Вопрос № 30 Эпилептические синдромы

В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. 

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов

1. Парциальные (фокальные) эпилепсии и эпилептические синдромы

1.1 Идиопатические (с возрастзависимым дебютом)

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально- темпоральными спайками

Доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

Первичная эпилепсия чтения

1.2 Симптоматические

Хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua

Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная)

1.3 Криптогенные

2. Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы

2.1 Идиопатические (с возрастзависимым дебютом)

Доброкачественные семейные неонатальные судороги

Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Детская абсансная эпилепсия

Ювенильная абсансная эпилепсия

Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Эпилепсия с приступами grand mal пробуждения

Другие идиопатические генерализованные эпилепсии

Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

2.2 Криптогенные и/или симптоматические (с возраст зависимым дебютом)

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Синдром Леннокса - Гасто

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

2.3 Симптоматические

2.3.1 Неспецифической этиологии

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия

Другие симптоматические генерализованные эпилепсии

2.3.2 Специфические синдромы

3. Эпилепсии и эпилептические синдромы, имеющие признаки парциальных и генерализованных

Неонатальные судороги

Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Эпилепсия с продолжительными комплексами “спайк - волна” в фазу

медленного сна

Приобретенная эпилептическая афазия

3.2 Эпилептические синдромы без четких признаков генерализованности или фокальности

4. Специфические синдромы

4.1 Ситуационно-обусловленные приступы

Фебрильные судороги

Судороги при острых метаболических нарушениях

4.2 Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус

При симптоматических формах эпилепсии причиной развития заболевания является повреждение головного мозга вследствие различных факторов, действующих в перинатальном и постнатальном периодах:

· пороков развития головного мозга (пороки развития коры большого мозга — кортикальные дисплазии)

· внутриутробных инфекций

· хромосомных синдромов

· наследственных болезней обмена веществ

· пре- и перинальных гипоксически-ишемических энцефалопатий

· инфекций нервной системы (менингитов, менингоэнцефалитов)

· черепно-мозговой травмы

· опухолей

Вопрос № 31 Расстройства речи

Расстройства речи известны с глубокой древности. Это достаточно распространенное явление и среди детей, и среди взрослых. Греки и римляне, у которых публичное слово играло важную общественную роль, а обучение изящной речи входило в круг предметов общего образования, уже имели понятие о многих расстройствах речи.

Это отразилось в большом количестве терминов, употреблявшихся для их обозначения. Уже у Гиппократа встречаются упоминания почти обо всех известных нам формах расстройств речи: потеря голоса, потеря речи, невнятная речь, заикание и др.

Причинами нарушения речи могут быть различные факторы или их сочетания:

-трудности в различении звуков на слух (при нормальном слухе);

-повреждение во время родов речевой зоны, расположенной на макушке;

-дефекты в строении речевых органов — губ, зубов, языка, мягкого или твёрдого нёба;

-недостаточная подвижность губ и языка;

-задержка речевого развития вследствие задержки психического развития;

-неграмотная речь в семье и др.

При наиболее серьезных нарушениях речи страдает не только произношение звуков, но и умение различать звуки на слух. При этом ограничен активный и пассивный словарь ребенка, возникают проблемы с построением предложений и фраз. Все эти нарушения, если их вовремя не исправить, вызывают трудности общения с окружающими. В дальнейшем они могут привести к развитию у ребенка закомплексованности, мешая ему учиться и в полной мере раскрывать свои природные способности и возможности.

По степени тяжести речевые нарушения можно разделить на те, которые не являются препятствием к обучению в массовой школе, и тяжелые нарушения, требующие специального обучения. Из тяжелых нарушений речи чаще всего встречаются алалия, различного типа дизартрии, некоторые формы заикания и др.

Алалия — это полное или частичное отсутствие речи у детей при хорошем физическом слухе, обусловленное недоразвитием или поражением речевых областей головного мозга. При сенсорной алалии ребенок плохо понимает чужую речь, причем, не распознает именно звуки речи: слышит, что человек что-то говорит, но не понимает, что именно. При моторной алалии ребенок не может овладеть языком.

Дизартрия — это нарушение произношения, возникающее вследствие поражения нервной системы. При дизартрии страдает не произношение отдельных звуков, а вся речь. Ребенок с дизартрией нечетко, смазанно произносит звуки, голос у него тихий, слабый, или напротив, чересчур резкий; ритм дыхания нарушен; речь теряет свою плавность, темп речи ненормально ускорен или чересчур замедлен. Нередко у детей с дизартрией нарушены мелкие движения кисти, они неловки физически.

Дислалия – это нарушения произношения различных звуков, другое название этого типа нарушений речи – косноязычие. Виды косноязычия весьма разнообразны. Для обозначения их обычно пользуются греческими названиями тех звуков речи, произношение которых нарушено.

Заикание — это нарушение темпа, ритма, плавности речи, вызываемое судорогами, спазмами в различных частях речевого аппарата. При этом у ребёнка в речи наблюдаются вынужденные остановки или повторения отдельных звуков и слогов. Нередко причиной заикания становится испуг или длительная психическая травма.

Некоторые нарушения речи исчезают с возрастом, часть из них может быть устранена при незначительной помощи логопеда. Дети с тяжелыми нарушениями речи нуждаются в обязательной длительной помощи логопеда в речевых группах логопедических детских садов.

Дизлексия – частичное специфическое нарушение процесса чтения. Обусловлено нарушением или несформированностью ВПФ, проявляется в стойких ошибках письменной речи. Причины: 1. генетическая отягощенность травмы черепа в раннем детском возрасте и ММД. 2. функциональные расстройства – нарушение произношения у родителей, двуязычие. Признаками явл. следующая группа ошибок:

1.Замены и смешение звуков при чтении, а т.ж. замена графически сходных букв.

2.Побуквенное чтение

3.Пропуск гласных и согласных, перестановка слогов

4.Нарушение понимания прочитанного

5.Аграмматизм при чтении

Дискалькулия – специфическое нарушении навыков счета, связанное с недостаточным развитием пространственного гнозиса. Нарушение понимания числа, а точнее его структуры. Патопсихологическое обследование: затрудненное понимание лексикограмматических конструкций, неловкость мелкой моторики. Компенсируемы при хорошей работе.