5.3. Болевая офтальмоплегия

Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали не­сколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появля­ется без предвестников и неуклонно усиливается, мо­жет стать жгучей или рвущей. Локализация — пери- и ретроорбитальная область. Длительность болевого пери­ода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обыч­но не позднее 14-го дня, присоединяется наружная и

- 198-

чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Пара­лич III, IV или VI черепно-мозговых нервов может воз­никать и одновременно с болевым синдромом. В отдель­ных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремис­сий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом. Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.

Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обна­руживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, каверноз­ного синуса. У 50% больных имеются изменения при ор­битальной флебографии.

Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероид-ной терапии является одним из диагностических крите­риев заболевания.

Синдром Толоса —Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловлен­ной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса—Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок на­блюдения за больными.

Синдром болезненной офтальмоплегии может слу­жить проявлением различных заболеваний, поэтому толь-ico после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы—Ханта. Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфено-идального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.

Синдром кавернозного синуса в различных вариантах: передний, средний и задний — включает в себя офтальмоплегию за счет поражения различных глазодвигательных нервов и боль в связи с вовлечением веточек тройничного нерва. Синдром кавернозного си-

-199-

нуса чаще всего обусловлен опухолями гипофиза, пара-селярными менингеомами, краниофарингеомами, зло­качественными опухолями носоглотки, метастазами рака молочной железы и простаты. На втором месте по час­тоте стоят инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии, на третьем — травматические спон­танные каротидно-кавернозные фистулы с быстрым об­разованием пульсирующего экзофтальма, шумом в ор­бите, сосудистыми изменениями в переднем отрезке глазного яблока.

Синдром верхней глазничной щели также может проявляться болезненной офтальмоплегией и может быть обусловлен теми же причинами, что и син­дром кавернозного синуса.

При синдроме вершины орбиты болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, оте­ком или атрофией диска зрительного нерва, централь­ной скотомой, реже экзофтальмом и хемозом. В основе синдрома лежат опухоли зрительного нерва и орбиты, лимфоретикулярная инфильтрация орбиты и ее содер­жимого, воспалительные изменения (воспаление клет­чатки, миозит экстраокулярных мышц, периостит, фиб-розит) — псевдоопухоль орбиты.

Синдром ретросфеноидального простран­ства (синдром Жако) включает в себя односторон­нюю полную или частичную наружную офтальмопле­гию, нейропатию зрительного нерва с сужением поля зрения, тригеминальную невралгию, реже — гипалге-зию в области 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, иног­да со слабостью жевательной мускулатуры. Самая частая причина синдрома Жако — злокачественные опухоли носоглотки. Обычно опухоль проникает через овальное, рваное, остистое отверстие или каротидный канал ос­нования черепа и наиболее часто инфильтрирует отво­дящий и тройничный нервы, редко блоковый нерв. Ме­тастатическая инфильтрация краниальных нервов мо­жет развиваться в течение нескольких месяцев или лет, вызывая лишь боли в лице, поэтому обследование но­соглотки является обязательным у пациентов с болез­ненной офтальмоплегией.

-200-

Паратригеминальный синдром Редера пред­ставлен в классическом его варианте неполным синдро­мом Горнера (без ангидроза), нейропатией зрительно­го, глазодвигательного, отводящего и тройничного не­рвов. В последнее время в синдром Редера большинство авторов включают неполный синдром Горнера в соче­тании с периорбитальной болью. Он обусловлен злока­чественным новообразованием средней черепной ямки или травмой в параселярной области.

Краниальная полинейропатия, обусловленная сахарным диабетом, саркоидозом, опухолью основания черепа и др. также может явиться причиной болезнен­ной офтальмоплегии. При этом синдроме часто наблю­дается рецидивирующее течение, спонтанные ремиссии, положительный эффект от кортикостероидной терапии. Эти особенности сближают синдром краниальной по-линейропатии с синдромом Толосы—Ханта.

Таким образом, синдром Толосы—Ханта (периарте-риит каротидного сифона) является относительно ред­ким вариантом болезненной офтальмоплегии. Раннее применение кортикостероидной терапии при болезнен­ной офтальмоплегии лишено основания и может при­нести к серьезной диагностической ошибке в связи с тем, что целый ряд заболеваний может давать положи­тельную динамику в ответ на кортикостероиды. К ним относятся: аневризмы, параселярные опухоли, назофа-рингеальный рак, метастатические инфильтрации, псев­доопухоли и др. Поэтому многие авторы в настоящее время признают, что эффект от применения кортикос-^ероидов не может считаться диагностическим крите­рием синдрома Толосы—Ханта.

Для диагностики этого синдрома необходимо прове­дение комплексного параклинического обследования, включающего: исследование остроты зрения, полей зре­ния, глазного дна, рентгенографию турецкого седла, крыльев основной кости, орбит по Резе, основания че-Репа, эхографию орбит, исследование спинномозговой жидкости, каротидную ангиография, КТ головы и ор­бит, МРТ.

-201-