Глава XXIII

ВИЗНАЧЕННЯ І КЛАСИФІКАЦІЯ НЕДОУМСТВА

Кожна людина, у тому числі розумово відсталий, не лише суб'єкт активної діяльності, але і об'єкт анатомо-физиологичес-кой структури. Він - істота соціальна. Але соціальне разви-вается і удосконалюється на основі біологічного фундаменту організму і морфологічних особливостей центральної нервової системи. Людина, будучи організмом і особою, об'єктом і суб'єктом, синтезує в собі матеріально-біологічне і обще-ственно-идеальное. Формування останнього можливо тільки при певному анатомо-фізіологічному стані тканини мозку. Таким чином, біологічні передумови організму, полноцен-ность мозкових структур, громадська практика забезпечують людині можливість соціального розвитку.

Загальним для норми і патології є те, що вони представля-ют собою прояви життя організму і його пристосовності до умов довкілля. Але життя організму може бути якісне різною - вільною і обмеженою. Перехід норми в патологію полягає в перетворенні кількісних измене-ний на якісних. Таким чином, патологія - це передусім біологічний процес появи нової якості. Патологічний стан детермінує перебудову особи, її соціальних

підструктур, аж до повного розпаду, що має місце при гру-бых формах недоумства.

Недоумство, будучи результатом безповоротних органічних де-структивных змін в тканині мозку, характеризується передусім нездатністю до творчого мислення, правильним суж-дениям і висновкам. Під недоумством потрібно розуміти стійке і безповоротне зниження, аж до розпаду, психічною, в пер-вую чергу інтелектуальної, діяльності людини, втрату здатності до правильних суджень і висновків. Разом з термінами "недоумство", "малоумие", термін "розумова отста-лость" застосовний за умови правильного тлумачення його сенсу. Етимологічно визначаючи походження слова і його споріднені стосунки з іншими словами, ми можемо сказати, що недоумство - це слабкість, відсталість розуму і, отже, мислення. Оскільки в основі недоумства лежить безповоротне порушення психічної дея-тельности, те застосування іншої термінології вимагає деякого пояснення. Вирази "аномальний розвиток", "розумова сла-бость", "психічна слабкість", не кажучи вже про "низьку одарен-ности", неприйнятні. Звичайно, недоумство - явище аномальне, але далеко не кожна аномальність супроводжується недоумством.

Вчення про недоумство (олігофренії і деменції), будучи состав-ной частиною психопатології, дефектології і олигофренопедагоги-ки, дає обгрунтування етіології і патогенезу цього стану, воз-можных шляхів коректувальної і стимулюючої дії на недоумкуватого з метою пристосування його до довкілля (ис-ходя з клинико-психопатологических, патофізіологічних і пси-холого-педагогических особливостей стану) і розробляє профілактичні заходи.

Недоумство слід розглядати як невиліковне хронічне захворювання. Воно не обмежується психічною сферою, це - страждання усього організму з переважною поразкою кори великого мозку.

Психічні процеси людини розвиваються на матеріальній, біологічній основі мозку. Відомий радянський психолог і пси-хиатр А. Р. Лурия, праці якого внесли значний вклад до розвитку сучасної дефектблогии, пише із цього приводу следу-ющее: "Розумово відсталі діти, які підлягають навчанню в допоміжних школах, - це зовсім не діти з "низькою одаренно-стью"; це передусім хворі діти, що перенесли в ранньому дитинстві серйозні мозкові захворювання. Було б великою помилкою при-нимать цих дітей за дітей "зі зниженою обдарованістю" і отно-ситься до них як до варіанту нормальних, але "мало здатних" дітей. Насправді ці діти є аномальними дітьми" *. На його думку, тільки за допомогою уважного вивчення клини-ки захворювання і патологічно зміненою психічною деятель-ности можна зрозуміти ті психологічні порушення, які про-

виходять в організмі розумово відсталої дитини. Автор указы-вает, що одному з найважливіших завдань педагогіки, що має справу з розумово відсталими дітьми, являється клинико-физиологический аналіз явищ розумової відсталості і підведення природно-научної основи під дефектологію.

