2. Паренхиматозные липидозы.

Накапливаться могут триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды. Чаще всего изменения происходит в печени, которая является главным органом в метаболизме жиров. Гистологически в цитоплазме выявляются оптически пустая вакуоль. Гистохимически выявляются при окраске замороженных срезов суданом 3, 4, осмиевой кислотой.

Жировой гепатоз - макроскопически печень увеличена, дряблая, поверхность гладкая, передний край закруглен, на разрезе глинистая с желтым оттенком - "гусиная печень". Гистологически: зональная, диффузная, пылевидная. 3 стадии в течении: жир.стеатоз, жир.стеатоз с мезенхимал. клет. реакциями, с начал. перестройки - предцирротическая. Причины: состояния, характер-ся гиперлипидемией (инфильтрация, жир по периферии); при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (трансформация); при интоксикациях (фанероз); при генетич. изменениях фермент-х систем; гипоксия. Значение: при незначительном накоплении функция органа не изменяется. Исход: на 1 и 2 стадии включения рассасываются за 2-4 недели, при неблагоприятном течении - некроз кк и цирроз печени.

Массивный некроз печени встреч-ся при эндо- и экзогенных интокс-х, а также при молниеносных течениях вирусного гепатита. Механизм - фанероз. Стадии: 1. большая желтая печень, 2. маленькая пестрая. Значение: острая почечная недостаточность. Исход: благопр-ный - цирроз печени, неблагопр-ный - смерть от печеночно-почечной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда. Причина - гипоксия, болезни крови, алкоголизм. Механизм - фанероз. Макроскопически сердце увеличено, камеры растянуты, миокард дряблый, с глин.оттенком. Под эндокардом левого желудочка видна желто-бурая исчерченность ("тигровая печень"). Микроскопически липиды в цитоплазме кардиомиоцитов, преимущественно по ходу вен и мелких венул. Значение: снижается сократительная способность миокарда. Исход при устранении причины благоприятный.

8

9. Нарушения обмена протеиногенных и лиипидогенных пигм

Меланин- эндогенный коричневого цвета пигемент, образуется в премеланосомах, меланоцитах при окислении терозина ->ДОФА при участии тирозина. Меланоциты – клетки нейроэндокринного происхождения , мигрирующие в нейрогенезе из нервного гребня. Нарушения обмена меланинавыражается в усиленном его образовании или исчезновении. Эти нарушения могут быть общими и местным, носить врожденный и приобретенный характер. Распрастраненный приобретенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников, чаще туберкулезной или опухолевой природы. Меланодермия также встречается при эндокринных расстройствах, авитамнозах, кахексии, интоксикации углеводами.

Распространенный врожденный гипермеланоз связан с повышенной чувствительностью кожи к уф-лучам и выражается пятнистой пигментацией кожи с явлением гиперкератоза и отека. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки , который встречается у лиц, страдающих хроническим запором, хлоазмы – пятна беременности, лентиго- одиночные черного цвета пятна,могут возникнуть на коже в любом месте. Из пигментных невусов могут возникнуть злокачественные опухоли- меланомы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутсвием меланина в волосянных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке. Очаговый гипомеланоз (лейкодерма) возникает при нарушении нейродокринной регуляции меланогенеза( лепра), образование антител к меланину (зоб Хасимото), воспалительных и некротических поражениях кожи (сифилис).

Нарушения обмена липидогенных пигментов. В эту группу входят жиробелковые пигменты_ липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е , цероид и липохромы. Патология обмена липопигментов разнообразна.

В условия патологии содержание липофусцина в клетках может увеличиваться. Это нарушение называется липофусцинозом. Может быть первичным и вторичным.

Первичный характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза или доброкачественной билирубинемии с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусцина, когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интелекта, судорагами , нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени) , при повышенной функциональной нагрузке, при недостаточности витамина Е, при длительном приеме анальгетиков.

Гистохимически определяется ШИК-реакцией.