ОПТИМАЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ ДЛЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО

Лечения впс

Порок	Возраст
Коартация аорты (сужение перешейка дуги аорты)	4-6 лет
Врожденный стенос аорты	6-10 лет
ДМПП	3-5 лет
ДМЖП	3-5 лет
Открытый Боталов проток	после 6 мес
Тетрада Фалло	В грудном возрасте паллиативная операция. Окончательная операция в 5 - 7 лет
Стеноз легочной артерии	В грудном возрате

Классификация ВПС

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
Обогащение малого круга кровообращения	Открытый артериальный проток ДМПП ДМЖП	Транспозиция магистральных сосудов. Общий артериальный ствол
Обеднение малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии	Болезнь Фалло. Трикуспидальная атрезия. Другие
Обеднение большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты. Коартация аорты
Без нарушения гемодинамики	Декстракардия. Болезнь Толочинова-Роже. Аномалия положения сосудов

ПРИМЕР ДИАГНОЗА:

Врожденный порок сердца синего типа с обогащением малого круга кровообращения (предположительно, транспозиция магистральных

сосудов) фаза первичной адаптации, НК-П

Течение, диагностика и лечение врожденного пороков сердца

ТЕЧЕНИЕ:

В течение ВПС принято выделять 3 фазы:

• первичной адаптации;

• относительной компенсации;

• терминальную.

В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность - основная причина летальности в этом возрасте.

В фазе относительной компенсации состояние стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики.

Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и др. органов.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз ВПС основан на раннем (первые месяцы и годы жизни), появление одышки, цианоза, деформации грудной клетки в области сердца, на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорции развития плевого пояса и нижних конечностей; на наличие постоянного интенсивного грубого систолического и диастолического шумов, особенно в первые два года жизни.

Диагностике ВПС помогают также характерные деформации тканей сердца и крупных сосудов, Р- логические признаки НК в системе легочной артерии, типичные изменения при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия - в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Хирургическое вмешательство проводят в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступившей сердечной недостаточности, лечение осложнений и поддерживающую терапию.