкология

Учебное пособие

Курск КГМУ

1997г.

УДК 616-006-053(075).

ББК-55.6

Д84

 

 

Рецензенты: Н. Н. ТРАПЕЗНИКОВ, академик РАМН, директор ОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, зав. кафедрой онкологии РМУ им. Сеченова, В. Г. ГЕЛЬД, профессор, зав. кафедрой детской хирургии РМАпо, А. А. ШАЙН, профессор, зав. кафедрой онкологии Тюменской меди­цинской академии.

 

Научный редактор Бондарь И. В., кандидат медицинских наук, ведущий науч­ный сотрудник НИИ детской онкологии и гематологии ОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН.

 

Дурнов Л. А., Голдобенко Г. В., Курмашов В. И.

Д84 Детская онкология. Учебное издание — Курск: КГМУ, Москва: «Литера», 1997 г., 400 с., ил.

ISBN 5-7487-0064-6

 

Число ежегодно регистрируемых детей со злокачественными опухолями увеличивается и в настоящее время составляет 15 на 100000 детского населения. В Москве каждые 10 дней шесть детей заболевает раком. В экономически развитых странах смертность детей от рака вышла на второе место. К сожалению, у студентов и врачей во многих случаях отсутствует онкологическая настороженность по отношению к ребенку. Связано это с трудностями преподавания детской онкологии, и, не в последнюю очередь, с отсутствием учебника.

Книга посвящена современным методам диагностики и лечения опухолей в детском возрас­те и представляет первое в нашей стране пособие по изучению опухолей у детей. В нем освеща­ются особенности детской онкологии, общие принципы диагностики и лечения опухолей у де­тей. Детально описываются наиболее характерные злокачественные новообразования детского возраста, современные методы диагностики и лечения.

Учебник состоит из двух частей. Первая часть освещает общие вопросы педиатрической онкологии. В ней описываются особенности опухолей у детей, статистика и эпидемиология, общие принципы диагностики и лечения, организация онкологической помощи детям, вопросы деонтологии и реабилитации.

Во второй части рассматриваются различные методы лечения опухолей у детей (хирургиче­ское, лучевое, лекарственное и другие) и их сочетания.

 

 

Авторы выражают большую признательность за написание отдельных глав в учебнике со­трудникам научно-исследовательского института детской онкологии и гематологии ОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН:

• Махоновой Лидии Алексеевне — доктору медицинских наук, профессору, Лауреату Государственной премии РФ, ведущему научному сотруднику отделения злокачест­венных лимфом;

• Киселеву Александру Владимировичу — доктору медицинских наук, ведущему научно­му сотруднику отделения злокачественных лимфом;

• Полякову Владимиру Георгиевичу — доктору медицинских наук, зав. хирургическим отделением опухолей головы и шеи;

• Бондарю Игорю Витальевичу — кандидату медицинских наук, ведущему научному сотруднику хирургического отделения опухолей торакоабдоминальной области, за­местителю директора НИИ ДОГ ОНЦ РАМН по науке;

• Нечушкиной Инессе Викторовне — кандидату медицинских наук, ученому секретарю НИИ ДОГ ОНЦ РАМН.

 

 

© КГМУ, 1997 г. © ЗАО «Литера», 1997 г

Оглавление

ПРЕДИСЛОВИЕ

ЧАСТЬ I. ОБЩАЯ ОНКОЛОГИЯ

ГЛАВА I. ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

История детской онкологии

Эпидемиология опухолей у детей

Этиология опухолей у детей

Генетика опухолей у детей

Структура злокачественных новообразований у детей

Особенности диагностики опухолей в детском возрасте:

Особенности лечения опухолей у детей

ГЛАВА II. СТАТИСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

ГЛАВА III. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

ГЛАВА IV. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Химиотерапия злокачественных опухолей

Антибиотики, используемые в терапии инфекционных осложнений у онкогематологических больных.

