ЛЕЙКОЗИ

Клінічні прояви гострих лейкозів

1. Гіперпластичний синдром – помірне та

безболісне збільшення лімфовузлів, печінки,

селезінки (30-50 %), у 25 % - збільшення

мигдаликів, лімфовузлів середостіння. Поява

шкірних лейкозних інфільтратів (лейкеміди –

красно-сині бляшки).

2. Геморагічний синдром – у 50-60 % хворих – від

дрібноточкових поодиноких висипань на шкірі

та слизових оболонках до обширних

крововиливів та профузних кровотеч – носових,

маткових, шлунково-кишкових, ниркових та ін.

Крововиливи часто супроводжуються

неврологічними розладами, гострими порушеннями мозкового кровообігу.

Клінічні прояви гострих лейкозів

ІІІ. Анемічний синдром. Лейкозна гіперплазія призводить до пригнічення нормального кровотворення, внаслідок чого розвивається анемія. Внаслідок крововтрати при

геморагічному синдромі також виникає анемія. Важка

анемія (вміст Hb < 60 г/л, Еритроцитів < 1,0-1,2 х 1012)

спостерігається у 20 % хворих.

ІV. Інтоксикаційний синдром.

V. Інфекційні ускладнення. 70-80 % - бактеріальної етіології -

пневмонії, сепсис, гнійні процеси. У 4-12 % - вірусної етіології (герпетична та цитомегаловірусна інфекція), та у

18-20 % - грибкової етіології.

черепно-мозкових нервів, ураження периферичних нервів.

Стадії гострих лейкозів

І. Перша атака захворювання. Стадія розгорнутих

клінічних проявів. Захватує час від перших

клінічних симптомів, встановлення діагнозу, початку

лікування до отримання ефекту від лікування.

ІІ. Повна клініко-гематологічна ремісія. Характерна

повна нормалізація клінічної симптоматики (не

менше 1 міс.), аналізів крові та кісткового мозку із

наявністю в мієлограмі не більше 5 % бластних

клітин та не більше 30 % лімфоцитів. Може

спостерігатися анемія(не нижче 100 г/л), тромбоцитопенія (не менше 100х109/л).

Стадії гострих лейкозів

ІІІ. Неповна клініко-гематологічна ремісія.

Нормалізуються клінічні показники та гемограма, у

пунктаті кісткового мозку зберігається не більше 20

% бластів.

IV.Рецидив захворювання. Обумовлений реверсією

лейкозного процесу внаслідок виходу залишкової

лейкозної клітинної популяції з під контролю дії

цитостатиків. Клініка виражена більше, ніж при 1

стадії, погано піддається лікуванню. У кістковому

мозку наростає бластоз, у периферичній крові –

цитопенія.

V. Термінальна стадія. Прогресування пухлини при

повному виснаженні нормального кровотворення та резистентності до цитостатичної терапії.

Діагностика гострих лейкозів

- анемія;

- тромбоцитопенія;

- лейкоцитоз або лейкопенія;

- зміна кількості лейкоцитів від 1 до 100 х 109/л, з

переважанням форм із нормальною лейкопенічною

(38 %), або сублейкемічною (44 %) кількістю

лейкоцитів;

- виявлення у пунктаті кісткового мозку більше 30 %

бластних клітин;

- лейкемічний провал – немає проміжних форм між бластними клітинами та зрілими гранулоцитами.

Лікування гострих лейкозів

Основа лікування – цитостатики.

2 групи препаратів:

-препарати, які специфічно діють на клітинний

цикл;

-препарати, дія яких проявляється незалежно від

циклу.

Принципи лікування

1. Комбінація цитостатиків має більшу

цитостатичну дію. Доцільно комбінувати

препарати різної фазовота циклоспецифічності

із неспецифічними препаратами.

2. Необхідно дотримуватися циклічності та

переривів при терапії.

3. Потрібна тривала та достатньо активна терапія.

Лікування гострих лейкозів

Лікування гострих мієлобластних лейкозів

1. Хіміотерапія. Найбільш ефективні циторабін

(ара-С) та даунорубіцин. Схема “7+3”: ара-С 100

мг/м2/добу протягом 7 днів та даунорубіцин

(рубоміцин) 45 мг/м2/добу протягом 3 днів.

Схема “5+2”: цитозар 100 мг/м2/дібу 5 днів,

рубоміцин 60 мг/м2/добу 2 дні.

Схема “7+3”+Vp16 – “7+3” плюс вепезид

(етопозид) 120мг/м2 в/в на 17-ту та 21-у добу.

Одразу після констатації повної ремісії проводять

декілько курсів консолідації (зазвичай 3) за

програмою індукції або перевищеної інтенсивності (цитозар до 3г/м2 кожні 12 годин).

Лікування гострих мієлобластних лейкозів

1. Хіміотерапія (продовження).

При зберіганні повної ремісії проводять підтримуючу

терапію. Курси “5+2” проводять із інтервалом 2,5-3

тижня протягом 5 років. Або щомісячне введення ара-С

200 мг/м2 протягом 5 днів у комбінації з іншими

протипухлинними препаратами: 1 місяць –

6-меркаптопурін по 75 мг/м2 кожні 12 годин 5–денним

курсом, 2 місяць – циклофосфан по 1000 мг/м2 1 день, 3

місяць – белустін по 75 мг/м2 1 день, 4 місяць –

рубоміцин по 45 мг/м2 1-2 дні, 5 місяць – вінкристин по 2

мг 1 день. Потім препарати змінюються у зворотному

порядку.

Ризик рецидиву після хіміотерапії коливається від 60 до 90 %, а 5-річна виживаємість – від 10 до 50 % хворих.

Для лікування гострого промієлоцитарного лейкозу використовують ретиноєву кислоту.

Лікування гострих мієлобластних лейкозів

2. Трансплантація кісткового мозку. Проведення ТКМ,