48. Нефротический синдром.Виды этиология

Нефротический синдром — неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 г и более в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей.

Н. с. подразделяют на первичный и вторичный. Первичными являются липоидный нефроз и Н.с., развивающийся при таких заболеваниях почек, как мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, врожденный (семейный) нефротический синдром, первичный амилоидоз почек. Вторичный Н.с. наблюдается иногда как следствие поражения почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани, геморрагическом васкулите, затяжном септическом эндокардите, туберкулезе и других болезнях. Причинами Н.с. бывают также лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз нижней полой вены или почечных сосудов, опухоли различной локализации, нефропатия беременных, сахарный диабет (при развитии диабетического гломерулосклероза).

Большинство заболеваний, обусловливающих Н.с., возникает на иммунной основе, т.е. вследствие осаждения в органах (в т.ч. в точках) иммунных комплексов или взаимодействия антител с антигенами базальной мембраны капилляров клубочков в связи с нарушениями клеточного иммунитета. Последние проявляются в реакциях органоспецифической гиперчувствительности замедленного типа и в ослаблении контролирующего пула Т-лимфоцитов. Иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции и сосудистой проницаемости с развитием клеточной миграции, фагоцитоза, дегрануляции лейкоцитов и освобождением при этом лизосомалыных ферментов, способных повреждать структуры тканей (см. Воспаление). Антигены. входящие в состав иммунных комплексов, могут быть экзо- и эндогенными. К экзогенным относят бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные, пищевые антигены, пыльцу растений, соединения тяжелых металлов и др. Эндогенными антигенами при ряде заболеваний могут стать тиреоглобулин, ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолевого происхождения. Антитела к этим антигенам в большинстве случаев принадлежат к классу lgM или одновременно к нескольким классам иммуноглобулинов. Степень поражения органа зависит от концентрации иммунных комплексов, их состава и продолжительности антигенной стимуляции.

49.Печеночная недостаточность.Этиология.Патогенез нарушений обмена веществ и основные проявления.

-общепатологическое состояние организма, обусловленное функциональной неполноценностью печени из-за утраты адекватно функционирующих гепатоцитов и заключающееся в невозможности осуществления метаболической, дезинтоксикационной и других функций печени.

В патогенезе печеночной недостаточности всегда имеется иммунологический компонент. Гепатотоксичный агент повреждает мембраны печеночных клеток. Увеличивается их проницаемость, изменяется структура поверхностных белков. Под действием лизосомальных ферментов, выходящих за пределы поврежденного гепатоцита, происходит аутолиз последнего. Процесс экспансивно распространяется, повреждая все больше и больше здоровых гепатоцитов. Вышедшие из строя клетки печени за счет изменения структуры мембранных белков воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подвергаются полному уничтожению. Масштаб и скорость гепатонекроза за счет этих механизмов могут зачастую носить несовместимый с жизнью характер. Однако следует отметить, что печень обладает исключительно большими компенсаторными возможностями. Развитие печеночной недостаточности, как правило, указывает на то, что из функционирования выключено уже более 75-80% гепатоцитов.

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие первой указывает на массивный некроз печеночных клеток за очень короткий временной отрезок (1-2 недели), когда компенсаторным механизмам реализоваться не удается. Остро нарушается утилизация токсичных метаболитов – возникает тяжелый метаболический ацидоз. Острая печеночная недостаточность всегда подразумевает под собой тяжелое течение и, зачастую, с крайне неблагоприятным прогнозом.

50. Гемолитическая желтуха ( надпеченочная, уробилиновая) является результатом избыточного образования билирубина при усилении кроворазрушения в организме. Окраска кожи лимонно-желтого оттенка. Цифры свободного билирубина в крови умеренно повышены.Кожный зуд отсутствует. АД,ЧДД,ЧСС – повышены. Печень обычно не пальпируется, иногда может быть увеличена. Функциональные пробы ее не изменены. Селезенка обычно увеличена. Могут образовываться пигментные камни, и присоединяется клиническая картина желчнокаменной болезни. При исследовании мочи повышенное содержание уробилина , она темного цвета (вида пива без пены) . В кале — повышенное содержание стеркобилина, цвет очень темный - гиперхоличный. При исследовании крови — гипохромного типа анемия, понижение осмотической резистентности эритроцитов и положительная реакция Кумбса.

51.Печеночная желтуха( паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) наблюдается при поражениях печеночной ткани инфекционного или токсического характера. При повреждении печеночной клетки снижается функциональная способность по выделению билирубина из крови в желчные пути. Окраска кожи шафронового( красноватого) оттенка. Кожный зуд, расчесы, снижение АД,ЧСС. При исследовании сыворотки крови обнаруживают повышенное содержание связанного и свободного билирубина. В моче появляются билирубин и желчные кислоты, количество их постепенно нарастает. Количество стеркобилина в кале уменьшается. в моче отсутствует уробилин, цвет темный (пиво с пеной). В кале — стеркобилин, цвет светлый – гипохоличен. Наиболее типичным клиническим проявлением печеночной желтухи является желтуха при эпидемическом гепатите.

52.Механическая желтуха (подпеченочная, застойная, обтурационная) возникает в результате закрытия печеночного или общего желчного протока (камнем, опухолью, сдавленней извне, например опухолью головки поджелудочной железы). Вследствие наличия механического препятствия в желчных протоках повышается давление в вышележащих желчных путях, нарушается экскреция связанного билирубина в желчные канальцы. Желчные капилляры расширяются, разрываются. Печеночные клетки наполняются желчью, и она поступает в лимфатические щели и кровь. Кал обесцвечен бледносерый (ахетичный), стеркобилин отсутствует, моча цвета черного пива с пеной, уробилин отсутствует. В сыворотке крови обнаруживается повышенное содержание связанного билирубина, холестерина, желчных кислот и возрастает активность щелочной фосфатазы. Желтуха сопровождается зудом, брадикардией. Печень увеличена. Кожа приобретает серо-зеленую окраску, иногда появляются геморрагические высыпания, связанные с недостатком витамина К и изменениями сосудистой стенки. Уменьшается всасывание жирорастворимых витаминов (A, D, К), кальция, а также нарушается способность переваривания мяса и жиров в кишечнике.