Як вказував німецький психіатр В. Штромайер (1934), не можна заперечувати хворобливий характер недоумства і рахувати його лише невдалим видом нормальної психіки і цьому педагогічному недоумству протиставляти психіатричне, яке проявля-ется не лише в головних симптомах розумової слабкості, але ще і в побічних психопатологічних симптомах. Недоумство в усіх формах являється дефект-психозом. Крім того, не можна вважати недоумкуватих не хворими в даний момент, а що тільки перенесли хворобу і що страждають від її наслідків.

На думку В. П. Сербського, недоумство не представляє поня-тия, протилежного до душевного розладу, а являється од-ной з форм хронічного невиліковного душевного захворювання (1912).

Під олігофренією мають на увазі групу захворювань, различ-ных по етіології і патогенезу, але схожих по своїх клінічних і психолого-педагогическим проявах психічного і соматиче-ского недорозвинення або збоченого розвитку.

Симптоматика олігофренії не вичерпується тільки ознака-мі інтелектуального дефекту, недорозвиненням складних форм пси-хической діяльності, що виникає внаслідок поразки цен-тральной нервової системи, переважно кори великого мозку, у внутріутробному періоді або протягом перших трьох років життя дитини. У хворих олігофренією спостерігаються ознаки пораже-ния не лише центральної нервової системи, але і інших органів і систем організму. Г. Е. Сухарева (1965) звертає увагу на те, що для хворих олігофренією характерні стійкі порушення функції усіх систем організму навіть при легкій мірі дебильно-сти, а діагностичні помилки можуть бути обумовлені недостаточ-ным аналізом клінічної картини захворювання.

Олігофренію називають також природженим недоумством. Тер-мины "олігофренія" і "природжене недоумство" тотожні. З точки зору формальної схеми і зручності викладу целесооб-разно було б відносити до олігофренії, або природженому слабо-умию, лише ті випадки недорозвинення і збоченого розвитку слож-ных форм психічної діяльності, які обумовлені воздей-ствием патогенних чинників у внутріутробному періоді. Проте клінічна практика показала, що деструктивні зміни тканини мозку і інших систем організму, які настають в пер-вые два-три року життя дитини, мало чим відрізняються від деструк-тивно-анатомических змін, що виникають внаслідок усередині-утробної поразки.

Таким чином, в основі олігофренії лежить головним чином недорозвинення головного мозку, а також недорозвинення або извращен-ное розвиток усього організму, що підтверджує основний принцип

радянської медицини - принцип детермінізму (невризма і струк-турности), згідно з яким, по-перше, функція усіх органів і систем організму залежить від діяльності вищих відділів голов-ного мозку - кори великого мозку, а, по-друге, функція завжди визначається структурою, будовою тканини (в даному випадку, го-ловного мозку). Чим досконаліша структура нервової тканини, тим багатше і різностороннє її функція. Недорозвинення або извра-щенное розвиток головного мозку призводить до недорозвинення або спотворено-потворного соматичного розвитку, тому олиго-френия супроводжується і порушенням будови тіла, окремих органів і систем організму. Такий хворий пізніше починає ходити і говорити, пізніше привчається до охайності, насилу опановує такі процеси, як читання, лист і рахунок. Недо-розвиток мови, у свою чергу, відбивається на загальному розвитку психіки.

На відміну від олігофренії, деменція (придбане слабо умие) виникає в пізнішому періоді життя, після першого критичного періоду розвитку і в наступних періодах, аж до старості. У основі деменції лежить порушення раніше нормаль-ной діяльності головного мозку, руйнування розвиненого мозку. Як у дітей і підлітків, так і у дорослих деменція формується в, результаті перенесеного органічного захворювання головного мозку. Отже, порушення діяльності мозку при демен-ции відбувається на тлі зв'язків другої сиг-нальной системи і інтелектуальних функцій, що сформувалися, включаючи уміння користуватися понятійними судженнями, висновками і кри-тичность.

Незважаючи на деяку спільність деменції і олігофренії, пер-вая є складнішою аномалією психіки. Прог-ноз при деменції несприятливіший, ніж при олігофренії, бо у таких хворих відзначається схильність до деградації, до нара-станию психічного зубожіння.