Лучевая терапия

Хирургическое лечение

ГЛАВА V ОРГАНИЗАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ РОССИИ

ГЛАВА VI ДЕОНТОЛОГИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ

ЧАСТЬ II. ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ

ГЛАВА VII. ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ

Хронический миелолейкоз у детей

ГЛАВА VIII. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ У ДЕТЕЙ

ГЛАВА IX НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

ГЛАВА Х. ГИСТИОЦИТОЗЫ У ДЕТЕЙ

ГЛАВАХI ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Рак щитовидной железы у детей

Опухоли слюнных желез

Недифференцированной рак носоглотки

Эстезионейробластома

ГЛАВА XII ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Медуллобластома

Эпендимома

Глиома ствола головного мозга

Супратенториальные глиомы

Астроцитома мозжечка

Краниофарингиома

Опухоли эпифизарной зоны и внутричерепные герменоклеточные неоплазмы

Примитивные нейроэктодермальные опухоли

ГЛАВА XIII. НЕФРОБЛАСТОМА

ГЛАВА XIV. НЕЙРОБЛАСТОМА

ГЛАВА XV. ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

ГЛАВА XVI ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

ГЛАВА XVII. ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ

ГЛАВА XVIII. РЕТИНОБЛАСТОМА

ГЛАВА XIX РЕДКИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

ГЛАВА XX. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

ЛИТЕРАТУРА

ПРЕДИСЛОВИЕ

Онкология — наука об опухолях; детская онкология — наука об опухолях у детей. От злокачественных новообразований в мире ежегодно умирает 6 млн. человек, из них около 200 000 детей. В результате резкого снижения смертности и заболеваемости многи­ми детскими инфекциями и другими болезнями на передний план вышли заболевания, которые раньше мало привлекали внимание врачей. К ним относятся, прежде всего, злокачественные опухоли, которые в настоящее время занимают второе место среди причин детской смертности. Накапливаются наблюдения, указывающие на рост заболеваемости некоторыми злокачественными новообразо­ваниями у детей. Своеобразие и особенности опухолевого процес­са в детском возрасте привели к тому, что на стыке онкологии и педиатрии появилась новая научная и практическая дисциплина — детская (педиатрическая) онкология.

Несмотря на относительно небольшую частоту возникновения злокачественных опухолей и возможность полного излечения паци­ентов, смертность от них у детей остается высокой. Связано это с тем, что, к сожалению, большинство детей поступает для лечения в далеко зашедших стадиях заболевания, когда проведение специфи­ческой терапии представляет значительные трудности. Основная причина этого обусловлена слабой онкологической настороженно­стью по отношению к ребенку и, в частности, недостаточными зна­ниями в области детской онкологии.

Детский врач (да и врач любой специальности) редко сталкива­ется с больным ребенком, пораженным злокачественной опухолью. За всю врачебную практику обычный врач-педиатр встречает не бо­лее 8 детей с опухолью. Отсюда — ошибки в диагностике и, тем более, в терапии.

Успехи в детской онкологии связаны с организацией онколо­гической помощи, с повышением знаний в области детской онко­логии, диагностики и лечения опухолей у детей. От этого, в конеч­ном счете, зависит жизнь ребенка. Опыт работы детских специали­зированных онкологических отделений наглядно показывает — ре­зультаты лечения опухолей у детей зависят от своевременной диагностики, которая определяется онкологической настороженностью детского врача и своевременной госпитализации детей в специали­зированное учреждение, так, например, комплексная терапия нефробластомы в детских онкологических отделениях позволяет дос­тигнуть выздоровления до 90%, в неспециализированных отделе­ниях — не более 20%. Если бы дети поступали для лечения свое­временно, то уже сейчас разработанные схемы лечения позволяли бы спасать более 70%, а при некоторых новообразованиях (напри­мер, при ретинобластоме, лимфогранулематозе) и 100% больных детей.

Лечение детей со злокачественными опухолями сегодня направ­лено не только на спасение их жизни, но и на то, чтобы помочь выздоровевшим прожить полноценную жизнь. Этого можно добиться, внушая детям через родителей и близких желание вести здоровый образ жизни, контролируя при этом факторы уязвимости и поддер­живая ресурсы ребенка, семьи и общества.

Решить эти проблемы можно лишь вооружив врачей знаниями в области детской онкологии.

