Гемоглобин

Гемоглобин состоит из белковой части глобина и небелковой окрашенной части — гем. Биологическая роль гемоглобина состоит в доставке кислорода от легких к тканям и углекислого газа из тканей в легкие.

Глобин содержит четыре полипептидные цепи, которые различаются по строению. Каждая из полипептидных цепей глобина соединена с одним гемом, т. е. молекула гемоглобина содержит 4 полипептидные цепи и 4 гема.

Гем по структуре представляет собой порфириновое кольцо, которое состоит из четырех пирольных ядер, соединенных метиновыми мостиками (-СН=) и связано с атомом железа (II). Гем во всех типах гемоглобина одинаковый. Он может быть простетической группой не только гемоглобина, но и миоглобина, а также дыхательных ферментов клетки — каталазы, пероксидазы и системы цитохромов.

В крови взрослого здорового человека обнаружено несколько типов гемоглобина, различающихся аминокислотным составом полипептидных цепей. Основной гемоглобин HBA составляет 96-99% всего гемоглобина. Его белковая часть состоит из двух альфа-цепей и двух бета-цепей. Кроме того, в крови человека открыто значительное количество мутантных гемоглобинов, образующихся в результате замены даже одной какой-либо аминокислоты в молекуле гемоглобина на другую. Эти мутации приводят к тяжелым заболеваниям — гемоглобинопатиям. Например серповидноклеточная гемолитическая анемия. Она обусловлена появлением гемоглобина типа HbS, в котором глутаминовая кислота заменена на валин. После отдачи кислорода в тканях, гемоглобин выпадает в осадок внутри эритроцитов, в результате чего нарушается их функция переноса кислорода. Эритроциты принимают серповидную форму.

Производные гемоглобина

1. Оксигемоглобин образуется при обогащении крови кислородом в легких за счет присоединения кислорода к гемоглобину при помощи координационных связей железа без изменения его валентности. Поступая с кровью в ткани, он распадается на гемоглобин и кислород. Кислород утилизируется в процессе клеточного дыхания, а гемоглобин соединяется с углекислым газом, образуя карбгемоглобин. Это соединение непрочно, и разрушается в легких, отщепляя углекислый газ.

2. Карбоксигемоглобин — это прочное соединение гемоглобина с угарным газом. В норме не превышает 2% от общей массы гемоглобина. При отравлении угарным газом образуется значительное количество карбоксигемоглобина, гемоглобин теряет способность связывать кислород и наступает смерть от гипоксии.

3. Метгемоглобин образуется при окислении железа (II) в железо (III). При этом отмечается переход окраски из красной в коричнево-зеленоватую. Он образуется за счет процессов аутоокисления и не превышает 2% от общей массы гемоглобина. При отравлении окислами азота, цианидами образуется большое количество метгемоглобина и наступает смерть от гипоксии.

Биосинтез белка

Специфичность синтезируемых в организме белков закодирована генетически. Носителями и трансляторами генетической информации в организме являются нуклеиновые кислоты. В нативном состоянии нуклеиновые кислоты связаны с белками, образуя нуклеопротеиды.

Нуклеиновые кислоты организма — дезоксирибонуклеиновая и рибонуклеиновая кислоты. Это высокомолекулярные соединения — полинуклеотиды, состоящие из множества мономеров — нуклеотидов. Каждый нуклеотид в свою очередь, является трехкомпонентным образованием и включает в себя азотистое основание, углевод — пентозу и остаток фосфорной кислоты.

Азотистые основания являются производными пуринов и пиримидинов. К пуриновым основаниям относятся аденин и гуанин, к пиримидиновым — тимин, цитозин и урацил.

Пентозы, входящие в состав нуклеопротеидов — рибоза и дезоксирибоза. В состав ДНК входит дезоксирибоза, в состав РНК — рибоза. Из азотистых оснований в ДНК присутствует аденин, гуанин, тимин и цитозин, а в РНК — аденин, гуанин, тимин и урацил. Особенность соединения азотистых оснований в нуклеиновых кислотах — комплементарность. Аденин соединяется с тимином, гуанин — с цитозином (урацилом). Соединение образуется за счет водородных связей.

Нуклеиновые кислоты различаются по пространственной конфигурации: ДНК — двухцепочечная молекула, РНК — одна цепочка.

Функция ДНК — хранение наследственной информации (в том числе информации о белковой специфичности организма. ДНК локализуется в ядре.

Функция РНК — посредничество в процессе биосинтеза белка. Различные иРНК, которые синтезируются в ядре на молекуле ДНК обеспечивают трансляцию наследственной информации к месту синтеза белка. тРНК доставляют определенные аминокислоты к месту синтеза. Локализация — цитоплазма клетки. рРНК участвует в процессе биосинтеза. Локализация — в рибосомах.

В процессе биосинтеза участвует множество ферментов. Этот процесс регулируется как на уровне клетки, так и на уровне организма и контролируется ЦНС.

Процесс синтеза белка начинается в ядре клетки с синтеза иРНК на определенном участке одной из цепей ДНК, несущем информацию о конкретном белке. Такой участок называется геном. Каждая аминокислота закодирована в гене тремя рядом расположенными нуклеотидами — триплетом (кодоном). иРНК является точной и обратной копией участка ДНК. После завершения копирования, иРНК выходит из ядра в цитоплазму и присоединяется к рибосоме. С помощью тРНК происходит транспорт готовых аминокислот к рибосоме. Аминокислота на верхнем конце тРНК комплиментарно соответствует аминокислоте, которую тРНК транспортирует. С помощью этого механизма происходит определение порядка присоединения аминокислот к цепочке создающегося белка. В цепочку аминокислоты соединяются пептидными связями.