При олігофренії йдеться не про руйнування сформировавших-ся інтелектуальних функцій, як це має місце при деменції, а про органічно обумовлене порушення психічного розвитку, що почалося на ранніх етапах онтогенезу і приоб-рести, що не дозволило, запас представлень і понять, необхідних для дальней-шего розвитку.

Деменція може також розвиватися в результаті захворювань головного мозку, які супроводжуються гострими порушеннями психіки, що ускладнюють клінічну картину недоумства. Послед-нее може поєднуватися з маренням, галюцинаціями, мнестическими і іншими розладами. Надалі, у міру наростання сла-боумия і у зв'язку із загальним збідненням психіки, вказані гострі психічні розлади стають менш вираженими і посте-пенно зникають. Істинна картина недоумства з'являється лише після зникнення гострих психічних розладів.

Вид деменції залежить від характеру і обширності (локальне або тотальне) ураження мозку, виду перенесеного захворювання, I і пені порушення функцій мозку, а також від клінічних прояв-лений недоумства.

У тлумаченні суті деменції дискутуються наступні три вОпроса: по-перше, чи проявляється деменція тільки порушенням інтелекту, по-друге чи залучаються до патологічного процесу інші сторони психічної діяльності, по-третє, чи обратима деменція або необратима. Оскільки точки зору по цих вопро-сам суперечливі, то ми детальніше розповімо про це у відповідних розділах при викладі клінічної симптома-тики олігофренії і деменції.

Лнатомо-морфологічні і сомато-неврологические зміни при деменції різні. Вони визначаються, по-перше, характером поразки, по-друге, тією стадією онтогенезу, на якій возник-ло захворювання.

При олігофренії анатомо-морфологические зміни наблю-даются не лише в тканині головного мозку, де носять дифузний характер, але і в інших системах організму. При деменції ці зміни більш виражені, але носять локальний, осередковий ха-рактер.

Дітей і підлітків, що страждають олігофренією, можна распо-знать на вигляд (хвороба Дауна, мікро- або макроце-фалия, гіпотиреоз, дебільність з проявами акромегалії, ги-гантизма, адипозогенитальнои дистрофія та ін.). Будова тіла олігофрена атипового (дисплазія, асиметрія скелета, деформація Чврепа і хребетного стовпа, недостатній розвиток капілярної гстп, зміна маси тіла). Не завжди відзначається прямий зв'язок між глибиною недоумства і диспластичною статурою. Але частіше показники загального фізичного розвитку (зростання, маса тіла, коло голови, грудної клітки, місткість легенів, м'язова сила і т. д.) нижче відповідних для цього віку показа-телей нормальної дитини.

При деменції, і особливо при олігофренії, виявляються значні порушення функцій центральної нервової системи (пекоординированность рухів, бідна і маловиразна пантомимика, дифузна резидуальная неврологічна микроси-мптоматика, слабка диференційована конструктивних дей-ствий та ін.).

Резидуальная неврологічна мікросимптоматика проявляет-ся у вигляді порушення функцій майже усіх дванадцяти пар черепних нервів. При патології першої пари спостерігається гипо- або аносмія, пторой - порушення гостроти зору, цветоощущения, кіркового зорового аналізу і синтезу. Порушення функції III, IV, VI і VII, а також IX, X і XII пар черепних нервів призводить до возник-новению зовнішньої або внутрішньої косоокості, двоїння в очах, ністагму, нерівномірній величині зіниць, амимии і маскообраз-пости особи, порушенню мови. Характерно також порушення сухо-жильних і поява патологічних рефлексів.

При патоморфологічному вивченні тканини головного мозку об-наруживают її рубцеву зміну, гліоз, атрофію, відсутність не-

якої звивини і борозен, зміна їх розмірів, форми і коли-чества, недорозвинення окремих доль півкуль, помутніння оболонок мозку, патологічне зменшення або збільшення маси мозку. За допомогою мікроскопічного дослідження і пневмоэнце-фалографии можна виявити порушення будови кори великого мозку, втрату її шаруватості, нечисленність, недорозвинення і хао-тическое розташування аксонів, дендриту, невронов, глии і ассо-циативных нервових волокон, а також розширення підпавутинових просторів.

При рентгенографії у недоумкуватих виявляють потовщення кісток черепа, посилення судинного малюнка, недорозвинення лобових доль півкуль мозку, порушення циркуляції спинно-мозкової рідини, розширення шлуночків мозку.

