3? Гиперпитуитаризм.

Гиперпродукция аденогипофизарных гормонов, как правило, носит парциальный характер и выражается в следующих наиболее частых формах:

А). Гипофизарный гигантизм.

Чрезмерная секреция соматотропина на ранних стадиях развития организма приводит к гипофизарному гигантизму.

Проявления: усиленный рост, выходящий за пределы высших норм для данного возраста, пола, расы. Известны случаи, когда больные достигали к 10-ти годам роста 190см, к 18-ти годам 250см. Также наряду с быстрым удлинением трубчатых костей происходит усиленный рост мягких тканей и внутренних органов. Чрезмерной относительной длиной отличаются предплечья и голени, голова относительно мала, с удлиненным лицом. Возникает мышечная слабость, быстрая утомляемость, иногда мышечная гипотрофия.

В некоторых случаях размеры внутренних органов непропорционально велики, в других случаях отстают от роста тела и возникает их относительная функциональная недостаточность (в частности ССС).

В большинстве случаев наблюдается гипергликемия, может развиться сахарный диабет, в более поздних стадиях заболевания наступает бесплодие.

Часто отмечаются различные отклонения в психической сфере: снижение интеллекта, инфантильность, нарушение сна, и депрессивные синдромы.

В основе этиологии гигантизма лежат опухолевые процессы и гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза, а также может иметь значение наследственная предрасположенность.

Б) Акромегалия.

Чрезмерная продукция саматотропина у взрослых приводит к развитию этого заболевания, которое характеризуется возобновлением периостального роста костей, вследствие чего происходит их утолщение и деформация.

Проявления акромегалии характеризуются головной болью, слабостью, сонливостью, болями с суставах, снижением остроты зрения, половыми расстройствами.

Весьма характерны постепенные изменения внешности: обезображивающее укрупнение черт лица и увеличение дистальных отделов конечностей (кистей и стоп). Утолщаются кости черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, челюсти выдаются вперед. Увеличивается нос, губы, уши, язык, грубеет голос, возникают трофические расстройства кожи и.т.д.

4? Типовые формы нарушений функций нейрогипофиза.

*Гипосекреция АДГ.

В результате дефицита АДГ возникает несахарный диабет.

Главным проявлением несахарного диабета является постоянная полиурия, достигающая 20 л мочи и более в сутки. Она сопровождается вторичной резко выраженной жаждой (полидипсией).

Выделяют следующие формы по этиологии и патогенезу:

1.Первичная форма, связанная с опухолями гипоталамуса.

2.Семейная (наследственная) форма, встречающаяся в 2-х вариантах:

а) наследственный ферментный дефект и

б)неспособность к синтезу АДГ.

3.Нефрогенная форма, связанная с приобретенной патологией почечных канальцев.

*Гипосекреция окситоцина

Может возникать при первичных формах несахарного диабета, однако характерных проявлений не имеет. Лишь в некоторых случаях затруднения при грудном вскармливании.

*Гиперсекреция АДГ.

Даная форма описана над названием «гипергидропексический синдром» (с-м Пархона), или «с-м разбавленной гипонатриемии (с-м Шварца-Бартера)»

Указанный синдром может возникать после некоторых повреждений мозга, при повышении в/черепного давления, возможно после инфекционных заболеваниях.

Проявляется олигурией, гипергидратацией и связанной с гемодилюцией гипонатриемией.

*Гиперсекреция окситоцина.

Такая эндокринопатия у человека не описана.

Лекция № 11