104. Лечение Гийен-Барре

В острый период необходимо обеспечить полный покой; удобное положение, облегчающее боль; полноценное питание. Применяют глюкокортикоиды (начальная суточная доза, как и при лечении преднизолоном, 1-2 мг/кг). Снижение дозы начинается с 10-12-го дня, общая продолжительность курса лечения 4-6 нед и более. Назначают антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, супрастин и др.) со сменой препарата каждые 7 дней. Для уменьшения болевого синдрома и как противовоспалительные средства дают бруфен, индометацин, анальгин и др. Показаны дегидратирующие препараты (фуросемид, триампур), витамины группы В (особенно Bi и Вб), ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил, аминалон, пантогам и др.). По показаниям проводят ИВЛ. Учитывая иммунологическую природу П., в остром периоде используют плазмаферез. В этот период целесообразны также пассивные движения в пораженных конечностях (щадящие, не вызывающие болевых ощущений). После стабилизации процесса показаны массаж и ЛФК, которые также не должны вызывать боли. Назначают дибазол из расчета 1 мг на 1 год жизни, но не больше 10 мг на прием, а также препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал, компламин, никошпан). Из физиотерапевтических процедур применяют УВЧ на область пораженных сегментов, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме); в восстановительном периоде - диадинамические токи, а при стихании болевого синдрома - электростимуляцию мышц. В комплексную восстановительную терапию включают тепловые процедуры (согретая шерсть, озокерит, парафин). Проводят ортопедическую профилактику, а при необходимости и коррекцию (применение шинирования). После исчезновения болевого синдрома можно назначать антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил). Через 6 мёс от начала заболевания показано санаторно-курортное (грязевое и бальнеологическое) лечение.

105. Лечение гепато-церебральной

Наилучшие результаты даёт длительное лечение α-пеницилламином per os по 0,15 (до 1—2 грамм в сутки). Оно особенно эффективно при поздних формах болезни и во многих случаях ведёт к полному исчезновению клин, симптомов. Хороший эффект оказывают тиоловые препараты, связывающие медь и выводящие её из организма. Применяется унитиол: внутримышечные инъекции по 5 миллилитров 5% раствора — 25—30 инъекций; курс можно повторять через 1 — 2 месяцев. Следует назначать молочно-растительную диету, богатую углеводами и бедную медью.

При развитии психозов применяются препараты фенотиазина, при психопатоподобных и невротических состояниях — малые транквилизаторы. Учитывая поражение печени, лечение психотропными средствами необходимо проводить с осторожностью.

Хирургическое лечение (стереотаксические операции с воздействием на вентролатеральное ядро таламуса), проводимое в случаях, не поддающихся консервативному лечению, имеет целью устранить наиболее тяжёлые симптомы — тонические нарушения и гиперкинезы.

29. Синдром паркинсонизма - это неврологический синдром, основным симптомом которого является нарушение произвольных движений, встречается при целом ряде неврологических заболеваний и всегда сопровождается дрожанием конечностей, скованностью мышц, а также замедленностью движений разной степени выраженности. В зависимости от этиологии заболевания различают первичный или идиопатический паркинсонизм и вторичную или симптоматичную форму синдрома паркинсонизма. В первом случае это болезнь Паркинсона - вызывается постепенной гибелью дофаминовых нейронов в центральной нервной системе человека. Следует дифференцировать болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсо¬низма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, частичные явления торсионной дистонии, которые никог¬да не наблюдаются при болезни Паркинсона. Характерны бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, нев¬нятная речь, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружест¬венных моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. В этих двигательных расстройствах значительную роль игра¬ют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгиба¬телях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого коле¬са». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритми¬ческим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»), Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Посттравматический паркинсонизм развива¬ется после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы. Для него характерны вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкос¬тях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина. При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригид¬ность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамид¬ной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, мо¬жет наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявле¬ния паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни Крейтцфельда — Якоба. При этих заболева¬ниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрес¬сирующие явления мозжечковой атаксии.

