Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения

Кафедра неврологии и нейрохирургии (зав. — акад. РАМН Е.И.Гусев) Российского государственного медицинского университета

Налагаемая ниже Международная класси­фикация эпилепсии была принята на кон­грессе Международной лиги борьбы с эпилеп­сией в октябре 1989 г. в Нью-Дейли (США) [6]'.

Данная классификация отражает современный уровень знаний об этиологии, патогенезе и кли­нике этого заболевания. В ней учитываются семейный анамнез и особенности развития эпи­лепсии, возраст, в котором выявляется эпилеп­тический синдром, провоцирующие факторы, дневной и ночной характер припадков, невроло­гические проявления болезни, ее нейрофизиологические и нейроморфологические корреляты и т.п. Классификация построена на основе двух принципов дифференциации заболевания. Пер­вый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризую­щуюся определенной локализацией эпилептичес­кого очага, второй — с выделением эпилепсии с известной этиологией, т.е. симптоматической эпилепсии, и, так называемой, идиопатической эпилепсии.

Симптоматическая эпилепсия рассматривает­ся как следствие известных или предполагаемых болезней ЦНС. Идиопатическая эпилепсия и со­ответствующие синдромы характеризуются как болезни, не вызываемые явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации вы­деляется также криптогенная эпилепсия (термин криптогенный обозначает болезни с неустанов­ленной, скрытой причиной). Криптогенная эпи­лепсия не соответствует полностью ни идиопа­тической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к эпилепсии симптоматической, с неизвестной этиологией. В отличие от идиопатической эпи­лепсии криптогенный вариант заболевания не имеет определенных возрастных и электрокли­нических характеристик.

В обобщенном виде Международная класси­фикация эпилепсии выглядит следующим обра­зом:

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, свя­занные с определенной локализацией

эпилептичес­кого очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особен­ностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловлен­ная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептичес­кие синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпи­лепсия (связанная с возрастными особеннос­тями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными

особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпи­лепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (свя­занная с

возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, ко­торые не могут быть отнесены к фокальным или

генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припад­ками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для

генерализованных или фокальных при­падков

4. Специальные синдромы f

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией '

4.2. Единичные припадки или эпилептичес­кий статус

Переходим к подробному изложению каждой из позиций классификации,

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, свя­занные с определенной локализацией эпилеп­тического очага (фокальная, локальная, пар­циальная эпилепсия)

Семиология и результаты соответствующих исследова­ний свидетельствуют о связи припадков с локальным мозго­вым поражением. Это может быть заболевание, обусловлен­ное малой эпилептогенной зоной (структурной или функ­циональной), т.е. истинная фокальная эпилепсия, или эпи­лепсия, связанная с более сложными повреждениями, когда припадки обусловливаются различными очагами. В большин­стве случаев эпилептогенные поражения имеют место толь­ко в одном мозговом полушарии, но при идиопатической связанной с возрастными особенностями эпилепсии с фо­кальными припадками могут быть функционально вовле­ченными соответствующие области обоих полушарий.

1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особеннос­тями)

Это эпилепсия детства с парциальными припадками и фокальными нарушениями на ЭЭГ. В этих случаях не выяв­ляется явных анатомических повреждений и заболевание имеет тенденцию к спонтанной ремиссии. Клинически у больных не обнаруживается ни неврологического, ни ин­теллектуального дефицита. В анамнезе не удается устано­вить какого-либо предшествующего заболевания, с которым можно было бы связать развитие припадка, но часто в родо­словной имеется доброкачественная эпилепсия. Обычно при­падки кратковременные и редкие, хотя вначале могут быть Частыми. От случая к случаю характер припадков может быть различным, но у одного и того же ребенка он обычно одно­типен. ЭЭГ характеризуется нормальной фоновой активнос­тью и локальными высоковольтными повторяющимися спай­ками, которые иногда мультифокальны. Возможны корот­кие вспышки генерализованных комплексов спайк - волна. Фокальные изменения усиливаются во сне.