Эпилепсия с генерализованными тоннко-клоннческимн при­падками при пробуждении

Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении представляет собой син­дром, начало которого чаще всего относится ко второй дека­де жизни. Он развивается преимущественно вскоре после пробуждения, независимо от того, в какое время дня этот больной просыпается. Второй по частоте период появления припадка — это вечернее время расслабления. Если имеют­ся и другие варианты припадков, то чаще всего это абсансы и миоклоний, как и при юношеской миоклонической эпи­лепсии. Припадки могут провоцироваться депривацией сна и другими внешними факторами. Имеется значимая корре­ляция с фотосенситивностью. Генетическая предрасположен­ность отмечается достаточно часто. На ЭЭГ выявляются из­менения, описанные при идиопатической генерализованной эпилепсии.

Другие формы генерализованной идиопатической эпилеп­сии, не определенные выше

Эпилепсии с припадками, характеризующимися специфи­ческим характером провокации (рефлекторные припадки)

Большая часть фотосенситивных эпилепсии принадле­жит к генерализованным идиопатическим эпилепсиям.

2.2. Генерализованная криптогенная или симп­томатическая эпилепсия (связанная с возрас­тными особенностями)

Синдром Веста (детские спазмы, blitz-nick-salaam Krampfe)

Синдром Веста обычно состоит из триады: детские спаз­мы, нарушение психомоторного развития и гипсаритмии (хотя один из элементов может отсутствовать). Спазмы мо­гут быть флексорными, экстснзорными, быстрыми, как мол­ния, или представлять собой кивки головы, однако чаще всего они являются смешанными. Максимум начала заболе­вания в возрасте 4 и 6 мес и заболевание всегда развивается в возрасте до одного года. Мальчики болеют чаще. Прогноз в целом плохой. Заболевания, относящиеся к синдрому Вес­та, можно разделить на две группы. Симптоматическая группа характеризуется изначальным существованием признаков по­вреждения мозга (задержка психомоторного развития, нев­рологические симптомы, другие типы припадков) известной этиологии. Незначительная криптогенная группа характе­ризуется отсутствием признаков первичного поражения го­ловного мозга известной этиологии. Прогноз зависит от эф­фективности рано начатой терапии адренокортикотропным гормоном (АКТГ) или стероидами.

Синдром Леннокса — Гасто

Синдром Леннокса — Гасто проявляется у детей в воз­расте от 1 года до 8 лет, но особенно часто в дошкольном возрасте. Наиболее частый тип припадков — тонико-акси-альный, атонические и абсансные припадки, однако возмож­ны и другие типы припадков — миоклонии, генерализован-ные тонико-клонические припадки, парциальные припад­ки. Частота припадков высокая вплоть до развития эпилеп­тического статуса с миоклониями, тоническими и атоничес­кими припадками. На ЭЭГ обычно регистрируется патоло­гическая фоновая активность, медленные спайк-волны менее 3 Гц и часто мультифокальные нарушения. Во время сна появляются вспышки быстрой ритмической активности (около 10 Гц). Отмечается задержка психического развития детей. Припадки трудно поддаются лечению и развитие за­болевания чаще неблагоприятное. В 60% случаев синдром наблюдается у детей с энцефалопатией, однако он может быть и первичным.