Доброкачественная миоклоническая эпилепсия детского возраста

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия детско­го возраста характеризуется короткими приступами генера­лизованных миоклоний. Они наблюдаются в течение перво­го или второго года жизни у нормальных во всех отношени­ях детей. Но в их семейном анамнезе имеются указания на судороги или эпилепсию. ЭЭГ свидетельствует о наличии генерализованной спайк-волновой активности, которая на­блюдается в виде коротких вспышек в ранних фазах сна. Эти приступы обычно легко поддаются лечению соответст­вующими препаратами. У> детей миоклоническис судороги не сопровождаются какими-либо другими типами припад­ков, но у взрослых могут наблюдаться генерализованные тонико-клонические припадки. Миоклоническая детская эпилепсия может сопровождаться некоторым отставанием в интеллектуальном развитии и небольшими личностными отклонениями.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)

Пикнолепсия наблюдается у детей школьного возраста (манифестация обычно в возрасте 6 — 7 лет) с выраженной генетической предрасположенностью. Во всех прочих отно­шениях такие дети являются нормальными. Заболевание чаще проявляется у девочетс. Оно характеризуется очень частыми абсансами (от нескольких до многочисленных в день). На ЭЭГ выявляются билатерально синхронные симметричные снайк-волны, обычно с частотой 3 Гц на фоне нормальной основной активности. По мере взросления детей часто раз­виваются генерализованные тонико-клонические припадки.

В редких случаях абсансы исчезают (ремиссия). Еще реже! случаи, когда абсансы остаются единственным типом припадков.

Юношеская абсанспая эпилепсия

Абсансы при юношеской абсансной эпилепсии аналогичны таковым при пикнолепсии. Манифестация заболевания обычно имеет место в пубертатном возрасте. Частота припадков меньше, чем при пикнолепсии, абсансы возникают также менее часто (не каждый день). Нередко абсансы , бывают спорадическими. Часто сочетание их с тонико-кло-ническими припадками. Генерализованные тонико-клони­ческие припадки наблюдаются до начала абсансов и обычно при пробуждении больного. Следует отметить, что у боль­ных могут также наблюдаться миоклоничсские припадки. Распределение по полу равное. Спайк-волны на ЭЭГ часто более 3 Гц. Это заболевание хорошо поддается лечению.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивный ма­лый припадок Янца)

Импульсивный малый припадок (petit mal) появляется в возрасте, близком к пубертатному, и характеризуется при­падками с двусторонними, единичными или повторными, неритмичными, несимметричными миоклониями, преиму-щенственно в руках. Эти подергивания могут привести в некоторых случаях к внезапному падению больного. Не на­блюдается каких-либо расстройств сознания. Заболевание может быть наследуемым, и распределение по полу равное. Часто имеются генерализованные тонико-клонические при­падки и менее часто абсансы, причем достаточно редкие. Припадки обычно наблюдаются вскоре после пробуждения больного и провоцируются депривациями сна. ЭЭГ, запи­санная между припадками, а также во время припадков, ха­рактеризуется быстрыми, генерализованными, часто нерегу­лярными спайк-волнами и полиспайк-волнами; нет какой-либо четкой корреляции между спайками и подергивания­ми. Часто припадки провоцируются фотостимуляцией. Те­рапия во многих случаях бывает эффективной.