Лікування
Госпіталізувати дитину. Спостерігати за дотриманням ліжкового режиму.
Створити сприятливі емоційно – психологічні умови перебування дитини в стаціонарі.
Дієта, збагачена білками, вітамінами.
Інфузійна терапія глюкозо – сольовими розчинами.
Препарати пасивної імунотерапії ( плазма, імуноглобулін, вітамінотерапія).
Найпоширеніші схеми:
ВАМП протягом 10-14 днів (вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптопурин, преднізолон)
ВПР протягом 10-14 днів ( вінкристин, преднізолон, рубоміцин)
ЦВАМП протягом 10 – 14 днів ( циклофосфан, вінкристин, аметоптерин,
меркаптопурин, преднізолон)
ЦПР (циклофосфан, преднізолон, рубоміцин)
ЦЛАП протягом 10 – 14 днів ( циклофосфан, L –аспарагіназа, преднізолон)
Проводиться хіміотерапія.
3.Визначають 3 групи геморагічних діатезів, в залежності від того, який фактор з тих, що приймають участь в процесі гемостазу, уражений:
Вазопатія – зумовлені ураженням судин.
Коагулопатія – зумовлені ураженням фаз зсідання крові.
Тромбоцитопатія – зумовлені порушенням якісного і кількісного складу тромбоцитів.
До групи вазопатій відноситься геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейн – Геноха).
Геморагічний васкуліт – захворювання, в основі якого лежить централізоване гіперергічне запалення дрібних судин, яке характеризується поліморфними проявами.
Чинники можуть бути ендогенними і екзогенними.
Головні чинники :
- віруси,
- бактерії
- отруєння,
- алергійна реакція на лікарські препарати,
- харчова алергія,
- реакція на повторне введення вакцин, сироваток, імуноглобулінів.
Велику роль відіграють інфекції, тому захворювання часто починається через 1 - 4 тижні після перенесеної ангіни, ГРВІ, скарлатини тощо. У деяких випадках до розвитку геморагічного васкуліту призводять алергійні реакції в організмі дитини.
Класифікація
За формою
1. Шкірна
2. Суглобова
3. Абдомінальна
4. Ниркова
5. Змішана
6. Блискавична
За перебігом:
1. Гострий
2. Підгострий
3. Хронічний
4. Рецидивний
5. Затяжний
За ступенем активності:
1 ступень
2 ступень
3 ступень
Клініка
Початок захворювання гострий, він характеризується симптомами загальної інтоксикації:
- підвищена температура тіла,
- загальна слабкість,
- знижений апетит,
- головний біль.
Шкірна форма
Поетапно, починаючи з нижніх кінцівок, з’являється висипка, яка має свої характерні риси:
геморагічна, яскраво – червона, елементи виступають над рівнем шкіри, середина папули втягнута,
поліморфна – у вигляді петехій, розеол, папул, екхімозів,
болісна , іноді некротична,
під час висипки – свербіж,
симетрична з локалізацією переважно на нижніх кінцівках, на поверхні стоп, гомілок, стегон, сідниць, рідше на поверхні передпліччя та плеча. Тільки у важких випадках висипка поширюється на тулуб, обличчя, слизові оболонки,
з 2-ої доби висипка згасає, послідовно стає синюшно – коричневою, коричневою, жовтою.
Характерною рисою шкірної форми є хвилеподібний перебіг, спостерігають частіше 2-4 хвилі висипання, тому одночасно на шкірі присутні свіжі та пігментовані елементи.
Суглобова форма ( ревматоїдна)
Ураження суглобів має симетричний характер, переважно змінюються великі суглоби: колінний, гомілково – стопний, променево – зап’ястковий, ліктьовий. Крововиливи відбуваються в суглоб, синовіальні оболонки суглоба. Внаслідок цього суглоб набрякає, шкіра над ним стає гіперемованою, місцево підвищується температура, обмежується рухливість. Після зникнення больового синдрому рухомість суглоба відновлюється.
Абдомінальна форма.
Уражається очеревина, брижа, шлунок, тонкі і товсті кишки. У підслизовий шар кишок потрапляє запальний ексудат, у слизовій оболонці виникають дрібні крововиливи, розвивається спазм кишок, що спричинює абдомінальний синдром. Раптово з’являються гострий переймистий біль у животі , блювання, приєднується пронос. Живіт здувається, гази не відходять. Діти набувають вимушеного положення ( на боці з приведеними до живота ногами). Під час пальпації живіт запалий або здутий, діагностують симптоми гострого живота.
Ниркова форма
Спостерігають симптоми гострого гломерулонефриту: у дітей підвищується АТ, з’являється набряк, який починає поширюватись з обличчя. В аналізі сечі: білок понад 1%, гематурія, циліндрурія, незначна кількість лейкоцитів. Нирковий синдром має переважно затяжний, важкий перебіг.
Блискавична форма
Розвивається сепсис з проявами синдрому дисемінованого внутрішньо судинного згортання (ДВЗ – синдром), який клінічно діагностується за поширеними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, а також масивною кровотечею з внутрішніх органів.
Лікування
Забезпечити дотримання суворого ліжкового режиму. Призначити молочно – рослинну дієту з виключенням алергенів, гострих, смажених, концентрованих страв.
Застосувати антигістамінні препарати: супрастин, піпольфен, діазолін, фенкарол.
Гормональні препарати використовують короткими курсами – 5 – 7 днів.
Для зміцнення судинної стінки використовують полівітаміни, аскорутин, аскорбінову кислоту.
Дітям у важкому стані призначають антикоагулянти:
Прямої дії – гепарин – 100- 150 ОД на кг маси тіла на добу під контролем визначення часу згортання крові,
Непрямої дії – нікотинову кислоту, дикумарин, неодикумарин.
Застосовувати протизапальні препарати з імунодепресивною дією – індометацин, ортофен, вольтарен.
До групи коагулопатій відноситься гемофілія.