Настоящий учебник состоит из общей и специальной частей. В общей части изложены основные сведения об особенностях, стати­стике, диагностике и лечении злокачественных новообразований у детей, вопросы деонтологии и организации онкологической помо­щи. В специальной части описаны диагностика и лечение наиболее распространенных новообразований в детском возрасте. Редкие опу­холи освещены в специальной главе.

В основу учебника положен тридцатилетний опыт работы авто­ров в области детской онкологии. Учебник написан сотрудниками научно-исследовательского института детской онкологии и гемато­логии Онкологического научного центра им. Н. Н. Блохина Россий­ской академии медицинских наук и Кафедры детской онкологии Российской медицинской академии последипломного образования.

Мы считаем, что этот учебник будет полезен не только студен­там последних курсов, но и начинающим врачам.

Этот учебник — первый в нашей стране учебник по детской онкологии, поэтому мы рассчитываем получить ваши замечания и предложения по содержанию и построению его с тем, чтобы совер­шенствовать начатый нами труд.

Н. Н. Володин.

Часть I. Общая онкология глава I. Особенности детской онкологии История детской онкологии

Остеогенная саркома или опухоль Юинга, столь часто встре­чающаяся у детей и подростков, были, по-видимому, обнаружены при изучении останков древних египтян в Некрополе, располо­женном вблизи Гизы, на берегу Нила, недалеко от Каира. Иссле­дования показали, что опухоли были у людей, живших 5 000 лет назад (2715 г. до н. э.) . Но привлекать к себе внимание опухоли у детей стали лишь с конца XIX века, а начало истории детской он­кологии следует считать с конца 40-х годов нашего столетия.

После Второй мировой войны, когда мир стал оправляться от болезней голода и разрухи, начали появляться многочисленные пуб­ликации о злокачественных опухолях у детей. Силы врачей были брошены на ликвидацию эпидемий, распространенных детских ин­фекций, которые уносили десятки тысяч жизней. В результате дос­тигнуты большие успехи: почти ликвидирована смертность от по­лиомиелита, дифтерии, скарлатины, туберкулезного менингита и многих других детских болезней. В экономически развитых странах на передний план стали выходить заболевания, на которые раньше не обращали внимания. К 1975 году смертность от злокачественных опухолей детей от 1 года до 16 лет вышла на второе место. Эти данные привлекли пристальное внимание общества.

С 60-х годов начали организовываться детские онкологические отделения. Так, в США педиатрическая онкология стала создавать­ся как специальность сразу же после окончания Второй мировой войны. До этого в США дети с опухолями лечились у педиатров и терапевтов, при участии хирургов, радиологов и патологоанатомов. Уже в это время проводилось комбинированное лечение опухолей у детей. Первая попытка лучевого лечения опухоли у ребенка (и ус­пешная) была осуществлена A. Friendlender в 1915 г. Внедрение лекарственного лечения имеет свою историю. Использование во вре­мя войны химического оружия, в частности, применение во время Первой мировой войны немецкой армией иприта, так же, как и во время Второй мировой войны, обратило на себя внимание ряда ис­следователей. Поражение ипритом вызвало большое число инфек­ций в связи с подавлением гемопоэза.

На аутопсии погибших солдат находили пораженную аплазию кроветворения. Сидней Фарбер, детский патологоанатом в Бостонском детском госпитале, используя эти факты (уже были про­ведены исследования на животных и взрослых людях), применил производные иприта при детском лейкозе. В 1948 году он с сотруд­никами сообщил о быстрых ремиссиях при применении химиоте­рапии при лейкозе у детей, а затем и при других опухолях детского возраста. К 1954 году было показано успешное применение гормо­нальных препаратов при различных новообразованиях у детей, а в устных сообщениях того времени Фарбер докладывал о примене­нии актиномицина Д, который показал высокую активность при опухоли почки (нефробластоме).

В то же время в нашей стране была опубликована первая мо­нография, посвященная злокачественным новообразованиям у де­тей: «Злокачественные опухоли почек у детей». Ее автором была К. А. Москачева, много сделавшая для становления детской он­кологии в нашей стране.

