17.Амилоидоздардың түрлеріне сипаттама беріңіз.

Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр түрде бүзылуы нәтижесінде ағзалардың аралық тінінде қүрамы өте күрделі, қалып-ты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады. Микроскоппен қараганда аралық тінде біртекті, гиалинге үқсас зат көрінеді. Бірақ амилоид гиалиннен өзінің көптеген мор-фологиялық, гистохимиялық және иммунологиялық қасиеттерімен ерекшеленеді.

 Амилоидозды түрлерге жіктегенде ең бірінші орынга олар-ды түзуші белоктардың амилоид талшықтарының, био(гисто)хи-миялық қасиеттерін қояды. Осы белгілері есепке алып:

АА — амилоидоз, AL — амилоидоз, FAP — амилоидозы, ASCI амилоидоз түрлеріңажыратады. Амилоидоздың бүл түрлерінің бәрі жалпы амилоидозга жатады. АА — амилоидоз көптеген созылмалы ауруларда және кейбір тума сырқаттарда кездеседі. AL — амилоидоз өз-озінен туындайтын (біріншілік) амилоидоз және әртүрлі ісіктерге байланысты пайда болатын амилоидоз үшін тән. ҒАР — амилоидоз жеке отбасы мүшелерінде үшырайтын амилоидоз. ASCI — амилои­доз кәрілік амилоидозына, оның ішінде жүрек-қан тамырлар жүйесінің амилоидозына жатады.

Амилоидоздың даму себептеріне қарап:

- біріншілік (идиопатиялық),

- түрмыста артгырылган (екіншілік),

- түқым қауалау жолымен (генетикалық) дамитын,

- кәрілік түрлерін ажыратады.

Біріншілік амилоидоз. Жүрек-қан тамыр жүйесін, бұлшықеттерді, нервтерді зақымдауына байланысты "мезодермалық амило­идоз" деп аталады. Аурудың себебі белгісіз.

Екіншілік амилоидоз түрмыста кең тараган. Амилоидоздың туындауы туберкулез, созылмалы остеомиелит, бронхоэктазия ауруы сияқты тіндердің созылмалы іріңдеуімен, соның нәтижесінде ыды-рау өнімдерінің пайда болуымен және иммундық бүзылыстары-мен сипатталатын сырқаттар үшін тән. Бірақ, осындай өзгерістер ревматизмдік ауруларда да, жаралы колитте де, аутоиммундық ауру­ларда да кездеседі.

Тұқым қуалау жолымен туындайтын амилоидоз жеке бір отбасына тән, өте сирек кездеседі. Кобінесе Жерорта теңізі аймағындағы елдерде нефропатиялық, нейропатиялық, кардиопатиялық амиловдоз түрінде дамиды.

Кәрілік амилоидоз ASCI — амилоидозға жатады. Оның пайда болуы қанда сарысу преальбуминінің көбейюмен байланысты. Өзгерістер ми, жүрек, қан тамырларыңда болады, кейде ауру пси-хикасы өзгереді.

Амилоидозды тінде жайғасуына қарап: периретикулярлық және периколлагендік түрлерге бөледі.

Амиловдоздың патогенезі

Қазіргі танда амилоидозды мутацияға үшыраған жасушалар қызметінің нәтижесі деп қарайды (В.В.Серов, И.А.Шамов). Ами-лоидозбен асқынушы көптеген аурулар жасуша мутациясына со-қтырады, ал мутация нәтижесінде амилоидоз түзуші жасушалар клоны пайда болады. Осы теория бойынша, амилоид талшықтары организмде кедергісіз көбейе береді және бүл өзгерістер үдемелі түрде дамиды.

Амилоидозбен зақымданған ағзалардың паренхимасы атро-фияға үшырап, олардың қызметі бірте-бірте бүзылады. Сондық-тан амилоидоздың нәтижесі өрдайым қатерлі. Өлім негізінен бау-ырдың, бүйректің немесе жүрек жүмысының жеткіліксіздігінен болады.

19.Паренхималық дистрофияны сипаттаңыз.

Паренхималық дистрофия деп зат алмасу үрдісінің тек жасу­ша ішінде бүзылуын айтады. Бүлар: 1) белоктық (диспротеиноз-дар); 2) майлы; 3) көмірсулы паренхималық дистрофиялар деп бөлінеді.

