Лабораторное занятие № 2

Тема:

Этиология и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности

Продолжительность 4 часа

План семинарского занятия:

1. Этиология умственной отсталости.

2. Эндогенные причины.

3. Врожденные причины.

4. Приобретенные причины.

5. Патогенез умственной отсталости.

6. Подготовьте доклады по темам:

• «Патоморфология умственной отсталости»,

• «Энцефалопатический фактор и патофизиология интеллектуальных нарушений»,

• «Этиология умственной отсталости»,

• «Наследственные факторы и типы наследования умственной отсталости»,

• «Экзогенные (внутриутробные, перинатальные и постнатальные) факторы возникновения умственной отсталости»,

• «Умственная отсталость инфекционного происхождения»,

• «Роль интоксикаций в возникновении умственной отсталости»,

• «Умственная отсталость травматического происхождения».

Краткие теоретические, справочно-информационные материалы:

Эндогенные причины. Изменение наследственных структур (мутации) — наиболее частые причины умственной отсталости Генные мутации — изменение внут­ренней структуры генов. Хромосомные мутации — изменения струк­туры хромосом. К ним относятся транслокации (обмен сегментами между хромосомами), делеции (поломки хромосом с утратой их час­ти), дупликации (удвоение участка хромосомы) и инверсии (две по­ломки в одной хромосоме с поворотом участка между ними на 180 градусов.

Эндокринные заболевания и метаболические дефекты. Диабет матери может быть причиной отставания в умственном развитии ее ребенка. Фенилаланиновая эмбриопатия возникает в том случае, если у матери имеет место фенилкетонурия, т. е. содержание фенилаланина в ее кро­ви превышает 30 мг/л. Перезревание половых клеток. Возраст родителей.

Врожденные причины. Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, извест­но более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особенно чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводят в итоге к психичес­кому недоразвитию (70—90%).

Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипок­сией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими за­болеваниями. Несовместимость по Rh-фактору и по факторам АВО. Причиной умственной отсталости может стать также несовмести­мость и по факторам крови АВО. Внутриутробные инфекции. Вирусные заболевания. Цитомегалия. Врожденный сифилис. Листериоз. Токсоплазмоз.

Наиболее частые химические вредности, приводящие к интеллекту­альному дефекту, — свинец, алкоголь, лекарственные препараты.

Физические факторы. Радиационные воздействия на беременных женщин при диагностических, терапевтических, профессиональных или случайных рентгеновских облучениях при катастрофах на атом­ных электростанциях могут вызвать тератогенный эффект и умствен­ную отсталость.

Механические воздействия, вызывающие пороки: амниотические сращения, чрезмерное давление матки или опухоли на плод при мало­водий или крупной миоме. Повышение температуры тела, а также воз­действие шума на беременную в эксперименте вызывают тератоген­ный эффект.

Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беремен­ности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы пло­да и умственной отсталости (Drillien С, Wilkinson E., 1964).

Влияние недоношенности (менее 1500 года) и переношенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности.

Приобретенные причины: перинатальные вредности, энцефалиты, тяжелые инток­сикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, социальные и культурные факторы.

Литература:

1. Астапов В.М. Введение в дефектологию с основами нейро- и патопсихологии. - М.: Международная педагогическая академия, 1994. - 216 с.

2. Дети с отклонениями в развитии: (отграничение олигофрении от сходных состояний) / Академия педагогических наук РСФСР ; под ред. М. С. Певзнер. — М. : Просвещение, 1966. — 271 с.

3. Лебединский, В. В. Нарушения психического развития у детей: учебное пособие / В. В. Лебединский. — М. : Изд-во МГУ, 1985. — 167 с.

4. Марилов В. В. Частная психопатология : учебное пособие для студентов вузов, обучающихся по направлению и специальностям психологии / В. В. Марилов. — М. : Академия, 2004. — 400 с

5. Настольная книга педагога-дефектолога / Т.Б. Епифанцева [и др.]. — Ростов на / Д: Феникс, 2005. — 565 с.

6. Психология аномального развития ребенка : хрестоматия : учебное пособие для студентов, обучающихся по направлению и специальностям психологии : в 2 т. / под ред. В. В. Лебединского, М. К. Бардышевской. — Изд. 2-е, стер. — М. : ЧеРо : Изд-во МГУ : МПСИ, 2006.

