- •9. Желтухи новорожденных.
- •9.1.Особенности билирубинового обмена у новорожденных детей.
- •8.2. Непрямая гипербилирубинемия
- •8.3. Прямая гипербилирубинемия у новорожденных детей.
- •1. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (псвх)
- •2. Доброкачественный семейный внутрипеченочный холестаз
- •3. Метаболические нарушения
- •10. Врожденные и перинатальные инфекции.
- •9.1. Понятие об инфекционных эмбрио- и фетопатиях. Понятие о врожденной инфекции (torch-синдром), анте- и интранатальном инфицировании. Общие принципы диагностики и лечения врожденных инфекций
- •Вероятность инфицирования плода при инфекции у матери.
- •9.2. Особенности клиники, диагностики и лечения некоторых врожденных инфекций. Цитомегалия.
- •Диагностика
- •. Клинических показаний для обследования новорожденных:
- •Терапия
- •Патогенез
- •Токсоплазмоз
- •Патогенез
- •Листериоз
- •11. Сепсис новорожденных.
- •Эпидемиология
- •12. Заболевания дыхательной системы в неонатальном периоде
- •12.1 Респираторный дистресс синдром новорожденного (рдсн).
- •Национальное руководство по неонатологии (2007г.)
- •12.2 Респираторный дистресс-синдром взрослого типа
- •12.3 Транзиторное тахипноэ новорожденных.
- •12.4. Синдром аспирации мекония.
- •12.5 Врожденные и неонатальные пневмонии.
- •12.6. Бронхолегочная дисплазия.
- •Патогенез «новой» формы блд
- •13. Заболевания эндокринной системы.
- •13.1 Развития эндокринной системы плода
- •13.2 Заболевания гипоталамуса и гипофиза
- •13.3 Заболевания щитовидной железы
- •13.3.1.Гипотиреоз. Врожденный гипотиреоз.
- •13.3.2 Гипертиреоз у новорожденных.
- •13.4 Заболевание паращитовидных желез
- •13.4.1.Гипопаратиреоз.
- •13.4.2.Гиперпаратиреоз.
- •13.6 Заболевания надпочечников.
- •13.6.1 Острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена).
- •13.6.2. Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
- •Скрининг на адреногенитальны синдром
12.4. Синдром аспирации мекония.
Синдром аспирации мекония (САМ (синонимы: неонатальная аспирация мекония)) - тяжёлое расстройство дыхания у новорождённых детей, вызванное попаданием мекония в нижние дыхательные пути.
Код по МКБ 10 Р24 Неонатальные аспирационные синдромы
Эпидемиология: До 37 недель гестации риск появления мекония в околоплодных водах составляет менее 2%, при доношенной беременности - от 5 до 10%; при переношенной беременности (гестационный возраст более 42 нед) риск увеличивается до 44%.
По данным разных авторов, частота развития САМ колеблется от 1 до 5% всех рождённых живыми детей (в среднем, около 1,3%). При этом около половины новорождённых с САМ нуждаются в ИВЛ.
Профилактика: Антенатальная профилактика САМ заключается в своевременной диагностике и лечении внутриутробной гипоксии плода, предупреждении перенашивания беременности, оптимизации техники родоразрешения. С целью профилактики аспирации и развития тяжёлых осложнений при антенатальном выявлении мекония в околоплодных водах в некоторых акушерских стационарах используется метод амниоинфузии. Постнатальная профилактика САМ заключается в оптимизации методов первичной реанимации в родильном зале.
Этиология: Внутриутробная гипоксия плода и действие других неблагоприятных факторов могут вызвать усиление перистальтики кишечника, расслабление наружного анального сфинктера, отхождение мекония и попадание его в околоплодную жидкость.
Патогенез: В результате преждевременных глубоких «вдохов» мекониальные околоплодные воды попадают в дыхательные пути. Внутриутробная и интранатальная аспирация мекония характеризуется четырьмя основными эффектами: 1.обструкцией дыхательных путей, 2.снижением активности сурфактанта, 3.спазмом лёгочных сосудов и 4.бронхопневмонией, развивающейся в первые 48 ч жизни.
Частичная закупорка мелких дыхательных путей, а также клапанный механизм обструкции обусловливает перерастяжение альвеол, образование «воздушных ловушек» и эмфиземы. На фоне усиленного дыхания и неравномерной вентиляции может произойти разрыв альвеол и утечка воздуха из лёгких. При полной обструкции происходит коллабирование участков лёгкого с образованием субсегментарных ателектазов.
Неравномерная вентиляция, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений приводят к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза. Развивается выраженный спазм легочных сосудов, что вызывает вторичную легочную гипертензию, усиливается шунтирование крови через ОАП и овальное окно. При этом величина венозной примеси может достигать 70-80%.
Из-за присутствия в меконии солей желчных кислот и активных протеолитических ферментов происходит химическое повреждение бронхиального и альвеолярного эпителия, что создает предпосылки для инфекционного воспаления и развития трахеобронхита и пневмонии.
