27.Красная волчанка. – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Формы болезни: 1.кожную (интегументную), дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши–Ирганга. 2.системную: острая, подострая, хроническая

Дискоидная красная волчанка- часто в странах с влажным и холодным климатом. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста. Этиология и патогенез. нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиника: Три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Дополнительные : инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Стадии: 1.Эритематозная- небольшого розового, слегка отечного, четкого пятна, постепенно увеличивающегося. 2. Гиперкератозно‑инфильтративной- пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. 3.Атрофическую - в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Локализация на открытых участках кожи: лицо (бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром, болезненны во время еды. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную.

Центробежная эритема - Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса. Хроническую диссеминированную красную волчанку - Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта( часто лицо, волос часть головы, грудь ) При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга – люпус‑панникулит: глубокие узлы застойно-красного цвета, не спаянные с окруж тк; на поверхности – гиперкератоз, атрофия; после узла – глубокий рубец.

Лечение: Исключение инсоляции, хинолиновых производных (делагил или плаквенил), витаминотерапия: В, С; ангиопротекторы: пентоксифилин, никотиновая кислота; ГКС 10-15мг

Местно применяют фторсодержащие КС мази (флуцина, синафлан, целестодерм, элоком).

криодеструкция.

диагностики СКВ: Сыпь на скулах (волчаночная бабочка). Дискоидная сыпь. Фотосенсибилизация. Язвы в ротовой полости. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов. Серозит: плеврит или перикардит. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия. Поражение ЦНС: судороги и психоз. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ. АНФ повышение титра. При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.