Железодефицитные анемии Таблица 3

	Экзогенный дефицит железа	Эндогенный дефицит железа
П Р И Ч И Н Ы	а) алиментарная железодефицитная анемия у детей, находящихся на однообразном мо­лоч­ном вскармливании, б) недоношенные дети, в) дети от многоплодной беременности	1. Повышенные потери: -повторные кровопотери 2. Повышенная потребность: -период роста, -беременность, -лактация, -полицитемия 3. Недостаточное усвоение: -ахилия, -агастрическое состояние, -энтериты, -нарушение синтеза транспортных белков
М Е Х А Н	Недостаточное образование растворимых комплексов железа, ограничение фиксации ионизированного железа на рецепторах ще­точной каймы энтероцитов, переноса его в цитоплазму и связывания с апофер­ри­ти­ном - нарушение переноса железа через ба­заль­ную мембрану энтероцита в кровь и связы­вание его с трансферрином.	Недостаточное образование закисной формы железа-дефи­цит синтеза растворимых ком­плексов железа-нарушение тран­с­порта железа. Недостаточное включение железа в трансферрин- снижение жел­еза в печени.
И З М Ы	Мобилизация железа из депо и развитие тотальной недостаточности железа. Увеличение числа базо- и полихроматофильных эритроцитов. Сидеропения. Преобладание в эритропоэзе негеме­глобинизиро­ванных форм эритрокариоцитов, неэффективный эритропоэз. Снижение активности дыхательных ферментов (каталазы, оксидазы, цитохромы). Нарушение трофики. Гипоксия. Сидеропенические симптомы (изменения слизистой языка, желудка, извращение вкуса). Анемия, цветовой показатель 0,6 и ниже. Преобладают гипохромные эритроциты, микроциты. Количество ретикулоцитов от нормальных до сниженных. Снижение сывороточного железа (до 1,8-5,4 мкмоль/л). Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

Анемии железорефрактерные или сидероахрестические ( от греческого achresto - бесполезный, тщетный) Таблица 4

	Наследственные	Приобретенные
П Р И Ч И Н Ы	Генетический дефект ферментов синтеза пор­­фиринов, сце­плен­ный с Х-хромосомой, рецессивно нас­леду­е­мый	Свинцовые отрав­ле­ния (полиграфическое производство и акку­муляторное произ­водство, выплавка свин­ца, производство белил, сурика и др.)	Дефицит вит.В6 (пироксидина)
М Е Х А	Нарушение превра­ще­ния копропорфирина в протопорфирин, на­коп­ление в эрит­рока­риоцитах свободного копро­порфирина при низком содержании в них протопорфирина - не­воз­­можность свя­зывания железа и образования гема.	Блокада сульфгидрильных групп ферментов син­теза протопор­фири­нов-дегидрогеназы бета-амино­левули­но­вой кислоты, гем­син­тетазы-блокада син­те­за глобина (-це­пи), повреждение мем­бра­ны эрит­ро­­ци­тов.	Нарушение включения железа в молекулу гема в эритро­карио­ците- снижение син­теза гемоглобина.
Н И З М Ы	Снижение поступления и утилизации железа в костном мозге: большое количество сидеробластов- эритрокариоцитов, содержащих глыбки железа, увеличение числа базофильных эритрокариоцитов при снижении оксифильных (гемоглобинизированных) - неэффективный эритропоэз. Высокое содержание сывороточного железа - гиперсидеремия до 80-100 мкмоль/л. Избыточное накопление железа в организме - тканевой гемосидероз ( отложение железа в печени, надпочечниках, сердечной мышце, яичках, поджелудочной железе и др. органах и тканях). Картина крови: резкая гипохромия (цветовой показатель ниже 0,6), анизо-пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, мишеневидные эритроциты, сидероциты. Полиневрит, нарушения чувствительности, двигательной функции, судороги, снижение памяти. Со стороны желудочно-кишечного тракта: спазм и атония кишечника («свинцовые колики»), отложение свинца на деснах в виде узкой лиловой каймы.

Примечание: В молекуле гема железо связано с протопорфирином -разновидность порфирина. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, в наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга, гепатоцитах. Порфирины являются обязательным компонентом железосвязывающих ферментов- каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо- и миоглобина.