7. Психология детей с нарушениями и отклонениями психического развития / сост. В.М. Астапов, Ю.В. Микадзе — СПб. : Питер, 2001. — 379 с.

8. Шалимов, Валерий Федорович. Клиника интеллектуальных нарушений : учебное пособие для студентов вузов / В. Ф. Шалимов. — М. : Академия, 2003. — 159 с.

ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗАНЯТИЕ № 3

Тема:

Алкогольная энцефалопатия. Алкогольный синдром плода. Влияние алкоголизма родителей на потомство.

Продолжительность 2 часа

План

1. Определение понятия «алкогольная энцефалопатия».

2. Последствия алкогольной интоксикации будущих родителей.

3. Патогенез алкогольного синдрома плода.

4. Особенности психического развития детей с алкогольным синдромом.

Краткие теоретические, справочно-информационные материалы:

Алкогольная фетопатия. Синдром алкогольной фетопатии (синдром плодного алкоголизма, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриопатия). Еще в 1972 г. O. Ulleland обратила внимание на то, что у матерей, страдающих алкоголизмом, дети часто имеют малую массу тела при рождении и задержку психического развития. В 1973 г. R. Jones и D. Smith впервые описали клинически очерченный синдром с множественными пороками развития у 8 детей, родившихся от страдающих алкоголизмом матерей. Позже появился целый ряд сообщений о таком синдроме. Его частота достаточно велика (0,5—0,1 на 1000 новорожденных) [Jones К., 1997]. Среди причин умственной отсталости алкогольная эмбриопатия в ряде исследований выведена на первое место, достигая иногда 10—20 % среди детей с IQ 50—80 [01egaard R et al, 1979; Hagberg В. et ah, 1981].

Клиническая картина складывается из характерных краниофациальных аномалий, задержки физического развития и умственной отсталости в сочетание с поведенческими нарушениями.

Краниофациальные аномалии включают в первую очередь микроцефалию и специфическое лицо, строение которого обусловлено главным образом недоразвитием костей срединной части. Лицо больного характеризуют выпуклый лоб с выступающими буграми, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти — так называемый вогнутый профиль. Очень характерны блефарофимоз (укорочение глазных щелей), эпикант. Нередко имеются птоз, микрофтальмия и косоглазие. Есть и другие особенности лица: узкая красная кайма губ укороченная верхняя губа, неправильный рост зубов, широкие скулы. Уши обычно неправильной формы, низко или косо расположены. У многих детей отмечены негрубые нарушения в формировании половых органов: гипоплазия полового члена увеличение клитора.

Наиболее часто встречающимися симптомами, по данным разных авторов являются микроцефалия разной степени выраженности (93 %), блефарофимоз (92 %) микрофтальмия (80 %), вогнутый профиль (65 %). Нередки также врожденные пороки сердца и расщелина губы и неба. Часто встречаются разные аномалии суставов врожденный вывих бедра, ограничение подвижности локтевых суставов и суставов пальцев. На коже у больного можно отметить пигментные пятна, гемангиомы участки депигментации.

Практически во всех случаях поражение сопровождается пре- и постнатальным отставанием в физическом развитии: внутриутробная гипотрофия достигает выраженной степени и более затрагивает длину тела, чем его массу. В постнатальном периоде гипотрофия более выражена в первые 2 года, затем она несколько выравнивается, но все же отставание в физическом развитии остается и в школьном возрасте.

Для всех пораженных характерно наличие изменений дерматоглифики, но без специфических признаков. Неврологические нарушения могут включать нерезко выраженные симптомы пирамидной недостаточности, плохое развитие моторики, а также недостаточность координации движений. Наиболее частым признаком является мышечная гипотония.

Умственная отсталость практически имеется во всех случаях, но степень eё различна. Наиболее часто встречается неглубокое интеллектуальное недоразвитие (IQ 65-70).

Литература:

1. Мастюкова Е. М. Профилактика и коррекция нарушений психического развития детей при семейном алкоголизме : пособие для психологов и педагогов / Е. М. Мастюкова, Г. В. Грибанова, А. Г. Московкина. — М. : ВЛАДОС, 2006. — 115 с.

2. Шалимов, Валерий Федорович. Клиника интеллектуальных нарушений : учебное пособие для студентов вузов / В. Ф. Шалимов. — М. : Академия, 2003. — 159 с.