Иммунные гемолитические анемии Таблица 2

Виды

Алло­иммунные

Транс­иммунные

Гетеро­иммунные

Ауто­иммунные

АТ направлены против «чужого»-как физиологическая функция иммунной системы

АТ направлены против своего неизменного АГ

М

Е

Х

А

Н

И

З

М

Ы

П

Р

И

Ч

И

Н

Ы

-АТ попадают извне и направ­лены против АГ эритроцитов боль­ного.

Извне попа­дают эритр­оциты, содер­жащие АГ, против которых у больного имеются АТ.

Гетеротранс-фузии, несов-местимые по системе АВО, резус или др. подфакторам.

Гемолитичес-кая болезнь новорожден-ных.

АТ попадают от матери к плоду через плаценту и направлены про­тив общего АГ эритроцитов ма­тери и плода.

Аутоиммунная гемолитическая анемия у матери.

Образование гаптенов в резуль­тате фиксации на поверхности эри­тро­цитов вирусов, бактерий, лекар­ственных препа­ратов- выработка АТ против вновь образованных АГ.

Вирусная, бактериальная инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды, цепорин и др.).

Срыв механизмов иммунологической толерантности. Снижение функции Т-супрессоров.

Идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии.

Симптоматические аутоиммунные гемолитические анемии (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, ИДС, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.).

Толерогены (метилдопа и др.)

Увеличение печени и селезенки. Анемия нормо-,гиперхромная, макроцитоз, сфероцитоз, фрагментация эритроцитов, гиперетикулоцитоз или умеренный ретикулоцитоз. Билирубин от 25 до 60 мкмоль/л, непрямой. Желтуха.

Физические факторы

Биологические факторы

Дефицит витамина Е

П

Р

И

Ч

И

Н

Ы

- Искусственные клапаны сердца.

- Множественные протезы сосудов.

- Использование аппаратов искусственного кровообращения.

- Длительные маршевые переходы.

- Длительный спазм артериол звена микро­циркуляции или тромбообразование в них.

- Воздействие высокой температуры (ожоги).

- Снижение осмотического давления крови при вве­дении большого коли­чества гипоосмотической жидкости.­

Яды органического и неорганического происхождения (яд насекомых, грибной, змеиный, и пр. ; мышьяковистый водород, фосфор, анилин и др.) Инфекции (стрепто-, стафилококк, анаэробы). Инвазии (малярия).

Нарушения ки­шечного всасы­вания при энте­ритах, панкре­атите, наслед­ственной сте­ато­рее.

Недоношенные дети.

М

Е

Х

А

Н

И

З

М

Ы

-Повреждение мембраны эритроцитов, уменьшение продолжительности их жизни. Поглощение и переваривание повреж­денн­­ых эритроцитов МНФ ( в селезенке, печени). Образование большого количества непрямого билирубина- желтуха гемолитического типа. Признаки внутри­сосудистого гемолиза: повышение свободного гемоглобина плазмы, гемо­сидерина мочи, повышение ЛДГ сыво­ротки в резуль­тате выхода фермента из эритроцитов.

Анемия. В мазках крови фрагменты эритроцитов-шизоциты, ретикулоцитоз.

Прямое повреждение мембраны эритроцитов-внутрисосудистый гемолиз; повреждение мембран клубочков почек-

нарушение функции почек, анурия. Образование большого количества непрямого билирубина- желтуха. Гиперсидеремия. Усиление выработки пирогенов- лихорадка.

Снижение КЕК-гипоксия-активация эритро­поэ­тинов-стимуляция эритро­поэза.

Компенсаторная акти­вация кислоро­дотранс­портных систем- сердечно-сосудистой, дыхательной.

Снижение антиоксидантной защиты мем­бра­ны эритроцитов-ПОЛ- укорочение продолжитель­ности жизни эритроцитов- ге­мо­литическая анемия, били­рубинемия, рети­кулоцитоз.

Виды

Белковозависимые

Липидозависимые

Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Овалоцитоз (эллиптоцитоз)

Стоматоцитоз

Акантоцитоз

П

р

и

ч

и

н

ы

Аутосомно- доми-нантно наследуемый дефект структуры мембраны эритроцита -спектрина или его резкое снижение.

Аутосомно-

доминантно наследуемый дефект нескольких фракций мембранных белков, в том числе и спектрина (тетрамеры его).

Аутосомно-доминантно наследуемый дефект белков мембраны (конформа-ционные изменения).

Аутосомно-рецессивный механизм наследования дефекта структуры ненасыщенных высших жирных кислот , фосфолипидов мембраны эритроцитов.

М

е

х

а

н

и

з

м

ы

Повышение проницаемости плазмолеммы эритроцитов для ионов натрия- повышение осмотического давления- гипергидрирование эритроцитов- их набухание-снижение осмотической резистентности и продолжительности ­жизни до 12-14 дней. Внутриклеточный гемолиз эритроци­тов. Спленомегалия. Желтуха. Увеличение содержания железа в плазме за счет гемолиза. Гиперплазия эритро­идного ростка костного мозга.

Абеталипопротеин-емия.

Резкое снижение в крови холестерина, фосфолипидов, лецитина. Укорочение продол­жительности жизни эритроцитов. Атаксия, нистагм, падение рефлексов, тремор.

Преобладают малого диаметра эритроциты без цен­траль­ного про­свет­ления. Цикличность течения. Ретикулоцитоз от 3% до 100% (криз). Высокая эритро­блас­тическая активность костного мозга (до 60-70%). Гипербилирубине­мия до 57-76 ммоль/л и выше. Камни жел­чного пузыря и желчевыводящих протоков (чаще билирубиновые).

Овалоцитоз от 25% до 90%. ( при пол­ном носительстве).

Диаметр эритро­ци­тов 2-12 мкм. Анемия раз­личной степени выражен­ности. Желтуха.

Анемия. Ретику-лоцитоз. В мазках крови: в центре эритроцита имеется неокрашен­ная зона, ограниченная двумя изогнутыми линиями, напоминаю­щими форму рта (stoma).

Анемия нерезко выражена. В мазках крови: эритроциты с зубчатыми контурами, напо­минающими листья аканта-акантоцитоз.