- •Предмет и задачи биохимии
- •Аминокислоты, классификация и состав
- •Биологическая роль белков
- •Физико-химические свойства белков
- •Ферменты. Классификация и химия ферментов.
- •Свойства ферментов
- •Механизм действия ферментов
- •Кинетика ферментативной реакции
- •Значение ферментов в медицине
- •Нуклеиновые кислоты
- •Классификация нуклеиновых кислот
- •Углеводы
- •Качественные реакции на углеводы
- •Восстанавливающие и невосстанавливающие углеводы
- •Простые липиды
- •Сложные липиды
- •Обмен энергии
- •III этап представляет собой полное окисление ацетил-Ко а в цикле Кребса с образованием углекислого газа и освобождением водорода.
- •Обмен простых белков
- •Промежуточный обмен аминокислот в организме. Общие пути обмена.
- •Конечные продукты распада аминокислот
- •Обмен сложных белков. Обмен нуклеопротеидов.
- •Обмен хромопротеидов
- •Белки сыворотки, плазмы, спинномозговой жидкости
- •Электрофорез
- •Клинико-диагностическое значение исследования протеинограмм
- •Показатели азотистого обмена
- •Креатинин
- •Порядок проведения пробы Реберга-Тареева
- •Мочевина
- •Мочевая кислота
- •Желчные пигменты. Обмен желчных пигментов в норме
- •Гемоглобин
- •Производные гемоглобина
- •Биосинтез белка
- •Специфические белки
- •Орозомукоид (кислый альфа-гликопротеин)
- •Иммуноферментный анализ (ифа)
- •Твердофазный иммуноферментный анализ
- •Исследование общего белка
- •Определение белка в суточной моче
- •Электрофорез белков
- •Виды диспротеинемий
- •Генетические дефекты синтеза белков
- •Парапротеинемия
- •Основные требования к процессу проведения электрофореза
- •Подготовка электрофореграмм к учету результатов способами денситометрии и фотометрии
- •Мочевина — главная составляющая фракции остаточного азота
- •Проба Реберга
- •Алгоритм определения
- •Качественное обнаружение «прямого» и «непрямого» билирубина в сыворотке крови
- •Билирубин «прямой» (конъюгированный) в сыворотке крови
- •Основные пути распада углеводов
- •Глюконеогенез
- •Контрольные вопросы
- •Регуляция углеводного обмена
- •Патология обмена углеводов
- •Обмен липидов. Переваривание и всасывание
- •Распад и синтез триглицеридов
- •Окисление вжк
Желчные пигменты. Обмен желчных пигментов в норме
К желчным пигментам относят билирубин и продукты его преобразования — уробилин и стеркобилин. Промежуточные продукты преобразования билирубина — уробилиноген и стеркобилиноген к желчным пигментам не относятся, т. к. не имеют окраски.
Билирубин придает темно-бурую окраску желчи, в составе которой он выводится из организма. Желчные пигменты образуются главным образом в процессе распада гемоглобина эритроцитов (70-80%), в меньшей степени — миоглобина.
Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет примерно 120 дней, после чего они разрушаются, освобождая гемоглобина, который подвергается дальнейшему распаду.
Распад гемоглобина происходит в основном в клетках системы мононуклеарных фагоцитов (СМФ), в частности — в купферовских клетках печени, селезенки. Гемоглобин превращается в желчные пигменты практически везде, где имеет место выход крови из кровяного русла. Например, если кровоизлияние происходит в кожу, то образуется гематома (синяк). Его окраска изменяется в соответствии с этапами превращения гемоглобина в билирубин. Красный — зеленый — желтый — красно-коричневый.
Этапы распада гемоглобина:
Разрыв одного метинового мостика протопорфиринового кольца и переход железа (II) в железо (III). При этом образуется вердоглобин зеленого цвета.
От молекулы вердоглобина отщепляется атом железа и белок глобин. Образуется неокрашенное соединение биливердин.
Биливердин восстанавливается, присоединяя атомы водорода по месту разрыва двойной связи у атома углерода и азота 3его пирольного кольца. Образуется билирубин красно-коричневого цвета. Он нерастворим в воде и токсичен для организма.
Билирубин, который образуется в клетках СМФ на периферии, связывается с белком плазмы крови альбумином и током крови доставляется в печень для дальнейших преобразований. Поэтому снижение уровня альбумина в крови ведет к нарушению доставки билирубина в печень и накоплению его в тканях и крови. Связь билирубина с альбумином не снижает его токсичность, а лишь обеспечивает транспорт билирубина. Такая форма билирубина называется свободным билирубином, неконъюгированным или непрямым билирубином.
Эта фракция билирубина не вступает в непосредственное взаимодействие с диазореактивом. Реакция происходит только после обработки свободного билирубина агентом (спиртом, кофеином), который переводит его в растворимое соединение.
Поступая в печень свободный билирубин избирательно поглощается гепатоцитами из крови, теряет связь с альбумином и взаимодействует с глюкуроновой кислотой с образованием билирубинглюкуронида.
Билирубинглюкуронид называется связанным билирубином, конъюгированным или прямым билирубином.
В такой форме билирубин постоянно удаляется из организма. Перевод нерастворимого билирубина в растворимое состояние способствует выведению билирубина в составе желчи в кишечник.
В кишечнике билирубинглюкурониды под влиянием микрофлоры кишечника (бета-глюкуронидаза) расщепляются на свободный билирубин и глюкуроновую кислоту. Билирубин под влиянием ферментных систем микрофлоры превращается в мезобилирубин и уробилиноген. Уробилиноген из тонкой кишки поступает через систему воротной вены в печень, где полностью расщепляется. Этот процесс нарушается при повреждениях печеночной паренхимы и нерасщепившийся уробилиноген поступает в кровь, а оттуда через почки в мочу.
Мезобилирубин в толстой кишке превращается в стеркобилиноген, часть его в отделе толстой кишки всасывается по системе геморроидальных вен в общий круг кровообращения, током крови приносится к почкам и выводится с мочой.
При доступе кислорода воздуха и света стеркобилиноген превращается в стеркобилин — пигмент, придающий моче соломенно-желтый цвет. Уробилиноген (уробилин) появляется в моче при повреждениях гепатоцитов.
Основная часть стеркобилиногена удаляется из организма в составе кала. Окисляясь, стеркобилиноген превращается в стеркобилин, который окрашивает кал.