Развитию заболевания способствует перенашивание беременности в анамнезе, длительная медикаментозная родостимуляция (>3ч), наличие большого количества мекония в амниотических водах, оценка по шкале Апгар <7 баллов через 5 мин после рождения.
Диагностика: Для синдрома аспирации мекония характерно раннее (в течение 2 ч после рождения) появление симптомов дыхательной недостаточности (тахипноэ, раздувание крыльев носа, втяжения уступчивых мест грудной клетки, цианоз). На фоне развития эмфиземы легких отмечается увеличение передне-заднего размера грудной клетки.
При перкуссии выявляют участки притупления, чередующиеся с коробочным звуком. Выслушивается ослабленное или жёсткое дыхание с большим количеством проводных и крепитирующих хрипов. Выдох удлинён. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум. Из-за нарушения периферического кровотока кожные покровы приобретают мраморный цвет, могут появиться отёки.
При анализе КОС и газов крови обычно выявляют резко выраженную гипоксемию и смешанный ацидоз.
Для рентгенологической картины лёгких характерно наличие инфильтрации корней с веерообразными областями ателектазов и эмфизематозными участками. Нередко можно обнаружить уплощение купола диафрагмы и расширение тени средостения. Плевральный выпот отмечается примерно у 30% новорождённых с САМ.
Дифференциальный диагноз: Дифференциальную диагностику проводят с РДС, персистирующей лёгочной гипертензией, вызванной тяжёлой асфиксией и сепсисом, при состоянии средней тяжести – с транзиторным тахипноэ новорождённых.
Лечение: После родов оценивают активность ребёнка. Если новорождённый не имеет признаков депрессии (хороший мышечный тонус, глубокое дыхание, ЧСС >100/мин), то интубацию трахеи и санацию трахеобронхиального дерева не проводят, а сразу переходит к первичному туалету новорождённых.
При наличии выраженной дыхательной недостаточности (см. Шкалу Даунса), ребёнка интубируют, до начала вентиляции проводят санацию трахео-бронхеального дерева (без использования физ.раствора, для предупреждения более глубокой аспирации) (см раздел «Асфиксия нвоорожденных»).
В отделении реанимации новорожденным с САМ проводится оксигенотерапия, целью которой является поддержание раО2 в пределах 60-90 мм.рт.ст. (SaO2 94-98%), поскольку гипоксемия ведет к развитию легочной гипертензии. Потенциальная токсичность кислорода при лечении таких больных не рассматривается.
В большинстве случаев дети с САМ требуют оксигенотерапии путем ИВЛ.
Показания к ИВЛ:
рефрактерная гипоксемия - ра02 <50, при fiO2 > 0,9
респираторный ацидоз - раСО2 >60, рН <7,2.
Стартовые параметры: RV - 40-60 в мин, PIP - 25-30 см вод.ст., Ti - 0,3-0,35 с;
PEEP +4-5 см вод.ст., fiO2 - 0,8-1,0.
Цель ИВЛ: в первые 24-48 ч - контролируемая ИВЛ с поддержанием умеренной гипокапнии (раСО2- 30-35 мм рт.ст.) и удовлетворительной оксигенации (ра02 60 90 мм рт.ст.). Однако, следует помнить, что выраженная гипокапния (раСО2 <30 мм рт.ст.) потенциально опасна для новорождённых и может привести к усилению церебральных расстройств, обусловленных перинатальной гипоксией.
С 3-4-х суток при улучшении состояния ребёнка переводят на вспомогательные режимы вентиляции.
При возникновении пневмоторакса предпочтительнее проведение высокочастотной осцилляторной ИВЛ.
Для уменьшения потребления кислорода и исключения работы дыхания в отделении интенсивной терапии обеспечивают глубокую седацию и миорелаксацию (промедол: доза насыщения- 0,5мг/кг, поддерживающая- 20-80 мкг/(кгхч); фентанил: доза насыщения 5-8мкг/кг, поддерживающая доза- 1-5мкг/(кгхч), панкурония бромид - 0,1 мг/кг).
Учитывая высокую вероятность развития пневмонии, детям с клиническими признаками САМ назначают антибиотики широкого спектра действия. В дальнейшем антибактериальная терапия осуществляется в соответствии с данными бактериологического исследования и характером течения трахеобронхита и пневмонии.
Достоверные данные об эффективности заместительной сурфактантной терапии у новорождённых с САМ отсутствуют.
После оказания помощи в родильном зале дальнейшие медицинские мероприятия проводят в соответствии с действующим протоколом первичных и реанимационных мероприятий.
Примерно, у 20% детей с САМ развивается персистирующая лёгочная гипертензия, у 15-33% - синдром утечки воздуха.
Прогноз жизни и здоровья ребёнка во многом зависит от тяжести состояния при рождении, качества первичных реанимационных мероприятий и уровня интенсивной терапии в первые 48 ч жизни. По разным источникам летальность при САМ составляет от 4 до 19%. Поскольку практически все дети, аспирировавшие меконий, переносят тяжелую перинатальную гипоксию, у них высока вероятность развития неврологических нарушений.