20 января 1962 года было организовано первое в нашей стране детское онкологическое отделение на базе 1-й детской городской клинической больницы им. Морозова в Москве. Надо сказать, что в архиве этой больницы хранились истории болезни детей, которым еще в 1905 году Т. П. Краснобаев поставил диагноз остеогенной саркомы. Там же, в 1951 году был открыт первый в стране кабинет для лечения опухолей у детей.

В декабре 1966 года директор Ленинградского института онко­логии им. Н. Н. Петрова А. И. Раков объявил о создании в составе института отделения детской онкологии. В 1968 году в Санкт-Петер­бурге при активном участии заведующего этим отделением Г. А. Федореева был проведен симпозиум по детской онкологии, посвящен­ный вопросам онкологической помощи детям. Г. А. Федореев отдал много сил для организации онкологической помощи детям не только в Санкт-Петербурге, но и по всей стране. В то же время было откры­то (1967 г.) отделение детской онкологии в Московской области.

В 80-х годах в США началось активное изучение различных опухолей у детей, разрабатывались программы комбинированного и комплексного лечения. Было создано несколько национальных про­грамм, которые осуществлялись различными группами специали­стов. Многие из них становились интернациональными. Такая группа под руководством D. D. Angio образовала Международный комитет по изучению нефробластомы. Официальное признание детской он­кологии, а также программы обучения педиатров, онкологов и гема­тологов по этой специальности в США впервые состоялось лишь в 1987 году. В 1981 году было создано американское общество педиат­рической гематологии и онкологии, а также «Американский журнал педиатрической онкологии».

В нашей стране в 1965 году была организована проблемная ко­миссия по детской онкологии при- Научном совете по злокачествен­ным новообразованиям при АМН СССР (теперь РАМН). Проблем­ная комиссия осуществляла координацию исследований в области детской онкологии (сначала в СССР, затем в России).

В 1967 году небольшая группа педиатров, хирургов, патолого­анатомов и других специалистов встретилась в педиатрическом отде­лении онкологического Института Gustav-Ruossy в Париже для орга­низации педиатрического онкологического клуба. Два года спустя, в Мадриде клуб был преобразован в Международное общество онколо­гов-педиатров (SIOP). На первом этапе общество имело, большей частью, клиническую ориентацию, способствуя активному развитию клинического изучения и лечения таких опухолей, как медуллобластома, нефробластома, рабдомиосаркома. В последние годы в повест­ке ежегодных собраний SIOP рассматриваются фундаментальные на­учные исследования в области детской онкологии. Членами SIOP являются и отечественные онкологи. В 1976 году был создан Комитет по раку у детей при Международном противораковом союзе, в кото­рый вошел и представитель нашей страны (Л. А. Дурнов). В 1978 году создана проблемная комиссия по детской онкологии при СЭВ. Она стала изучать различные вопросы детской онкологии, волнующие детских онкологов стран Восточной Европы.

В эти же годы в нашей стране параллельно проводились та­кие же исследования. Было организовано 18 детских онкологиче­ских отделений в различных регионах бывшего Советского Сою­за. Ими руководили детские онкологи, воспитанные в созданном на базе детских отделений Онкологического научного центра РАМН в 1990 году Научно-исследовательском институте детской онкологии (НИИ ДО ОНЦ РАМН). После распада СССР в Рос­сии осталось 9 детских онкологических отделений, которые объе­динены Комитетом по раку у детей при Всесоюзном (теперь Все­российском) научном обществе онкологов, созданном в 1988 году.

В 1990 году впервые организован курс детской онкологии при Центральном институте усовершенствования врачей (ЦОЛИУв), а с 1993 года он преобразован в кафедру детской онкологии при Россий­ской медицинской академии последипломного образования (бывший ЦОЛИУв). С 1993 года стал издаваться журнал «Детская онкология».

В 1996 году в мировой компьютерной сети «Интернет» создан «Клуб детских онкологов».

История детской онкологии только начинается — впереди длин­ный и нелегкий путь борьбы за детские жизни.