Белоктық паренхималықдистрофиялар

Жасуша ішіндегі белоктар әдетте майлармен қоспа түрінде (липопротеинді кешен) кездеседі. Тек ферменттер ғана таза хими-ялық зат түрінде болады.

Жасушада белок алмасуының бүзылуымен қатар су-электро­лит алмасуы да өзгеріп, цитоплазмада су мөлшері өте көбейеді.

Белоктық паренхималық дистрофияларға: гиалин-тамшылы дист­рофия, гидропиялық (сулы) дистрофиялар және түлеу жатады.

Гиапин-тамшылы дистрофия жасуша цитоплазмасында гиалин белогіне үқсас ірі-ірі белок тамшыларының (коагуляттардың) пай­да болуымен сипатталады. Электрондық микроскоппен қарағанда бүл тамшылардың өте ірі, ыдырап жатқан лизосомалар екені анық-талған. Бүл өзгерістер негізінен бүйрек өзекшелерінің эпителиінде, бүйрек шумақтары сүзгісінің өткізгіштігі күшейгенде немесе бе-локтардың бүрек өзекшелерінде қайта сорылу (резорбция) бүзыл-ғанда көрінеді. Сонымен гиалин-тамшылы дистрофия гломеруло-нефритке байланысты дамыған нефроздық синдромда, бүйрек амилоидозында, диабетте айқын көрінеді. Бүйректің сыртқы көрінісі осы дистрофияныц қай науқасқа орай шыққанына бай­ланысты. Әдетте бүл қайтымсыз, жасушаның коагуляциялық не-крозына соқтыратын, үрдіс болып бүйрек қызметінің өте төмендеуімен, егер осы дистрофия үзаққа созылса, бүтіндей бүзы-луымен сипатталады.

Гиалинге үқсас заттар гепатоциттерде алкогольдік гепатит кезінде эозинофильдік қоспалар түрінде көрінеді. Қазіргі кезде алкогольдік гиалиннің (Маллори денешіктері) негізінен аралық филаменттерден түратындығы анықталған, ол алкоголизмнің мор-фологиялық таңбасы (маркері) болып саналады.

Гидропиялық (сулъіу вакуольді) дистрофия жасуша цитоплазма­сындасүйықтыкден толған вакуольдердің пайда болуымен сипат­талады. Кейде цитоплазманың ультрақүрылымдары толығымен деструкцияланып жасуша сүйықтықпен толған баллонға үқсап қалады, оның ішінде тек жүзіп жүрген ядросы ғана көрінеді (8-сурет). Бүл өзерістерді баллондық дистрофия немесе жасушаныц фокальды колликвациялық некрозы деп атайды. Электрондық микроскопта митохондридің ісінгені, цитоплазмалық тор өзектерінің кеңігендігі және жасушада сүйьпстьщ жинальш қалғандығы көрінеді. Ағзаньщ сыртқы көрінісі гидропиялық дистрофияда көп озгермейді. Бірақ та, ағза қызметі едәуір бүзьшады. Даму себептері гидропия-лық дистрофия гипоксия нәтижесінде, әр түрлі инфекция, улану, ыстық немесе суық температура әсерінде болады. Жасушада вакуольдердің пайда болуы бірнеше себептерге тәуелді: 1) онкоти-калық және осмостық қысымньщ жоғарылауына байланысты судың қоршаган ортадан жасуша ішіне өтуі; 2) жасуша ішіндегі судың тасылу (транспорт) механизмінің бүзылуы"нәтижесінде жиналып қалуы. Демек, гидропиялық дистрофияда тек қана белок алмасуы емес, су-электролит алмасуының да бүзылуы деп қарау керек; 3) қалыпты жагдайда жасуша ішінде калий концентрациясы жасушааралық кеңістікке қарағавда едәуір көп. Плазмолемма өткігіштігі артъш кеткеңде, жасуша ішіне натрий иондары көптеп өтіп кетіп, калийді жасушадан ығыстырып шығады.

Гидропиялық дистрофияда қалыптасқан жасушадағы ауыр өзгерістер нәтижесінде жасуша өз тіршілігін жояды.

