14. Пигменттік дистрофия дегеніміз не?

Дистрофия, нәрсіздену (гр . dys - бұзылыс, trophe - қоректену) —Зат алмасуының бұзылуына байланысты туындайтын жасушалар мен тіндердегі сапасы мен саны жағынан өзгерген зат алмасу өнімдері пайда болуы және жинақталуымен сипатталатын дерттік үрдіс.Балалардың  тамақтануының ұзақ уақыт бұзылуынан туындайтын, бойының өсуі мен дене дамуының кешеуілдеуімен, ағза қарсыласуының төмендеуімен сипатталатын дерттік  жағдай.

ХРОМОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ Хромопротеидтер (грекше chroma — рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мы-салы, гембглобин пигменті эритроциттердің қүрамында оттегінің тасымалдануьш қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сәулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатьшасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді. Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигментгердің орга-низмде жиналып қалуымен немесе олардьщ жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік және липидогендік пигменттерге бөлінеді. ГЕМОГЛОБИНДІК ПИГМЕНТГЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, орга-низмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: белокты (глобиннен) және қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Cay организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қан-дағы мөлшері төмендегідей болады: НЬА — 90-92%, НЬАІ — 5%, НЬА2 — 2-3%. Осы қалыпты жагдайда үшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық қүрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі.Африка мен Жерорта теңізі түргындарыньщ эритроциттері қүра-мьщда аномальдық гемоглобин HbS болуьша байланысты анемиямен сырқатганады. Мүндай адамдардың қанында оттегі азай-ғанда (самолетпен үшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тән пішінін өзгертіп, ораққа үқсап қалады және капиллярларды ты-гындап тастайды. Тромбоз нәтижесінде қан айналымы бүзылады.Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкба-уырда, бауырда, сүйек кемігінде ьвдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жагдайда гемоглобин-нен: гемосидерин, ферритин және билирубин пигменттері, ал па-тологияга байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері және гематиндер пайда болады. Гемосидерин Гемосидерин әдетге жылтыр сары түсті, қүрамында темір бар пигмент. Перле реакциясын (калий феррицианиді мен түз к^шіқы-лы әсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жа-сушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қальшты жагдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лим фа бездерінде табылады. Осы агзаларга темір трансферритин бело-кгары арқылы жеткізіледі. Патология жагдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп организмде жиналып қалады, мүны гемоси-дероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті және жалпы түрлері бар. Жергілікті гемосидероз негізінен қан қүйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болган жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналым шеңберінде іркіліп қалуына және гипоксияга байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар жасуша ларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан "жүрек ақаулары жасушасы" деген ат алган. Бүл жасушаларды сырқат адамның қақырыгын микроскоппен тексер-генде көруге болады.Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы де ген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан қүйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады, нәтижеде өкпе тыгыздальш (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бүл жагдайдың иммунопато-логиялық реакцияларга байланысты екендігі және пиіментгің өкпе-мен қатар басқа агзаларда да пайда болатыны анықталган. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге үшырауы Гудпаснер синдромы үшін тән.

15.Дистрофияның классификациясын түсіндіріп беріңіз.

Дистрофия (грекше dys — бүзылу жөне trophe - қоректендіремін) деп, жасушалар мен тіндерде зат алмасуының бүзылуьша байланы­сты дамитын патологиялық үрдістерді түсінеміз. Дистрофияның классификациясы бірнеше қағидатқа негізделген

І. Морфологиялық өзгерістердің паренхиманы, строманы немесе қан тамырларының арнайы элементтерін басым қамтуына қарай: 1) паренхималық; 2) мезенхималық; 3) аралас;

ІІ. Алмасуы басым өзгерген затына қарай: 1) белокты; 2) малйлы; 3) көмірсулы; 4) минералды;

ІІІ. Генетикалық факторлардың әсеріне сәйкес: 1) жүре болатын; 2) тұқымқуалайтын;