При електроенцефалографії виявляється відсутність або наруше-ние електричної активності мозку - дизритмия, порушення аль-фа-ритма, наявність дельта-волн, неправильний характер хвиль і т. д. Таким чином, дані біоелектричної активності мозку у хворих недоумством свідчать про те, що у них порушена функція кори і підкірки, недорозвинені найбільш молоді струк-туры мозку.

Класифікація і номенклатура хвороб, у тому числі слабо-умия, є науково обгрунтований перелік назв різних захворювань (чи різних форм захворювання), соот-ветствующий стану розвитку науки в цей період. У міру збільшення обсягу знань прийнято періодично переглядати класифікацію, удосконалювати її. У основу сучасної пси-хопатологии покладений нозологічний принцип класифікації з урахуванням етіології, патогенезу, патоморфології і прогнозу интел-лектуального дефекту.

Оскільки не менше 50 % усіх відомих форм недоумства і в на-стоящее час залишається клінічно недиференційованою груп-пой, то незважаючи на дослідження в цій області, єдиній, етіологія-чесання і патогенетично обгрунтованої класифікації недоумства доки немає. З одного боку, вплив різних етіологічних фак-торов на ранніх етапах онтогенезу переплітається з дією в наступному додаткових патогенних вредностей, з іншої - відсутня специфічність динаміки дефекту, тому встановити його конкретну причину важко. Отже, для визначення характеру дефекту потрібне комплексне обстеження больно-го, включаюче неврологічне, психологічне, электрофизи-ологическое, лінгвістичне і інші види досліджень. При легких формах розумової відсталості трудності її діагностики зростають.

Оскільки етіологія недоумства поліморфна, то деякі авто-ры диференціюють олігофренію лише по глибині интеллекту-ального дефекту, виділяючи ідіотію, імбецильність і дебільність. У педагогіці поширена саме ця класифікація. Проте класифікацію недоумства лише на підставі вираженості ин-теллектуального дефекту треба визнати незадовільній.

бо одна і та ж причина залежно від періоду онтогенезу, під час якого вона діє, може викликати різні по сво-ей -глубине варіанти недоумства. Крім того, інтелектуальна неповноцінність при недоумстві, особливо при олігофренії, поєднується з соматичними і неврологічними розладами.

Намагаючись класифікувати природжене недоумство за этиоло-гическому принципом, радянський психіатр М. О. Гуревич в 1927 р. розділив його на наступні групи: обумовлене гострими ин-фекциями, травматичне, эндокринопатическое, токсичне, ги-дронефальное, микроцефальное, інфантильне і ендогенне.

Радянський психіатр Д. И. Азбукин в 1935 р. запропонував клас-сификацию природженого недоумства, засновану на змінах в центральній нервовій і ендокринній системах. Автор виділив п'ять форм природженого недоумства.

1. Олігофренія з переважанням змін в ендокринній сис-теме (кретинізм, гіпотиреоз, акромегалія, карликовість, адипо-зогенитальная дистрофія, гипо- або гипергенитализм). I 2. Олігофренія з недостатньо чіткими ендокринними наруше-ниями (хвороба Дауна).

3. Олігофренія, при якій переважають зміни в тканині мозку інфекційної, травматичної і токсичної етіології без різких змін розмірів черепа і його деформації (внутриут-робная, родова і післяродова травми, менінгіт, енцефаліт, ме-нингпэнпефалит).

4. Олігофренія із змішаними церебральними і эндокринны-ми порушеннями і вираженою деформацією черепа (амавроти-ческое недоумство з переродженням речовини мозку, микроцефа-лия, макроцефалія, гідроцефалія і т. д.).

5. Олігофренія із змінами невиясненого характеру (ак-роцефалия, оксицефалия, доліхоцефалія, арахнодактилия та ін.).

Автор звертає увагу на випадки "тимчасово затушованого нормального психічного розвитку", що помилково приймається за олигофреническое. До таких станів він відносить випадки педаго-гической занедбаності, соматичної ослабленої, тимчасово уповільненого психічного розвитку, інфантильного і неравномер-ного розвитку, конституціональної обмеженості або низького загального рівня психічного розвитку.