Патологиялық тулеу. Патологиялық түлеу - түлеу үрдісінің күшеюімен {гиперкератоз) немесе оның қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде үшырауымен сипатталады (9-сурет). Пато-логиялық түлеудің тума түрі ихтиоз деп аталады. Ихтиоз теріде балықтың қабыршағыңдай қатты қатаарлардың пайда болуымен ерекшеленеді. Бүл сырқатқа байланысты балалар өлі туылады не­месе туғаннан кейін тез арада өледі. Түлеу үрдісі жалпақ эпите-лийден өсетін эпидермалық рак үшін де тән қүбылыс болып, рак жасушаларының арасында кератинизация нәтижесіңце/юл; інжулері деген қабат-қабат болып жайғасқан қүрылымдар түзіледі.

Түлеудің екінші түрі қалыпты жағдайда түлемейтін шырышты қабықтарда үшырап (ерінде, жыныс ағзаларында) лейкоплакия де­ген ат алған. Лейкоплакия ошақтарынан кейін қатерлі ісік (рак) өсіп шығу қаупі бар.

Майлы паренхималық дистрофия(липидоздар)

_u Майлы паренхималық дистрофия деп жасуша цитоплазмасьщда майдың көбейіп кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесЪ химиялық қүрамы басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липоидоздарын-да) жиналып қалуын түсінеміз. Жасушада негізінен үшглицерид-тер, холестерин эфирлері және фосфолипидтер жиналады. Жасу­шада майдың пайда болуы: жасушадағы май-белок кешендерінің ьщырап, майдың көрініп қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) және майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне (транс­формация) байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, ба-уырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу үрдісі жасушаның жойы-луына (деструкция) соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизмдер жатыр.

Жасушаларда майды анықтау үшін арнайы гистохимиялық өдістер қолданылады. Май судан III жене шарлах бояуымен сарғ-ыш-қызыл түске, осмий қышқылы мен судан IV бояуымен кара түске боялады.

21- майлы паренхимиялық дистрофия деген не?

Дистрофия – мүшенің паренхимасы мен стромасының зақымдану деңгейіне байланысты паренхималық, мезенхималық, аралас дистрофия болып, ал бұзылған зат алмасу түріне байланысты протеиндік, май, көмірсулық, минералдық болып бөлінеді. Паренхималық дистрофия – зат алмасу бұзылуы салдарынан арнайы қызмет атқаратын паренхималық клеткалар (гепатоциттер, нефроциттер, кардиомицеттер) құрылымдарының өзгеруі. Зат алмасу бұзылу салдарынан арнайы қызмет атқаратын паренхималық клеткалар құрылымының өзгеруі:белоктық, майлы, көмірсулы. Майлы паренхималық дистрофия деп клетка цитоплазмасында майдың көбейіп кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесе химиялық құрамы басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липидоздарында) жиналып қалуын түсінеміз. Клеткада майдың пайда болуы: клеткадағы май-белок кешендерінің ыдырап, майдың көрініп қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) және майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, бауырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу үдерісі клетканың жойылуына соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизм жатыр. Қантты диабетте, инсулин гормонының тапшылығына байланысты май қорларынан майдың қанға өтуі (липолиз) күшейіп, гиперлипидемия дамиды. Себебі, инсулин осы үдеріске қарсы әрекет етуші (липолизге қарсы) гормондар қатарына кіреді. Сонымен қатар фосфолипидтердің синтезі және май қышқылдарының тотығуы да бұзылады. Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне байланысты инфильтрация есебінен дамиды. Зат алмасуының бұзылуына байланысты, белоктардың липотроптық факторларының жетіспеушілігі нәтижесінде фосфолипидтер мен липопротеидтердің түзілуі бұзылып, бауырда көп мөлшерде бейтарап майлар жиналады.

22.Белоктық дистрофияға анықтама беріңіз, мысалдар келтіріңіз

Дистрофия, нәрсіздену (гр . dys - бұзылыс, trophe - қоректену) —Зат алмасуының бұзылуына байланысты туындайтын жасушалар мен тіндердегі сапасы мен саны жағынан өзгерген зат алмасу өнімдері пайда болуы және жинақталуымен сипатталатын дерттік үрдіс.Балалардың  тамақтануының ұзақ уақыт бұзылуынан туындайтын, бойының өсуі мен дене дамуының кешеуілдеуімен, ағза қарсыласуының төмендеуімен сипатталатын дерттік  жағдай.

Нәруыздардың түзілуінің бұзылуы екі түрлі себептерден болуы мүмкін:

1.амин қышқылдарының, әсіресе алмастырылмайтын аминқышқылдарының,  жетіспеушілігінен;

2. Жасушалардың гендік құрылымдарының өзгерістерінен немесе олардың қызмет атқару белсенділігінің нашарлауынан.

