Чинники

Головний чинник, який призводить до клінічних проявів захворювання – це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров’яних тілець, які виробляються кістковим мозком, не зменшена, а навпаки, підвищена в 2,5 – 3 рази. Це підвищення функції кісткового мозку пов’язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбоцитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декількох годин замість 7 – 10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитарних антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захворюванню, є імунні порушення в організмі, спадковість. Розрізняють 4 групи імунних тромбоцитопеній.

1. Ізоімунні – руйнування тромбоцитів пов’язано з трансфузією чужорідних тромбоцитів до організму дитини за наявності антитіл до них (антитіла можуть потрапляти до дитини від матері, яка була імунізована антигеном, що відсутній у її організмі, але присутній в організмі дитини).

2. Трансімунні – руйнування тромбоцитів дитини аутоантитілами матері, яка страждає на аутоімунну тромбоцитопенію зі зниженою бар’єрною функцією плаценти.

3. Гетероімунні – руйнування тромбоцитів у разі порушення антигенної структури тромбоцита під впливом вірусів або медикаментів.

4. Автоімунні – руйнування тромбоцитів антитілами, що виробляються на власний невідомий антиген.

Клініка.

У хворих із сухою формою тромбоцитопенії на шкірі з’являються крововиливи у вигляді петехій ( дрібних крапок) і екхімозів ( великих плям). Крововиливи можуть з’являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітківці ока. Крововиливи бувають від одиничних до множинних, вони безболісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тромбоцитопенії  до зазначеної симптоматики приєднуються кровотечі, найчастіше зі слизової оболонки носа, з лунки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Можливі кровотечі з травного тракту, нирок, кровохаркання. Долоні, підошви, волосяні фолікули не уражаються висипкою.

Найважче ускладнення при тромбоцитопенічній пурпурі – це раптовий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю дитини.

У період ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін  внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве  цьому захворюванню.

У період кризу спостерігають такі прояви:

- рухова активність знижена,

- самопочуття погане,

- виражена слабкість,

- у дитини виражені симптоми кровотеч,

- шкірні покриви бліді – залежно від тривалості та величини крововтрати, на

шкірі та слизових оболонках наявні петехії та екхімози,

- дихальна система – у разі великої крововтрати може бути виражена задишка,

- серцево – судинна система – порушення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стає ниткоподібним,

- система травлення –можливе зниження апетиту до анорексії, стул у вигляді

мелени, що вказує на наявність шлунково – кишкової кровотечі,

- сечова система – в сечі виявляють мікро – і  макрогематурію.