ЛЕЙКОЗИ

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

ТЕМА ЛЕКЦІЇ:

“Гострі лейкози”

Гострі лейкози

Гострі лейкози (ГЛ) – гетерогенна група клональних

пухлинних захворювань кровотворної тканини,

характеризується проліферацією, яка не контролюється,

порушенням диференціювання та накопиченням у

кістковому мозку та периферичній крові незрілих гемопоетичних клітин.

попередників, та завдяки здатності до міграції інфільтрують

різні органи та тканини.

ГЛ складають 1/3 у структурі захворюваності на

гемобластози. Чоловіки хворіють частіше жінок.

Відмічається 2 піки захворюваності: 3-4 та 60-69 років.

Співвідношення мієлоідних та лімфоїдних лейкозів складає

6:1. У дітей (80-90 %) виникають лімфоїдні форми гострих лейкозів.

Етіологія гострих лейкозів

-спадкова схильність та хромосомна нестабільність (ризик

підвищується в 3-4 рази при наявності вродженого

агранулоцитозу, целіакії, анемії Фанконі, синдрому Дауна,

синдрому Віскота-Олдрича, синдрому Клайнфельтера);

-вірусна теорія – доведена лише для Т-клітинного лейкозу

(ретровіруси);

-іонізуюча радіація – променева терапія сприяє розвитку

вторинних лейкозів;

-хіміотерапія - мустарген, прокарбазін, хлорбутін,

циклофосфан, ломустін, теніпозід, етопозід мають мутагенну

активність та призводять до вторинних гострих

мієлобластних лейкозів;

-препарати – бутадіон, левоміцетин – мають причетність до

розвитку гострих лейкозів;

-вплив канцерогенів – паління, бензол, пестициди, фарби,

лаки, канцерогени їжі.

Патогенез гострих лейкозів

Вищеперелічені етіологічні фактори

викликають зміни геному клітини, яка

супроводжується порушенням протоонкогенів,

супресії генів та білків-супресорів, утворенням

онкогенів, що призводить до злоякісної

трансформації з проліферацією певного клону

гемопоетичних клітин.

За законами моноклонального росту мутація 1

клонової гемопоетичної клітини дає початок

пухлинному клону у кістковому мозку. Лейкозні

пухлинні клітини мають характерні властивості:

зниження клонеутворюючої здатності, асинхронізм

процесів проліферації та диференціювання.

Злоякісні клітини вибірково пригнічують

нормальні, більш активно відповідаючи на ростові

фактори.

Патогенез гострих лейкозів

Існує 2 основних механізми порушення

функції протоонкогенів у лекозних клітинах:

Генетична перебудова, яка супроводжується

структурними змінами протоонкогену із

формуванням генів (внаслідок цього

відбуваються якісні зміни білків, що

набувають онкогенну активність.

Генетична перебудова, супроводжується

переносом протоонкогену в ділянку генів Ig

або В-клітинних рецепторів та генів рецепторів Т-лімфоцитів.

Класифікація гострих лейкозів

І. Гострі лімфобластні лейкози.

ІІ. Гострі нелімфобластні лейкози (мієлоідні).

Класифікація гострих лейкозів

І. Гострі лімфобластні лейкози

L1 – мікролімфобластний варіант (20-25 %) – маленькі розміри лімфобластів, ядро правильної форми, ядерно-цитоплазматичне співвідношення високе;

L2 – (70 %) – лімфобласти великого діаметру, ядро неправильної форми, цитоплазма бліда;

L3 – (меньше 5 %) – лімфобласти великі, ядро правильної форми, велика, добре виражена нуклеома, базофілія цитоплазми.

Класифікація гострих лейкозів

ІІ. Гострі нелімфобластні (мієлобластні) лейкози

М0 – гострий мієлобластний недиференційований лейкоз;

М1 – гострий мієлобластний лейкоз без дозрівання;

М2 – гострий мієлобластний лейкоз із дозріванням;

М3 – гострий промієлоцитарний лейкоз;

М4 – гострий мієломоноцитарний лейкоз;

М5 – гострий монобластний лейкоз:

М5а – гострий монобластний лейкоз без диференціювання;

М5б – гострий монобластний лейкоз із диференціюванням;

М6 – гостра еритролейкемія; М7 – гострий мегакаріобластний лейкоз.

Класифікація гострих лейкозів

ІІІ. За стадіями: - перша атака;

- повна клініко-гематологічна ремісія; -неповна клініко-гематологічна ремісія; - рецидив: (дуже ранній, ранній, пізній).

ІV. За періодом хвороби: -початковий; -розпалу; -термінальний.