Н І Озерецкий, згідно розробленої (1935) за этиологи-ческому принципом класифікації олігофренії, виділяв п'ять груп олігофренії

1. Олігофренія, що розвивається внаслідок потворності мозку (мик-ро-, макроцефалія та ін.).

2. Диференційовані форми олігофренії (токсоплазмозная, рубеолярная, резус-несовместимая).

3. Олігофренія нейроінфекційної природи (менінгіт, энце-фалит).

3. Олігофренія, обумовлена ендокринними розладами.

5. Недиференційовані форми олігофренії.Класифікація клінічних форм олігофренії Г. Е. Сухаре-вой (1965) заснована на наступних критеріях: період, в якому виникло ураження мозку, характер патогенного чинника, клини-ческая і психопатологічна симптоматика, особливо при множе-ственности етіологічних чинників. Великий клінічний досвід дає авторові основу стверджувати, що вирішальне значення у фор-мировании психопатологічної симптоматики олігофренії має не стільки характер патологічного чинника, скільки період онтогенезу, під час якого він діяв. Згідно классифи-кации Г. Е. Сухаревой, виділяють наступні групи недоумства.

1. Олігофренія ендогенної природи, обумовлена поражени -. їм генеративних клітин батьків, що призводить до зміни їх властивостей з наступною опосередкованою патологією у потомства. Ця патологія з успадкованими порушеннями структури клітин і певних ланок обміну речовин також розвивається під впливом тривалих несприятливих екзогенних чинників, що розхитують спадкові основи, що призводить до формиро-ванию дизонтогении типу гаметопатии і бластопатии. До цієї груп-пе відносяться хвороба Дауна, істинна мікроцефалія, энзимопати-ческие, дизостозические і ксеродермические форми олігофренії.

2. Олігофренія, що виникає в результаті різних пато-генных дій на розвиток ембріона і плоду. Ці дизонто-гении є ембріопатіями. До них відносяться рубеоляр-ная олігофренія, обумовлена вірусом краснухи і іншими вірусними захворюваннями у вагітної, токсоплазмозная, листе-риозная, сифілітична, а також олігофренії, які виникають внаслідок токсичних і гормональних патогенних дій. Ця група включає і олігофренію, обумовлену гемолитиче-ской хворобою новонароджених.

3. Олігофренія, що виникає в результаті дії пато-генных чинників під час пологів і в ранньому дитинстві. Це олиго-френия, викликана родовою травмою і асфіксією, черепно-мозго-вой травмою в ранньому дитинстві і перенесеними нейроінфекціями.

Окрім згаданої систематики природженого недоумства Г. Е. Сухарева виділяє і так звані атипові форми оли-гофрении.

Таким чином, загальноприйнятої класифікації недоумства, ко-торую можна було б визнати задовільною в усіх отно-шениях, немає. Це пояснюється тим, що етіологія, патогенез, пато-морфология недоумства багато в чому не з'ясовані. Найбільш прием-лемой для клінічної і педагогічної практики являється клас-сификация Г. Е. Сухаревой, в якій до певної міри виражений етіологічний і патогенетичний принципи.

Згідно Міжнародної класифікації природженого слабо-умия, затвердженою ВІЗ в 1965 р., за принципом тяжкості дефекту розрізняють 16 груп розумової відсталості.

1. Глибока розумова відсталість - ідіотія.

2. Різка розумова відсталість - глибока імбецильність.

1. Розумова відсталість середньої тяжкості - неглибока имбе-цильность.

4. Дебільність.

5. Обумовлена інфекцією або інтоксикацією - краснухою, сифілісом, токсоплазмозом, енцефалітом, отруєнням, токсико-зом матері.

6. Обумовлена травмою або фізичним агентом.

7. Пов'язана з порушенням обміну речовин, зростання або пита-ния- хвороба Тея - Сакса, Вильсона, гипотериоз, фенилпирови-поградная олігофренія.

8. Пов'язана з великим захворюванням головного мозку - енцефалопатією, склерозом, нейрофіброматозом, туберозою скле-розом, атаксією Фридрейха.

