11.Көмірсу дистрофиясы. Гликогеноздар.

Көмірсулар гистохимиялық қүрамы бойынша: 1) полисаха-ридтерге, 2) глюкозамингликандарға жөне 3) гликопротеидтерге бөлінеді. Күнделікті өмірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің жөне гликопротеидтер алмасуының бүзылуы көбірек кездеседі. Гликоген алмасуының бүзылуы. Гликоген жасушаларда мөлдіртамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялар-мен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен орга-низмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нәтижесінде глюко-заға айналады, ал бауыр мен қаңқа бүлшықеттерінде осы глюкоза­дан гликоген түзіліп "қор" түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда осы қордагы гликоген глюкозага айналып, зат алмасу үрдісіне қатысады. Сол үшін бүл гликогенді турақсыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының, дөнекер тіннің, шеміршектің қүрамындағы гли­коген өзгермейді, сондықтан оны түрақты гликоген дейді.

Қанттың қандағы мөлшері нейроэндокриндік жүйемен реттеледі. Бүл жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жөне басқа-лар), үйқы безінің (инсулин) және бүйрекүсті безінің (глюкокор-тикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор.

Қантты диабетте гликоген алмасуының бүзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Үйқы безіндегі Лангерганс арал-шаларының в-жасушаларьшан бөлініп шығатын инсулин гормо-нының тапшылығы нөтижесінде глюкозаньщ гликогенге айналу үрдісі бүзылып қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гиперглике­мия) және олар зөрмен шыға бастайды (глюкозурия). Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осы-ган байланысты бүйрек шумагында сүзілу үрдісі күшейіп, бүйрек сүзгіеінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар (мезангий жасушалары) көбейе бастайды. Бүлөзгерістерді диабетке байланысты капилляраралық гломерулоскле-роз дейді. Зәрмен бөлініп шыгып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бүл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояганда қүрамында гликоген барлыгы анықталады.

Гликопротеидтер алмасуының бүзылуы. Гликопротеидтерге му­цин мен мукоидтар кіреді, оларды шырьшпы жөне шырышқа үқсас заттар деп атайды. Көптеген патологиялық жагдайларда тіндер мен жасушаларда шырыш істеп шыгару үрдісі бүзылады. Асқазан шы­рышты қабатындагы бездердің тітіркенуі нөтижесінде секреция үрдісі күшейіп асқазанның ішкі қабатын шырышты зат жауып жатады (гиперсекреция). Егер шырышты заттар тиісті мөлшерден кем пайда болса, олар ылғалдап түрған шырьппты қабықтар қүрғап қалады (гипосекреция). Мысалы, Шегрен синдромында көздің шырьппты қабығы қүргап, содан соң ол жер қабынады (керато-конъюнктивит). Кейде тінлерде шырьппқа үқсас заттар жиналып қалады. Оның мысалы ретінде коллоидтық рактагы және коллоидтық бүғақтағы жиналып қалган заттарды айтуга болады. Бүл көрініс қалқанша без қызметінің төмендеуінен хабар береді.

Гликогеноздар организмде гликогенді ыдыратушы ферменттердің тапшылығына байланысты әртүрлі ағзалар мен тіндерде гликоген жиналып қалуымен сипатталады. Гликоген жиналып қалған жасушалар көлемі үлкейіп, гемотоксилин-эозинмен бояғанда, цитоплазмасы гликогеннің еріп кетуіне байланысты бос тұрғандай көрінеді. Гликогеннің жиналатын орнына, тапшы ферменттердің түріне қарай, гликогеноздардың бірнеше түрлерін ажыратады. І типтегі гликогенозда (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйрекке жиналады, глюкоза-6-фосфатаза ферменті болмайды. Сондықтан осы ағзалар үлкейіп кетеді (гепатореномегалия).  ІІ типтегі гликогенозда (Помпе ауруы) гликоген кардиомиоциттерде, бауырда жиналады, жүрек үлкейіп кетеді (кардиомегалия). Оның себебі а-1,4-гликозидаза энзимінің болмауы. ІІІ типтегі гликогенозда (Форбс ауруы) гликоген бауыр мен көлденең жолақты бұлшықеттерде жиналады, себебі, амило-1,6-глюкозидаза энзимінін, жоқтығы.  ІV типтегі гликогеноз (Мак-Ардл ауруы), бұлшықеттік фосфорилазаның тапшылығына байланысты дамиды. Негізінен каңка бұлшықеттері зақымданады.

13- Паренхимиялық майлану (май дистр)

Майлы дистрофия көбінесе жүректе,бауырда,бүйректе кездеседі.Май жиналу үдерісі жасушаның жойылуына (дисструкция) соқтырады.Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизмдері жатыр. Бауыр май алмасу үдерісіне тікелей қатысатын ағза болғандықтан,бұл жерде гистохимиялық реакциялар арқылы әрдайым май тамшыларын табуға болады.Сондықтан,бауырдың майлы дистрофиясы дегенде біз осы жердегі май мөлшерінің әдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық құрамы басқаша болған майлардың жиналып қалуын түсінеміз. Бастапқы кезде гепатоциттерде май өте ұсақ аз мөлшерде жинақталады. Майлану процесі ең жоғары деңгейге жеткенде бауырдың сыртқы көрінісі өзгереді(көлемі үлкейіп, түсі сарғыштанып,жұмсарады).Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек ¼ бөлігі ғана бейтарап майларға жаста,майлы дистрофияда оның бәрі дерлік бейтарап майдан тұрады.Жасуша ішіндегі 3-глициридтер бауырдан шығып кетуі үшін апапротеин молекуласымен қосылып,липопротеин түзеді.Бауыр жасушаларында әуелі майда тамшылар пайда болады.(майда тамшылы семіру),кейінірек олар бір-біріне қосылып ірі тамшылар түзеді.(Ірі тамшылы семіру)бауыр май дистрофиясы нәтижемінде үлкейіп божырап,қамырдай жұмсарып қалады.Түсі қоңыр-сарғыш немесе сары. Бауырдың майлы дистрофиясы улы заттар әсерінде,аллкоголизмде,қантты диабетте,семіздікте,белоктық заттардың жетіспеушілігіне байланысты дамиды.Алкоголизмде майдың «май қорларының»шығуы күшейеді,гипатоциттерде май қышқылдарының синтезі артады,олардың тотықтану мөлщері төмендейді,сонымен қатар липопротеидтерсинтезі азаяды,осы өзгерістер нәтижесінде май бауыр жасушаларында жиналады.