12.6. Бронхолегочная дисплазия.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол. Проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности. Характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка (Российское Респираторное Общество, 2008г.)

Термин БЛД внесен в международную классификацию болезней (Р27.1, МКБ X,1995г.) и в классификацию клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей, принятую в декабре 2008г. на XVIII национальном конгрессе по болезням органов дыхания.

Эпидемиология. Частота БЛД обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе при рождении. Частота развития заболевания у недоношенных, находящихся на ИВЛ, составляет 6-33%; у детей с весом при рождении 501-750г., по результатам различных исследований, БЛД отмечается в 35% - 67%, а у детей с массой тела 1251-1500г. при рождении в 1%-3,6%. Также частота БЛД зависит также от наличия и степени выраженности факторов риска развития заболевания.

Этиология.

Возникновение риска развития БЛД связано с воздействием на морфо-функционально незрелые легкие различных факторов:

в антенатальном периоде (в/у инфекция, нарушение течения беременности),
в раннем постанатальном периоде (потребность в сурфактантной терапии, респираторной терапии, надпочечниковая недостаточность)
в позднем постанатальном периоде (нозокомиальная инфекция, задержка жидкости и ФАП, нарушение питания).

Дети, рожденные на сроке менее 32 недель относятся к группе высокого риска БЛД. К развитию дыхательных нарушений у недоношенных детей предрасполагают:

дефицит сурфактанта,
более тонкая, хуже васкуляризированная и маленькая эпителиальная поверхность газообмена,
податливость грудной клетки,
гипоплазия анатомических структур и сниженное число альвеол, отсутствие вторичных альвеолярных перегородок
уменьшенная кислородная емкость крови за счет разрушения фетального гемоглобина в сочетании с возрастающими потребностями кислорода тканями
отсутствие коллатеральных воздухо-проводящих путей - межальвеолярных, бронхиолоальвеолярных, и межбронхиолярных, что предрасполагает к развитию ателектазов, эмфиземы и нарушению вентиляционно-перфузионных отношений.
функциональная незрелость коры надпочечников, незрелость ферментной системы надпочечников, что препятствуют нормальному синтезу кортизола и влияет на течение воспалительного ответа в легких.

Патогенез БЛД

Начиная с антенетального периода и до момента постановки диагноза «БЛД» на недоношенного ребенка действует множество этиологических факторов, каждый из которого вносит свой вклад в развитие заболевания (рисунок 12.5)

Рисунок 12.5. Патогенез БЛД

ХА преэклампсия		ФАП Сепсис Др.
Б еременность	Реанимация в родзале	П остнатальное лечение	Б ЛД
Стероиды Др.факторы		Питание Кислород Вентиляция
9 месяцев	1 5 минут	М есяцы	3 6 недель п.к.в

В зависимости от того, когда и как длительно воздействует тот или иной патогенетический фактор, развивается либо «новая», либо «классическая» БЛД.

Возникновение воспалительного ответа в легком внутриутробно является решающим звеном в патогенезе БЛД. Характер течения инфекционного процесса в легких плода, вирулентность микроорганизма определяют тип респираторной терапии и потребность в дополнительном кислороде сразу после рождения, что и является решающим фактором при повреждении легочной ткани.

Если после рождения развивается тяжелая дыхательная недостаточность, требующая механической вентиляции легких, то происходит дальнейшее повреждение структуры легкого кислородом, волюмотравма, присоединяется инфекция, и развивается «классическая» форма БЛД. Если новорожденный получил заместительную терапию сурфактантом и у него развивается менее тяжелая дыхательная недостаточность, требующая проведения нСРАР, то происходит задержка альвеолизации и нарушение созревание капилляров, что ведет к развитию «новой» БЛД.

Патогенез «классической» формы БЛД.

Основные патогенетические факторы «классической» формы БЛД были постулированы еще Northway WH в его первоначальном описании в 1967 году, и включали в себя: РСД, недоношенность, терапия кислородом и механическая вентиляция легких с положительным давлением на выдохе. В настоящее время эти патогенетические факторы продолжают играть важную роль в развитии «классической» формы БЛД, но не являются единственными факторами в патогенезе заболевания.

Комплексное взаимодействие патогенетических факторов, влияющих на формирование «классической» формы БЛД, представлено на рисунке 12.6

Рисунок 12.6. Патогенез классической формы БЛД (Bancalari Е., 2006)

Глюкокортикоиды

Преэклампсия

Инфекция/воспаление