30.Дерматомиозит. – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающей поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез: Предполагается инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный; Провоцирующими факторами являются переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация. В генезе поражения мышечных волокон имеют значение поражения сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушении клеточного и гуморального иммунитета. У 60–70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG. наследственных факторов (частая ассоциация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRWЗ) Классификация: 1.По происхождению: идиопатический (первичный); паранеопластический (вторичный, опухолевый); ювенильный дерматополимиозит (детский); дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.2. По течению: острое; подострое; хроническое. Симптомы: 1.Мышечная слабость. 2.Классическими кожными проявлениями являются: Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Гелиотропная сыпь— лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Ранним признаком могут быть- покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. 3.Нарушения глотания;

4.Сухость слизистых оболочек; 5.Поражение легких (гиповентиляция, аспирации при глотании, пневномии и фиброзирующего альвеолита;);6.Поражение сердца(могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.); 7.Симметричное поражение суставов без деформаций, чаще всего мелких суставов кистей; часто развивается в дебюте заболевания;8.Синдром запястного канала: отек кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и IV пальце;9.Поражение почек. Диагностика: Увеличение содержания КФК в сыворотке крови; Альдолаза сыворотки крови повышена; Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови; Наличие миоглобина в моче; Увеличение СОЭ в общем анализе крови; Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови; Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов); На ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости; Электромиография – мышечная возбудимость повышена; Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) – признаки воспаления; Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

Лечение: ГКС (преднизолон (60–100 мг/сут при остром, 20–30 мг/сут) Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) – по показанию. Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции прозерина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. Плазмаферез, гемосорбция

31.Болезнь Бехчета- рецидивирующее заболевание относящееся к группе системных васкулитов и проявляющееся эрозивными изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, глаз, ротовой полости, с вовлечением в патологический процесс сутавов и внутренних органов.

Симптомы многообразны, их определяющими признаками являются воспалительные поражения глаз и афтозные изъязвления слизистых гениталий и полости рта.

Изменения со стороны полости рта. - возникают заполненные прозрачным содержимым мелкие везикулы, которые затем вскрываются с образованием афт ярко-розового При болезни Бехчета язвенный стоматит заживает на протяжении одного месяца, однако затем три-четыре раза в год рецидивирует. Также возможно появление таких заболеваний как фарингит, глоссит и гингивит

Изменения со стороны половых органов. (У женщин на слизистой влагалища и вульвы, а у мужчин в области мошонки и/или головки полового члена образуются генитальные язвочки.) - язвочки болезненны и зачастую сливаясь между собой, превращаются в сплошные эрозивные области. После заживления генитальных язвочек на слизистых обычно остаются рубцы

Изменения со стороны органов зрения. - поражает через несколько недель после развившегося язвенного стоматита и проявляется в виде развития иридоциклита (воспаление цилиарного тела и радужки глазного яблока) и рецидивирующего ирита, кератита (воспаление роговицы), конъюнктивита (изменения слизистых оболочек воспалительного характера), увеита (воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза). Наблюдается резь в глазах, слезотечение, повышенная светочувствительность и затуманенность зрения

Изменения со стороны кожных покровов и опорно-двигательного аппарата. Кожная симптоматика включает в себя подногтевые панариции, фолликулиты, язвы, папулы, сыпь, узловую эритему. У порядка 50% больных моноартриты или олигоартриты с поражением лучезапястных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без деструкции суставов

Изменения со стороны нервной системы. - неврологическая симптоматика заключается в развитии стволовых и спинномозговых расстройств, менингоэнцефалита, отека диска зрительного нерва, гемипарезов, тетраплегии

отмечается развитие воспалительных внутрисосудистых изменений, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, что затем вытекает в развитие некроза их стенок. Расстройства со стороны сосудистой системы проявляются тромбофлебитом вен нижних конечностей, васкулитом, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом печеночных вен, тромбозами и аневризмами аорты, бедренной, подколенной и локтевой артерий.

Со стороны ЖКТ - колит, энтерит, понос, тошнота;

со стороны легких – диффузная инфильтрация легочной ткани, плеврит, кровохаркание;

со стороны сердца – эндокардит, миокардит, перикардит.

Начало бывает как постепенным, так и острым. В детском возрасте с момента проявления первых симптомов (рецидивирующий стоматит, головная боль, немотивированная лихорадка) до развернутой картины болезни нередко проходит несколько лет (иногда до десяти лет)

Лечение- требует длительной комплексной системной терапии, В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (делагил), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин). Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (лейкеран внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

экстрокорпоральная терапия - плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

32. Васкулиты- дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Классификация: 1.дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая); 2.дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит); 3. гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Причины: Инфекционцые, Токсико-аллергические(с приемом сульфанилами, пирамидов и др)

Аутоиммунные, Аллергические, возник результате солнечной радиации, метеорологич и темпер влияний, анафилактические

Предпологаемые м-мы:1. образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенке сосудов; 2.образование аутоантетила: АТ к цитоплазме нейтрофилов и АТ к клеткам эндотелия сосудов; 3.образ цитокинов и молекул адгезии 4.формирование гранулемы 5.наруш барьерной функции эндотелия в отношении инфекц агентов, опухолей и токсинов.

Лечение: глюкокортикоиды; цитостатики; плазмофарез; гемосорбцию; противовоспалительные нестероидные препараты. Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

33. Васкулиты дермальные: полиморфный дермальный васкулит, пурпура пигментная хроническая); Полиморфный дермальный ангиит. В зависимости от характера высыпаний различают следующие типы: геморрагический (петехии, отечная пурпура, экхимозы, геморрагические пузыри); уртикарный (стойкие волдыри без зуда, воспалительные пятна),

папулонодулярный (воспалит узелки и бляшки,мелкие отечные узлы); папулонекротический (воспалительные узелки с некрозом в центре, штампованные рубчики); пустулезно-язвенный (везикулопустулы, эрозии, язвы, рубци); некротически-язвенный (геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы); Полиморфный тип (чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможны сочетания различных типов высыпаний).

Хроническая пигментная пурпура характеризуется постоянно подсыхающими точечными геморрагическими пятнами (петехиями) с исходом в стойкие крупные желтовато-белые пятна (гемосидероз). Типы: Петехиальный (петехии, пятно гемосидероза) Телеангиэктатический (петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза) Лихеноидный (петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза) Экзематозный (петехии, эритема, лихенификация, чещуе-корочки, пятна гемосидероза).

Диагностика: анамнез, клиника, патогистология: набухание эндотелия кровеносных сосудов,

инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками(нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, гистиоцитами), лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – ядерной пыли), фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности, эритроцитарные экстравазаты в ткани, сегментарный некроз сосудистой стенки, при некротических и язвенных ф – тромбоз, пролиферацией эндотелия, облитерация просвета сосудов, при узловато-язвенном – гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокус некроза, ОАК (Эо, лейкоцитоз, лимфоцитоз, нормохромная анемии, увеличение СОЭ), ОАМ (белок, Эр, цилиндры), Внутрикожные аллергич пробы с различными АГ, Иммунологические р-ии

Лечение: НПВС ( индометацин и др.); Антибиотики(ципрофлаксоцин); Хинолины (хлорохин); Антигистаминные; Витаминотерапия; Амиокапроновая кислота; ГКС по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней; местно – ГКС мази( флуцинар, фторокорт),, троксерутин, фенилбутазон; при язвах — сначала ферментные препараты (примочки с химотрипсином, химопсином, мазь ируксол), после очищения раны — эпителизирующие мази (солкосерил, агросульфан, пропоцеум, цигерол, коллагеновые губки и др.). ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.