9. Пов'язана з хворобами або станами, обумовленими иренатальными чинниками і природженими аномаліями - гидро-цефалия, мікроцефалія, гіпертелоризм, краніостеноз.

10. Обумовлена хромосомною аберацією - хвороба Да-уна, Клайнфельтера.

11. Викликана перенесеним психозом.

12. Пов'язана з недоношеністю.

13. Викликана іншими неуточненими причинами.

14. Неуточнена розумова відсталість.

15. Погранична розумова відсталість.

16. Обумовлена несприятливими соціальними умовами.

Міжнародна класифікація надзвичайно громіздка, спор-на по своїх принципових методологічних позиціях і мало прийнятна в практичній діяльності.

Придбане недоумство, або деменція, на відміну від врожден-ного є руйнування вже розвиненого мозку. Воно виникає в тому віці, коли вже накопичений певний запас теоретичних знань і практичних навичок.

Не лише при обстеженні дитини медико-педагогічною комісією, але навіть в стаціонарних умовах важко буває раз-граничить олігофренію і деменцію, особливо коли приобретен-ное недоумство нашаровується на природжений інтелектуальний дефект. Велике значення для правильної діагностики мають со-поставление даних анамнезу, а також даних соматичного со-стояния і розвитку досліджуваного на різних етапах його инди-видуальной життя. Для деменції характерна наявність локальних розладів гностик, оптичній і сенсорній агнозії, нару-шение оптико-пространственных сприйнять, паретичних поз, судорожної готовності, типових біохімічних змін.

Єдиного принципу класифікації придбаного недоумства теж не існує. У основу одних класифікацій покладений клини-ко-психопатологический критерій, інших - анатомічний, тре-тьих - патофізіологічний, четвертих - психологічний.

Нині найбільш популярна класифікація демен-ции И. Ф. Случевского (1957) з урахуванням характеру перенесеного захворювання і інтенсивності деструктивного процесу в тканині го-ловного мозку, що спричинив за собою недоумство. Згідно цієї класифікації, виділяють наступні форми деменції.

Тотальне (глобальне, паретичне недоумство в большин-стве випадків є результатом перенесеного грубоорганиче-ского, дифузного ураження головного мозку при сифілісі, гній-ном менінгіті, важкій відкритій травмі черепа та ін. Это-форма повільно прогресуючого недоумства з різким зниженням позна-вательной діяльності. Характерний грубий розлад самосо-знания і поразка ядра особи, аж до її розпаду. Такі недоумкуваті непрацездатні, недієздатні, потребують опіки.

Лакунарне (осередкове) недоумство - найчастіше результат травми або судинного ураження головного мозку. Це слабо-умие характеризується нерівномірним порушенням різних пси-хических функцій : на тлі виражених розладів пам'яті со-храняются критичність, моральні і етичні властивості особи.

Транзиторне недоумство обумовлене ураженням головного мозку при нейроінфекціях. Для нього типове чергування статич-ного (протягом деякого часу) стану і періодів ухуд-шения з наростанням млявості, апатія або, навпаки, раздражитель-ности і імпульсивності.

Концентричне недоумство спостерігається найчастіше при эпи-лепсии, коли уся увага хворого концентрується на болез* ненных переживаннях, навколо своєї особи. Розумові опе-рации при цьому дуже уповільнені.

Апатичне (шизофренічне, атактичне) недоумство свой-ственно деяким особам, що перенесли шизофренію. При цьому сни-жение усіх функцій мислення викликане не стільки анатомічним ушкодженням кори великого мозку, скільки апатією, абулією, пси-хической адинамією. Педагогічне, психотерапевтичне вме-шательство має бути спрямоване на зменшення абулії, апа-тии, загальмованості і химерності.

Парціальне (дисмнестическое недоумство виникає в резуль-тате органічного осередкового ураження головного мозку і прояв-ляется уповільненням процесу мислення, збідненням асоціацій і послабленням пам'яті, але критичність і професійні навички значною мірою збережені. Такий вид недоумства називають ще дисмнестическим, оскільки воно супроводжується выраженны-ми розладами пам'яті, особливо на поточні події.

Така загальна характеристика недоумства, яке можна раз-делить на дві великі групи, - диференційовані форми (з відомою етіологією) і недиференційовані (з неуточненою етіологією).