2.Гемофілія – захворювання, зумовлене порушеннями в системі згортання крові, що пов’язано з дефіцитом одного з факторів згортання крові.

Чинники

Головним чинником захворювання є спадковість. Гемофілія А спадкується за рецесивним типом – рецесивний ген зчеплений зі статевою Х-хромосомою. Причиною розвитку гемофілії А є дефіцит VIII фактора – антигемофільного глобуліну А. На гемофілію А хворіють 87-94% від загальної кількості хворих на гемофілію. Дефіцит IX фактора спричинює гемофілію В (хворобу Крістмана). Дефіцит XI фактора спричинює гемофілію С (хворобу Розенталя).

Клініка.

Головна ознака захворювання – підвищена кровоточивість, яка виникає внаслідок порушення цілості шкіри або слизових оболонок. Особливістю кровотечи є те, що її рясність і тривалість не відповідають величині травми. Захворювання проявляється в дитячому віці.

Іноді підвищена кровоточивість може проявлятися вже під час перерізування пуповини у новонародженого. Тип кровоточивості гематомний, тобто виникають великі підшкірні, внутрішньом’язові та міжм’язові  гематоми на будь – якому місці тіла, частіше в ділянці кінцівок, тулуба. Першою ознакою гематоми, що розвивається, є біль. Шкіра над гематомою напружена, з’являються синьо – фіолетові синці. Підвищується температура тіла, розвивається анемія.

Частіше спостерігають крововиливи у великі суглоби: колінні, плечові, ліктьові, гомілково – стопні, кульшові. Виникнення гострого гемартрозу характеризується гострим болем у суглобі. Суглоб збільшується у об’ємі, контури його згладжені. Шкіра над суглобом гіперемована, напружена, гаряча на дотик. Найменші рухи суглоба  різко болісні. Повторні гемартрози уражають той самий суглоб, розвиваються важко рухомість, контрактури, інвалідизація пацієнтів. З боку внутрішніх органів можна діагностувати:

система органів дихання – можлива задишка на тлі легеневої кровотечі,

система органів травлення – прояви кровотечі в порожнисті органи або у заочеревину,  можливі блювання, випорожнення з домішками свіжої крові або чорного кольору, апетит відсутній,

різке погіршення загального стану, висока температура тіла у разі нагноювання гематом або розсмоктування великих гематом.

Лікування

Негайно госпіталізувати дитину. Забезпечити ліжковий режим,  спокій.

Переливають одногрупну антигемофільну плазму, кріопреципітат.

Еритроцитарну масу використовують тільки за наявності анемії.

Препарати для місцевої зупинки кровотечі: гелоспон та гельфоум – губка з желатину, тахокомб – пластинки з колагеном, фібриногеном, тромбіном, бери пласт ХС – суха речовина, фібриновий клей, тампони, змочені розчинами амінокапронової кислоти, адреналіном.

Реабілітаційну терапію потребують діти з гемартрозами. Після іммобілізації  кінцівки у фізіологічному положенні на 3 - 5 добу починають ЛФК, масаж, електрофорез з гідрокортизоном, призначають преднізолон.

До групи тромбоцитопатій відноситься тромбоцитопенічна пурпура.

3.Тромбоцитопенічна пурпура ( або хвороба Верльгофа) – захворювання, при якому знижується рівень тромбоцитів у крові і спостерігається схильність до кровотеч.