Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия с подав­лением биоэлектрической активности на ээг

Этот синдром был описан в 1976 г. Он определялся по очень раннему началу болезни (в первые несколько месяцев жизни), частым тоническим спазмам и подавлением актив­ности на ЭЭГ как в бодрствующем состоянии, так и во сне. Могут иметь место парциальные припадки. Миоклоничес­кие припадки достаточно редки. Этиология синдрома не ясна. Прогноз неблагоприятный. Отмечается выраженная задерж­ка психомоторного развития и малая эффективность лече­ния припадков. В возрасте 4 — 6 мес часто отмечается пере­ход рассматриваемого синдрома в синдром Веста.

Другие формы симптоматической генерализованной эпи­лепсии неспецифической этиологии.

2.3.2. Специфические синдромы

Эпилептические припадки могут осложнять течение многих заболеваний. В этом разделе рассматриваются болез­ни, в клинической картине которых припадки могут доми­нировать. Последние клинически могут выступать в форме прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Припадки встречаются при врожденных пороках (синдром Айкарди, лиссенцефалия — пахигирия), факоматозах, врожденных на­рушениях обмена. Наиболее критическими состояниями яв­ляются: различные типы сероидлипофусцинозов; состояния типа Балтийского миоклонуса или Средиземноморского миоклонуса; болезнь Лафора; сиалидозы; группа митохондриальных энцефалопатий.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, ко­торые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованпым

Могут быть две причины, почему невозможно сделать определение, являются ли припадки фокальными или гене­рализованными: а) больной имеет как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ (например," височный фокус спайков в сочетании с билатеральными спайк-волновыми разрядами; б) нет каких-либо позитивных клиничес­ких признаков, которые свидетельствовали бы определенно о фокальном, либо генерализованном начале припадка. Это относится, например, к припадкам, происходящим во сне и к тем случаям, когда больной не помнит ауру.

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованпыми и фокальными припадками

Неонатальные припадки

Неонатальные припадки отличаются от тех, которые наблюдаются у детей старшего возраста и взрослых. Часто клинические проявления неонатальных припадков настоль­ко мало выражены, что они просматриваются. Это могут быть тонические горизонтальные отклонения глаз (с подергива­нием или без таковых), моргание или дрожание век, сосание, чмоканье, щечно-язычные, оральные движения, плаватель­ные или педальные движения и иногда короткие периоды апноэ. В других случаях неонатальные припадки представ­ляют собой тонические вьггягивани я конечностей, которые напоминают позу децеребрации1 или декортикации. Особен­но часто это наблюдается у недоношенных детей. Мульти-фокальные клонические припадки характеризуются клони-ческими движениями конечностей, которые могут перехо­дить с одной конечности на другую, а также на другие части тела. Возможны также фокальные клонические припадки, которые значительно более локализованы. При последних ребенок обычно находится без сознания. Реже встречаются миоклонические припадки. ЭЭГ характеризуется подавле­нием биоэлектрической активности. Тонические припадки имеют плохой прогноз, потому что они часто сопровожда­ются внутрижелудочковым кровоизлиянием. Миоклоничес­кие припадки также имеют плохой прогноз, поскольку они нередко являются частью синдрома ранней миоклоничес-кой энцефалопатии.