Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей

Таблица 18.1. Этиология надпочечниковой недостаточности у детей

Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз)

Двустороннее кровоизлияние в надпочечники

При молниеносном сепсисе (синдром Уотерхауса—Фридериксена)

Вызванное другими причинами

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Аутоиммунное поражение коры надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гипоплазия надпочечников

Туберкулез, гистоплазмоз

Адренолейкодистрофия (с аутосомно-рецессивным наследованием и X-сцепленная)

Болезнь Волмана

Резистентность коры надпочечников к АКТГ

Изолированная резистентность к АКТГ

Синдром Оллгрова

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Гипопитуитаризм

Врожденный

Приобретенный

Новообразование гипофиза или гипоталамуса

Черепно-мозговая травма

Инфекция

Гранулематозы

Хирургическое вмешательство на гипофизе или гипоталамусе

Облучение головы

Ятрогенная (длительное лечение кортикостероидами)

Таблица 18.2. Оценка состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

Гипогликемическая проба с инсулином

Время, мин

Назначения

Определение концентрации глюкозы в крови

Определение концентрации кортизола в сыворотке

0

Инсулин короткого действия в/в в дозе 0,075—0,1 ед/кг

+

+

15

+

+

30

+

+

60

+

+

Норма: при снижении концентрации глюкозы в крови на 50% концентрация кортизола в сыворотке должна превышать 18 мкг%.

Длинная проба с метирапоном (продолжительность — 4 сут)

Сутки

Назначения

Определение содержания 17-ГКС в суточной моче

Определение концентрации кортизола и 11-дезоксикортизола в сыворотке

1-е

+

+

2-е

+

+

3-и

Метирапон внутрь в дозе 300 мг/м² каждые 4 ч

+

+

4-е

+

+^(а)

Норма: содержание 17-ГКС в суточной моче на 3-и или 4-е сутки возрастает в 2—3 раза по сравнению с исходным (базальный уровень 17-ГКС обычно составляет 3 ± 1 мг/м²/сут). Концентрация 11-дезоксикортизола в сыворотке через 4 ч после приема последней дозы метирапона > 10,5 мкг%.

(а) Кровь берут через 4 ч после приема последней дозы метирапона.

Таблица 18.3. Оценка функции коры надпочечников

Короткая проба с АКТГ

Время, мин

Назначения

Определение концентрации кортизола в сыворотке

0

Тетракозактид в/в или в/м в дозе 0,25 мг

+

30

+

60

+

Норма: максимальный уровень кортизола в сыворотке > 20 мкг%.

6-часовая проба с АКТГ

Время, ч

Назначения

Определение концентрации кортизола в сыворотке

0

Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 6 ч

+

6

+

Норма: к концу 6-го часа уровень кортизола в сыворотке должен составлять 40 ± 5 мкг%.

Длинная проба с АКТГ

Сутки

Назначения

Определение содержания 17-ГКС в суточной моче

Госпитализация

1-е

+

2-е

Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 8 ч, начиная с 8:00

+

3-и

Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 8 ч, начиная с 8:00

+

4-е

Инфузия тетракозактида (0,25 мг в 500 мл 0,9% NaCl) в течение 8 ч, начиная с 8:00

+

Норма: содержание 17-ГКС в суточной моче возрастает в 5—10 раз.

Таблица 18.4. Заместительная глюкокортикоидная терапия: обычные дозы

Препарат

Парентеральное введение, мг/м²/сут

Прием внутрь, мг/м²/сут

Кортизона ацетат

8—12 только в/м

16—24

Гидрокортизон

6—10 в/м или в/в

12—20

Гидрокортизона ацетат

8—12 только в/м

–

Гидрокортизона натрия сукцинат

8—12 в/м или в/в

–

Гидрокортизона натрия фосфат

8—12 п/к, в/м или в/в

–

Преднизон^(а)

–

3—5

Метилпреднизолон^(а)

1,2—2,0 в/м или в/в

2—4

Дексаметазон^(а)

0,15—0,25 в/м или в/в

0,3—0,5

(а) Не рекомендуются грудным детям и детям младшего возраста.

Таблица 18.5. Заместительная минералокортикоидная терапия

Препарат

Доза

Дезоксикортона ацетат^(а)

1—2 мг/сут в/м

Флудрокортизона ацетат

0,05—0,2 мг/сут внутрь

(а) В США не производится.