Глава 31. Болезни щитовидной железы у новорожденных. Программы профилактики гипотиреоза

Таблица 31.1. Зависимость IQ у детей с врожденным гипотиреозом от сроков диагноза и начала лечения^(а)

Возраст, мес

Средний IQ^(б)

Диапазон колебаний IQ

0—3

89

64—107

3—6

71

35—96

> 6

54

25—80

(а) Анализ данных литературы, накопившихся до проведения программ массового обследования новорожденных.

(б) Тест Станфорд—Бине для детей старше 2 лет.

AH Klein et al. Improved prognosis in congenital hypothyroidism treated before age 3 months. J Pediatr 81:912, 1972.

Таблица 31.2. Распространенность и формы гипотиреоза у новорожденных (данные массовых обследований)

Форма гипотиреоза

Распространенность

Первичный гипотиреоз

Аплазия щитовидной железы (30%).

Эктопическая щитовидная железа (зоб корня языка) (60%).

Нарушения синтеза T₄ и T₃ (10%)

1:3800—1:4000

Преходящий первичный гипотиреоз

1:50 000 (США и Канада)

1:200—1:8000 (Европа)

Вторичный гипотиреоз

1:50 000—1:100 000

DA Fisher, Second International conference on neonatal thyroid screening: Progress report. J Pediatr 102:653, 1983.

Таблица 31.3. Этиология врожденного гипотиреоза

Первичный гипотиреоз

Дисгенезия щитовидной железы

Аплазия

Гипоплазия

Эктопическая щитовидная железа

Нарушения синтеза, секреции или периферического метаболизма тиреоидных гормонов

Лечение матери радиоактивным йодом

Нефротический синдром

Преходящий первичный гипотиреоз

Применение антитиреоидных лекарственных средств для лечения тиреотоксикоза у матери

Дефицит йода у матери

Воздействие избытка йода на плод или новорожденного

Трансплацентарный перенос материнских тиреоблокирующих антител

Вторичный гипотиреоз

Пороки развития головного мозга и черепа

Разрыв ножки гипофиза при родовой травме или асфиксии

Врожденная аплазия гипофиза

Преходящий вторичный гипотиреоз

Таблица 31.4. Лабораторная и инструментальная диагностика врожденного гипотиреоза

Обязательные исследования (требуются для подтверждения диагноза)

Определение свободного T₄ или расчетного свободного T₄ в сыворотке новорожденного

Определение ТТГ в сыворотке новорожденного

Вспомогательные исследования

Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой, либо сцинтиграфия железы, либо обзорная сцинтиграфия с ¹²³I или ^99mTc-пертехнетатом

УЗИ щитовидной железы

Определение тиреоблокирующих антител в сыворотке матери и новорожденного

Определение уровня тиреоглобулина в сыворотке новорожденного

Рентгенография коленных суставов и стоп для определения костного возраста

Таблица 31.5. Возрастные нормы свободного T₄, общего T₄, общего T₃, индекса связывания тиреоидных гормонов, тироксинсвязывающего глобулина и ТТГ у детей^(а)

Возраст

Свободный T₄, нг%

Общий T₄, мкг%

Общий T₃, нг%

Индекс связывания тиреоидных гормонов

Тироксинсвязывающий глобулин, мг%

ТТГ, мЕ/л

Недоношенные

1,2 (0,5—1,6)

4,0 (2,0—6,5)

32 (14—50)

–

–

2,0 (0,8—5,2)

Пуповинная кровь (срочные роды)

1,5 (0,9—2,2)

10,2 (7,4—13,0)

45 (15—75)

0,90 (0,75—1,05)

5,6

9,0 (1,0—17,4)

1—3 дня

3,7 (2,2—5,3)

17,2 (11,8—22,6)

124 (32—216)

1,15 (0,90—1,40)

5,0

8,0 (1,0—17,4)

1—2 нед

2,7 (1,6—3,8)

13,2 (9,8—16,6)

250

1,00 (0,85—1,15)

–

4,0 (1,7—9,1)

2 нед—4 мес

1,5 (0,9—2,2)

10,7 (7,0—15,0)

180 (120—240)

0,95 (0,80—1,15)

–

2,3 (1,7—9,1)

4—12 мес

1,3 (0,7—1,9)

11,0 (7,8—16,5)

176 (110—280)

0,98 (0,88—1,12)

4,4 (3,1—5,6)

2,0 (0,8—8,2)

1—5 лет

1,5 (0,8—2,3)

10,5 (7,3—15,0)

168 (105—269)

0,99 (0,88—1,12)

4,2 (2,9—5,4)

2,0 (0,8—8,2)

5—10 лет

1,4 (0,7—2,1)

9,3 (6,4—13,3)

150 (94—241)

1,00 (0,88—1,12)

3,8 (2,5—5,0)

2,0 (0,7—7,0)

10—15 лет

1,3 (0,6—2,0)

8,1 (5,6—11,7)

113 (83—213)

1,01 (0,88—1,12)

3,3 (2,1—4,6)

1,9 (0,7—5,7)

(а) Средние значения; в скобках — диапазон колебаний.

SH La Franchi. Hypothyroidism, Congenital and Acquired. In SA Kaplan (ed), Clinical Pediatric and Adolescent Endocrinology. Philadelphia: Saunders, 1982. P. 87, and Nichol's Institute normal reference range.

Таблица 31.6. Дифференциальная диагностика врожденного гипотиреоза

Состояние

Показатели функции щитовидной железы

При первичном обследовании

При подтверждении диагноза

Общий T₄

ТТГ

Свободный T₄

Общий T₄

Индекс связывания тиреоидных гормонов

ТТГ

Первичный гипотиреоз

или N

Компенсированный первичный гипотиреоз

или N

N

N

N

Преходящий первичный гипотиреоз

N

N

N

N

Вторичный гипотиреоз

или N

или N

Дефицит тироксинсвязывающего глобулина







N — норма,  — повышение,  — снижение,  — значительное снижение (ниже предела чувствительности метода).

Таблица 31.7. Дозы левотироксина для лечения врожденного гипотиреоза

Возраст

Левотироксин, мкг/кг/сут

0—3 мес

10—14

3—6 мес

8—12

6—12 мес

6—8

1—5 лет

4—6

6—12 лет

3—5

> 12 лет

2—4

Таблица 31.8. Ведение детей с врожденным гипотиреозом

Клиническое и лабораторное обследования (рост, развитие ЦНС, психическое развитие, ТТГ, общий или свободный T₄):

через 1 и 4 нед после начала лечения,

каждые 1—2 мес в течение первого года,

каждые 2—3 мес в течение второго и третьего года.

Цель обследования и лечения:

поддерживать уровень общего T₄ в сыворотке в пределах 10—16 мкг%,

поддерживать уровень ТТГ в сыворотке < 10 мЕ/л, не допуская повышения уровня общего T₄ и тиреотоксикоза.

Рентгенографическая оценка костного возраста:

ежегодно.

Пробы на психомоторное развитие и интеллект:

первая — в 1—1,5 года,

повторная — в 5 лет, при необходимости — раньше