ЩЗ

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

ТЕМА ЛЕКЦІЇ:

“Захворювання щитовидної залози”

Актуальність

Захворювання щитовидної залози займають 2 місце після цукрового діабету.

Щитовидна залоза (ЩЗ) – один із важливіших

органів внутрішньої секреції. Закладка ЩЗ

відбувається на 4 тижні гестації. На 2 місяці

з’являється тиреоїдна тканина. На 16 тижні ЩЗ

повністю диференційована. Існує 2 періоди

бурхливого росту ЩЗ (5-7 та 12-15 років). До

гормонів ЩЗ належать: тироксин (Т4) та

трийодтиронін (Т3). Т4 містить 65 % йоду. Вихідним

продуктом біосинтезу тиреоїдних гормонів є АК – тирозин та йод.

Фізіологія гормонів ЩЗ

Головним фактором регуляції функції ЩЗ є ТТГ. Регуляція відбувається за принципом зворотнього зв’язку між гіпофізом та ЩЗ. Виділення аденогіпофізом тиреотропіну знаходиться під впливом гіпоталамусу (тиреотропін-релізінг фактор).

Фізіологічна дія тиреоїдних гормонів:

-впливають на всі види обміну;

-мають важливу роль в розвитку плода, процесах росту та диференціювання тканин (особливо ГМ);

-сприяють нормальному фізичному та розумовому розвитку дитини;

-посилюють ліполіз та обмін вуглеводів, знижують вміст глікогену в печінці;

-активно впливають на мінеральний та водний обмін;

-в звичайних дозах мають анаболічний ефект, у високих – катаболічний.

Гіпотиреоз

Гіпотиреоз – ендокринно-обмінне захворювання, в

основі якого є зниження або відсутність функції

щитовидної залози.

Класифікація:

І. За часом виникнення:

-уроджений

-набутий

ІІ. За формою:

-первинний

-вторинний

-третинний

ІІІ. За ступенем тяжкості:

-легкий

-середньої важкості -тяжкий

Гіпотиреоз

Первинний – виникає внаслідок первинного

ураження щитовидної залози.

Вторинний – при ураженні гіпофіза (внаслідок

гіпопітуітаризма, ізольованої нестачі ТТГ або

секреції неактивного ТТГ). Частіше зустрічається

при пухлинах гіпофіза.

Третинний – пов’язаний з ураженням гіпоталамусу та синтезом тиреоліберину.

І. Уроджений гіпотиреоз.Гіпотиреоз

Етіологія:

-90 % - ураження зачатку щитовидної залози на 4-9 тижні

гестації (дисгенез так етопія);

-тиреостатична медикаментозна терапія (мерказоліл, йод,

броміди, солі літію, транквілізатори);

-аутоімунний тиреоїдит у матері;

-вплив різних хімічних речовин, опромінення на плід;

-внутрішньоутробні інфекції.

У 10 % вроджений гіпотиреоз виникає через генний дефіцит

синтезу тиреоїдних гормонів.

ІІ. Набутий.

Етіологія:

-після видалення щитовидної залози внаслідок аутоімунного вірусного, бактеріального або радіоімунного тиреоїдиту.

Патогенез уродженого гіпотиреозу

В основі патогенезу лежить порушення

метаболізму білків, жирів та вуглеводів. Через

зниження синтезу гормонів ЩЗ відбувається

зменшення кількості нейронів, порушення

диференціювання мозку, пригнічення функції ЦНС.

Зниження метаболічних процесів призводить до

затримки росту та формування скелету,

порушуються процеси метаболізму (гіперкетонемія

та гіперліпідемія).

Для вродженого гіпотиреозу дуже важливим є

рання діагностика захворювання (патологічні зміни ЦНС зворотні лише до 4-тижневого віку).

Клінічні прояви уродженого гіпотиреозу:

У новонароджених:

- маса тіла при народженні більше 4 кг;

переношеність;

погана прибавка маси тіла;

в’ялість, сонливість, пригнічення, м’язова гіпотонія;

трофічні розлади шкіри (блідість, сухість, холодна на дотик);

пізнє відпадіння залишку пуповини;

тривала жовтяниця, муцинозні набряки;

збільшення живота, закрепи;

пупкова кила;

великий язик;

низький голос;

стридор;

амімія; брадикардія, глухість серцевих тонів, кардіомегалія

Клінічні прояви уродженого гіпотиреозу

За умови несвоєчасної діагностики:

-затримка психомоторного розвитку (кретинізм);

-значна затримка росту (кісткового віку);

-порушення статевого розвитку;

-тяжка анемія.

Легкі форми уродженого гіпотиреозу

Можуть проявлятися в 2-5 річному віці або

навіть під час статевого розвитку. Характеризуються

затримкою росту та статевого розвитку, зниженням

інтелекту, симптомами міокардіодистрофії, закрепами, сухістю шкіри.