Эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками

Миоклонико-астатические припадки начинаются в воз­растном диапазоне между 7 мес и б годами (преимуществен­но между 2 и 5 годами), чаще встречаются у мальчиков (ис­ключение составляют припадки 1-го года жизни). Часто име­ется наследственная предрасположенность. Заболевание, как правило, возникает на фоне нормального развития. При­падки миоклонические, астатические, миоклонико-астати-ческие, абсансы с клоническим и тоническим компонен­том, а также тонико-клонические; нередко развивается эпи­лептический статус. Тонические припадки возникают позд­но при неблагоприятном течении заболевания. На ЭЭГ в начале болезни часто нормальная электрическая активность; в дальнейшем на фоне ритма 4 — 7 Гц могут наблюдаться нерегулярные быстрые спайк-волны или полиспайк-волны. Течение заболевания и исход индивидуальны.

Эпилепсия с миоклоническимн абсансами

Эта эпилепсия клинически характеризуется абсансами с выраженными билатеральными ритмическими клоничес-кими подергиваниями, которые часто сочетаются с тоничес­кими сокращениями. На ЭЭГ в это время отмечаются била­теральные, синхронные и симметричные разряды спайк-вол-новых комплексов в 3 Гц, подобные тем, которые наблюда­ются при детских абсансах. Припадки повторяются много раз в день, при этом у больных может сохраняться осозна­ние этих подергиваний. Сочетанные припадки встречаются редко. Возраст начала заболевания примерно 7 лет, чаще страдают лица мужского пола. Прогноз менее благоприятен, чем при пикнолепсии. Это связано с тем, что припадки ре-зистентны к терапии, в процессе болезни развиваются пси­хические нарушения и иногда другие типы эпилепсии (та­кие как синдром Леннокса — Гасто).

2.3. Генерализованная симптоматическая эпи­лепсия и эпилептические синдромы

Генерализованная симптоматическая эпилепсия наибо­лее часто развивается в младенчестве и детстве. Она характе­ризуется генерализованными припадками. Клинические и электроэнцефалографические особенности отличают ее от идиопатической генерализованной эпилепсии, у одного боль­ного может быть как один тип припадков, так и несколько типов, включая миоклонические подергивания, тонические припадки, атонические припадки и атипичные абсансы. ЭЭГ

нарушения могут быть двусторонними, однако менее рит­мичны, чем при идиопатических генерализованных эпилеп-сиях и более или менее асимметричны. На ЭЭГ, регистри­руемой между припадками, также имеются отличия от идио­патической генерализованной эпилепсии. Нарушения про­являются вспышками подавления активности, гипсаритмией, медленными спайк-волнами или генерализованными быстры­ми ритмами. Имеются клинические, нейропсихологические и нейрорадиологические признаки, которые обычно указы­вают на диффузную, специфическую или неспецифическую энцефалопатию.

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Основные черты ранней миоклонической энцефалопатии состоят из начала заболевания в возрасте до 3 мес, фраг­ментарных миоклонии в начале и беспорядочных парциаль­ных припадков в дальнейшем, а также массивных миокло­нии или тонических спазмов. ЭЭГ характеризуется вспыш­ками подавления активности, которые могут переходить в гипоаритмию. Течение заболевания тяжелое с нарушением психомоторного развития; смерть больного может наступить даже в первый год заболевания. Семейные случаи часты; предполагается влияние одного или нескольких врожден­ных обменных дефектов, однако какой-либо специфичес­кий генетический дефект еще не установлен.