Организмде нәруыздардың қоры болмағандықтан тамақпен түсетін нәруыздармен қамтамасыз етіледі. Адам организміне тәулігіне 80—100 г. нәруыз тамақпен түсуі қажет, оның ішінде 30 г жануарлардың нәруыздары болуы керек. Нәруыз организмде түзілу үшін ішектер арқылы сіңірілген тамақтың аминқышқылдары пайдаланылады. Олардың ішінде аса маңыздылары алмастырылмайтын (валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, трионин, фенилалалин, триптофан) аминқышқылдары. Бұлардың тіпті біреуі болмаса тіндерде нәруыз түзілмейді. Сондықтан тағамдағы нәруыздардың сіңірілуі мен қорытылуы бұзылғанда олардың қоректік жеткіліксіздігі дамиды. Бұндай жағдайлар ішектердің секрециялық және қимылдық әрекеттері бұзылуына әкелетін ішек-қарын жолдарының аурулары, ашығу, аминқышқылдары бойынша құрамы толық емес сапасыз тамақтану кездерінде байқалады.

Қан плазмасындағы нәруыздардың сандық және сапалық өзгерістері ауруды анықтау және оның өту қарқынын болжау үшін  қаралады.

Қанда нәруыздардың мөлшерінің және сапасының өзгерістері көптеген дерттік жағдайларда байқалады. Олар гипопротеинемия, гиперпротеинемия және диспротеинемия түрлерінде көрінеді. Әдетте, қанда нәруыздардың жалпы мөлшері 65-85 г/л. Оларға әлбуминдер (52-58%), α₁,α₂,β,γ - глобулиндер және фибриноген жатады.

Гипопротеинемия қанда нәруыздардың қалыптыдан азаюы. Ол тұқым қуатын және жүре пайда болған болуы мүмкін. Соңғы гипопротеинемия нәруыз түзілуі азаюдан (ашығу, бауыр аурулары, аминқышқылдарының сіңірілуі бұзылыстары кездерінде) немесе нәруыздарлық организмнен тым артық шығарылуы (қансырау, қан плазмасын жоғалту (күйік), экссудация, протеинурия) кездерінде дамуы ықтимал.

Гиперпротеинемия - қанда нәруыздардың қальшты леңгейден жоғары болуы, ол жиі салыстырмалы түрде қан қоюлануы кезінде болады. Шынайы гиперпротеинемия пегізінен гиперглобулинемиямен сипатталады. Бұл, әдетте антиденелер түзілуі ұлғайғанда гаммаглобулиндердің деңгейі көтерілуінен көрінеді.

Диспротеинемия - қан плазмасы нәруыздарының жеке бөлшектерінің   өзарақатынастары өзгеруі. Бауыр аурулары кездерінде α - және β-липопротеидтердің түзілуі азаяды. Фибриногеннің түзілуі төмендеуінен қан ұю үрдістері бұзылады. γ -глобулиндердің түзілуі азаюы мүмкін. Сонымен қатар олардың сапасы өзгереді (парапротеинемия). Парапротеиндер дене қызуы қалыпты болғанда сұйық күйінде болады да, дене мұздағанда  тұнбаға айналады. Бұл тұнбалар ұсақ тамырлардың ішіне тұрып қалуынан тромбоз,    микроциркуляциялардың    бұзылуы, аяқтарда некроз дамуы мүмкін.

Көкбауыр амиолоидозы . Амилоидоз – белок алмасуы терең бұзылып, аномальдық фибриллалы белок пайда болып, аралық тінде күрделі құрылымды зат – амилоид түзіліетін строма-тамырлық диспротеиноз.    Этиологиясы: біріншілікті, екіншілікті, тұқымқуалаушылық, салдарлық морфологиясы: периколлогенді, периретикулярлы

клиникасы: нефропатикалық, кардиопатикалық, гепатопатиялық

Амилоид көкбауырдың фолликулдарын ғана немесе пульпасын толық қамтиды. Алғашқысында талақтың амилоид шөккен фолликулдары ұлғайып, қатаяды, кесіндісіндегі фолликулдар саго дәніне ұқсап, тіні көмескі реңді болады.→майлы көкбауыр V& пневмония, жүрек гипертрофиясы