Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание.

Тромбина, образованного из протромбина, содержащегося всего в 10 мл крови, было бы достаточно для полного её свёртывания во всех сосудах, если бы этот процесс не сдерживался антигемостазом.

Нарушение равновесия гемостаза и антигемостаза приводит к утрате локальности тромбоза и свёртывания и их системному характеру.

Это принимает особенно опасные формы при синдроме диссеминированого внутрисосудистого свёртывания (ДВС). Данное нарушение давно известно медицине и было описано еще средневековым персидским врачом Дисурджани у жертв змеиных укусов, как свертывание крови в сосудах и сердце с последующим кровотечением из всех отверстий. Но только во второй половине ХХ века медицина оценила всю распространенность обсуждаемого синдрома и его исключительную роль при экстремальных состояниях.

Патогенез ДВС связан с лавинообразным нарастанием количества активного тромбина в системном кровотоке.

Этиология ДВС сводится, несмотря на разнообразие конкретных диагнозов, к нескольким типовым ситуациям (П.Дж. Геффни,1980):

• распространенные и/или массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, множественные механические травмы, внутрисосудистый гемолиз, синдром длительного раздавливания). В крови оказывается много тканевого тромбопластина и коллагена. Кроме того, на большом протяжении, в различных сосудах стенки становится тромбогенными. Последнее происходит при системном повреждении и активации эндотелия (системные васкулиты, риккетсиозы, тяжелая дегидратация, гиперпродукция и системное распространение активирующих эндотелий цитокинов и медиаторов, скажем, фактора некроза опухолей и катехоламинов). Около 15% случаев ДВС, а на войне и при катастрофах - гораздо большая их доля, связаны с этой этиологической категорией.

• экстренная акушерская патология (замершая беременность, разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами). В этом случае речь идет о распространении тканевого тромбопластина и других прокоагулянтов из плаценты и провизорных органов плода, где они содержатся в огромном количестве. Вне экстремальных условий, до половины больных с ДВС принадлежит к этой группе.

• полианионные молекулы в крови (бактериемия, сепсис, токсинемия с попаданием в кровь липополисахаридов бактерий, феномен Санарелли-Шварцмана). В этом случае полианионы провоцируют коагуляцию в системном кровотоке, а липополисахариды еще и активируют лейкоциты, эндотелий и тромбоциты, в результате чего эти клетки выделяют цитокины и факторы свёртывания, становятся клейкими, аггрегируют. Лейкоциты и эндотелий, вследствие действия липополисахаридов, экспрессируют тканевой тромбопластин. До 15% случаев ДВС относятся сюда.

• злокачественные новообразования (особенно, муцинозные аденокарциномы и промиелоцитарный миелобластный лейкоз). В этом случае бластные клетки являются источником прокоагулянтов и проагрегантов, например, муцина, активирющего фактор Х, или компонентов тромбопластина, а противоопухолевые цитокины иммунной системы, например, фактор некроза опухолей, провоцируют активацию эндотелия, кровяных пластинок и лейкоцитов. Сходный механизм действует при бурном отторжении трансплантата. До 1/3 больных с ДВС относятся к этой группе.

• Генерализованная активация кининовой системы и комплемента ( при действии яда некоторых змей и пауков, остром панкреатите, анафилактическом шоке)

Очевидно, что ДВС-синдром представляет характерное осложнение всех состояний, протекающих с системной циркуляцией медиаторов воспаления. Особенно важна системная активация кининов и классического пути комплемента. Поэтому, он закономерно наблюдается в структуре прогрессирующего декомпенсированного шока различной этиологии.

ДВС-синдром характеризуется фазностью течения.

• в первой фазе преобладает клиника тромбозов и тромбоэмболий, застойные и ишемические явления в органах. Это - тромботическая фаза.

• во второй (геморрагической) фазе сказываются последствия утилизации факторов свёртывания (особенно, I, II, V, VIII, X, XII) и тромбоцитов в сгустках и тромбах. Проявляется коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Возможно возобновление кровотечений на месте уже было затромбировавшихся ран.

• в третьей фазе нарастает фибринолиз и концентрация продуктов деградации фибрина. Это знаменуется резко положительной протамин-сульфатной пробой. Так как пептиды деградации фибрина обладают сами антиагрегантными и антикоагулянтными свойствами, то усиленный фибринолиз не всегда ведёт к разрешению и компенсации состояния гемостаза. Клинические проявления стадий накладываются друг на друга. При быстром развитии синдрома преобладают геморрагические, а при подостром - тромботические симптомы. Большое значение имеет эмболия микросгустками, нарушающая повсеместно микроциркуляцию.

• В случае успешного лечения или нетяжёлого течения наступает фаза реконвалесценции, при которой сохраняются остаточные окклюзивные явления и недостаточность функций различных органов.

Поскольку ДВС-синдром - это “борьба защиты и защиты от защиты” , он имеет очень упорное и тяжелое течение, трудно поддается лечению. Фактически, осуществляются две конфликтующие защитные программы - и обе опираются на сильнейшие эволюционно закрепленные стереотипы. Не случайно в гематологии и реаниматологии бытует образная характеристика ДВС-синдрома, как Сциллы и Харибды гемостаза. Утрачивая сбалансированность, местные защитные механизмы тканей наносят организму опасные разрушения, так как начинают действовать нелокально (рис.64).