IV. Дистрофияның ауқымына қарай: 1) жалпы және 2) жергілікті дистрофия деп жіктеледі.

Паренхималық дистрофиялар - заттардың алмасуы орындайтын қызметі жағынан жоғары специализациялы жасушаларда бұзылатын үдеріс. Алмасуы өзгерген заттың түріне қарай, паренхималық дистрофиялар белокты (диспротеиноздар), майлы (липидоздар) және көмірсулы түрлерге бөлінеді. Строма-тамырлық (мезенхималык) дистрофия кезінде зат алмасу үдерісі мүшелердің стромасы мен тамырларының қабырғасындағы дәнекер тінде бұзылады. Үдеріс гистионды қамтиды. Гистионның құрамына микроциркуляциялық арна мен оны қоршаған дәнекер тіндік элементтер (негізгі зат, талшықты құрылымдар, жасушалар) және жүйкелік талшықтар кіретіні белгілі. Сондықтан да строма-тамырлық дистрофиялардың басты механизмі трофиканы қамтамасыз ететін тасымалдау жүйесіндегі өзгерістер болып, оларың түрлерінің өзара сабақтастығы мен морфогенезінің ортақтығы және бір түрінің екінші түріне ұласа беретіні түсінікті жайт. Дәнекер тінде зат алмасуы бұзылса, қан немесе лимфамен келетін, дұрыс түзілмеген, дәнекер тіннің негізгі заты мен талшықтары ыдырағанда пайда болатын метаболизмдік өнімдер, әдетте жасушааралық затқа жиналады. Алмасуы өзгерген затына қарай, мезенхималық дистрофиялар да: белокты (диспротеиноз), майлы (липидоз), көмірсулы түрлерге бөлінеді. Аралас дистрофиялар дегеніміз – зат алмасу өзгерістерінің морфологиялық белгілері ағзаның паренхимасы мен стромасында бірдей көрінуін аталады. Аралас дистрофиялар күрделі белоктар және минералдар алмасуының бұзылуы кезінде пайда болады.

Алмасуы басым өзгерген затына қарай: 1) белокты; 2) майлы; 3) көмірсулы; 4) минералды; Белоктық паренхималық дистрофиялар жасуша ішіндегі белоктар әдетте майлармен қоспа түрінде (липопротеинді кешен) кездеседі. Тек ферменттер ғана таза хими-ялық зат түрінде болады.Жасушада белок алмасуының бүзылуымен қатар су-электро­лит алмасуы да өзгеріп, цитоплазмада су мөлшері өте көбейеді. Липоматоз (Lipomatosis - майлы түйіндер) яғни май дистрофиясы - Мезенхималық майлы дистрофия - дәнекер тканінің ісік тәрізді өсуінің фонында майдың үстеме жиналуы. Паренхиматозды көмірсу дистрофиясы: көптеген бездердің секреттерінің негізін құрайтын мукоидтардың (глюкопротеидтердің) қасиеттерінің өзгеруі тән тұқым қуатын ауру. Без секреті қою, тұтқыр күйге көшеді, өзектерді бітеп тастайды.

ТҮҚЫМҚУАЛАУШЫ ДИСТРОФИЯЛАР

Кейбір ауруларда зат алмасу үрдістерінің бүзылуы түқымқуа-лаушы, аутосомды-рецесивті түрде дамып, белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бүзылу-мен байланысты, сондьщтан оларды ферментопатиялар деп атай­ды. Осы бүзылыстар нәтижесінде пайда болган заттар толығынан ыдырамастан жасушаларда, әсіресе макрофагтарда жиналып қала-ды. Оларды лизосомалық "қорга жиналу ауруы" деп атайды. Бүл аурулар өте сирек кездеседі, олар негізінен балалар үшін тән. Қайсы зат алмасу үрдісінің бүзылуына байланысты: липоидоздар, муко-полисахароздар, глкигеноздар, амин қьппқылдар алмасуьшьщ бүзы-луы деген түрлерін ажыратады.

Липоидоздарга Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз, Тей-Сакс ауруы, (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиело-липоидоз) жөне т.б. кіреді.

16- Гиалиннің химиялық құрамына тоқталыңыз

Гиалиннің химиялық құрамына байланысты –Жай гиалин 2- липогиалин 3- күрделі гиалин 4- дәнекер тін гиалинозы түрлерін ажыратыды.

Жай гиалин- негізінен қан плазмасынан құралғын. Оның пайда болуы қан тамырлары кемерінің өткізгіштігінің молаюымен байланысты.

Липогиалин- қанты диабет ауруында кездеседі. Оның құрамы негізінен липопртеиндерден тұрады. Организм қантты диабетке байланысты бұзылған зат алмасу үрдісін осылайша реттеуге яғни қандағы липопротеиндерді қан тамырлары арқылы шығаруға әрекет жасайды.

Күрделі гилаин- туындауы қан тамырларына имундық кешендердің шөгіп қалуына байланысты. Гиалинозға қан тамырларындағы фибриноидтық өзгерістер және имундық қабынулар себеп болады. Бұл гиалин құрамында фибрин және диструкцияға ұшраған қан тамырларының элементтері көрінеді.

Дәнеркер тін- фибриноидтық ісіну , плазморагия, фибриноидтық некроз, склероз нәтижесі фибриноидтық өзгерістерге байланысты өзгерген дінерке тңн талшықтары бір-бірне қосылып біртекті қатты зат гиалинге айналады.