28. Проводящие пути мозжечка. Белое вещество мозжечка состоит из трех групп волокон: 1) ассоциативных, соединяющих различные извилины в пределах одного полушария мозжечка; 2) комиссуральных, переходящих из одного полушария в другое; 3) проекционных. Проекционные волокна мозжечка — восходящие и нисходящие — проходят в мозжечковых ножках и соединяют его со спинным мозгом и стволовой частью головного мозга, с подкорковыми ядрами и корой полушарий. Проводящие пути, обеспечивающие взаимодействие мозжечка с корой большого мозга, представлены корково-мостовыми волокнами, которые заканчиваются на клетках ядер моста, и отростками последних, составляющими мостомозжечковые волокна. Эти волокна переходят на противоположную сторону и в составе средней мозжечковой ножки достигают коры мозжечка. Восходящие (афферентные) пути мозжечка: 1)Задний спинно-мозжечковый путь и передний спинно-мозжечковый путь. 2)Передние и задние наружные дугообразные волокна проходят в нижней мозжечковой ножке от ядер тонкого и клиновидного пучков своей и противоположной сторон к коре червя мозжечка. 3) Ядерно-мозжечковый путь приходит в нижней мозжечковой ножке, связывает вестибулярные ядра с шаровидным ядром и ядром шатра, а также чувствительные ядра тройничного, языкоглоточного и блуждающего нервов с корой червя мозжечка. 4)Оливомозжечковый путь проходит в нижней мозжечковой ножке и соединяет клетки ядра оливы своей и противоположной сторон с корой мозжечка. Нисходящие (эфферентные) пути мозжечка. Нисходящие проекционные волокна мозжечка соединяют последний с ядрами мозгового ствола (латеральное вестибулярное ядро, красное ядро, таламус). 1)Мозжечково-красноядерный путь начинается от клеток коры мозжечка, отростки которых направляются к пробковидному, шаровидному и зубчатому ядрам. Волокна, отходящие от клеток этих ядер, идут по верхней мозжечковой ножке, переходят в среднем мозге на противоположную сторону и заканчиваются в красном ядре. 2)Зубчато-таламический путь начинается в зубчатом ядре, идет в составе верхней мозжечковой ножки, переходит в области среднего мозга на противоположную сторону. Здесь волокна этого пути проходят через красное ядро, не переключаясь на его клетки, достигают нижних ядер таламуса и оканчиваются на клетках последних. 3)Мозжечково-ядерный путь идет от коры червя мозжечка на противоположную сторону к ядру шатра, проходит в нижних мозжечковых ножках к продолговатому мозгу и затем к латеральному вестибулярному ядру и ретикулярной формации. Отростки клеток латерального вестибулярного ядра следуют в составе продольного пучка, волокна которого соединяются с клетками двигательных ядер глазодвигательного, блокового и отводящего нервов. 4)Дугообразный пучок соединяет клетки язычка, клетки ядра шатра с латеральным, медиальным и верхним преддверными ядрами.

30. Симптомы поражения срединного нерва. Выраженные боли в пальцах, болезненность на внутренней поверхнос¬ти предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушается сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Атрофия мышц в области возвышения I пальца— форма кисти, напоминающей «обезьянью лапу» . Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II и III и половины IV пальцев. Основные тесты для выяв¬ления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать один палец вокруг другого (симп¬том мельницы) при скрещенных пальцах; 4) нарушено противо¬поставление I и V пальцев. Симптомы поражения локтевого нерва. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также медиальной поверхности кисти до уровня запястья. Кисть напоминает «когтистую лапу». Вслед¬ствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти — межкостные, червеобраз¬ные, возвышений мизинца и I пальца. Прибегают к специальным приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кис¬ти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможно разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрям¬ленным I пальцем, происходит сгибание концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, ин¬нервируемого срединным нервом). Симптомы поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке и верхней трети плеча возникаете паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает; I палец приведен ко II пальцу; невозможно разгибание предплечья и кисти, отведение I пальца, супинация предплечья при разогнутой руке; ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижа¬ется карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и час¬тично III пальцев в виде парестезий. При пора¬жении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разги¬бание предплечья, локтевой разгибательныи рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече. При поражении нерва в ниж¬ней трети плеча и в верхней трети предплечья выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувстви¬тельность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют об¬наружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плос¬кости тылом кисти и пальцами и отведение I пальца; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностям) пальцы пораженной кис¬ти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.

31. Симптомы поражения

малоберцового и большеберцового нервов. При поражении общего малоберцового нерва по¬является слабость тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности го¬лени и стопы. Больные ходят, как бы шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к сла¬бости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалы¬вание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой области. Может вовлекаться в процесс медиальная или латераль¬ная ветвь подошвенною нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй — по боковой поверхности стопы. Возникают также расстроиства чувствительности в медиальной или наружной поверх¬ности стопы.

32. Мультифакториальные заболевания, или болезни с наследственным предрасположением. Эта группа болезней отличается от генных болезней тем, что для своего проявления нуждается в действии факторов внешней среды. Среди них также различаютмоногенные, при которых наследственная предрасположенность обусловлена одним патологически измененным геном, и полигенные. Последние определяются многими генами, которые в нормальном состоянии, но при определенном взаимодействии между собой и с факторами среды создают предрасположение к появлению заболевания. Они называются мультифакториальными заболеваниями (МФЗ). Учитывая важную роль среды в их проявлении, они рассматриваются как наследственно обусловленные патологические реакции на действие различных внешних факторов (лекарственных препаратов, пищевых добавок, физических и биологических агентов), в основе которых лежит наследственная недостаточность некоторых ферментов. К таким реакциям могут быть отнесены наследственно обусловленная непереносимость сульфаниламидных препаратов, проявляющаяся в гемолизе эритроцитов, повышении температуры при применении общих анестезирующих средств. У человека описана мутация, обусловливающая патологическую реакцию на загрязнение атмосферы, которая проявляется в раннем развитии эмфиземы легких (в возрасте 30—40 лет). У генетически чувствительных индивидов нежелательные реакции могут вызывать некоторые компоненты пищи и пищевые добавки. Известна непереносимость у ряда людей молочного сахара —лактозы. Гены непереносимости лактозы широко распространены среди азиатского населения (до 95—100%) и среди американских негров и индейцев (до 70—75%). У некоторых людей наблюдается непереносимость к употребляемым в пищу конским бобам, вызывающим у них гемолиз. Ряд лиц не переносит жирной пищи и в раннем возрасте страдает атеросклерозом, что повышает риск инфаркта миокарда. У некоторых людей употребление в пищу сыра и шоколада провоцирует мигрень. Отмечены специфические реакции людей на алкоголь. Консерванты и пищевые красители у некоторых людей не подвергаются нормальному усвоению, что также проявляется в непереносимости этих компонентов пищи.Наряду с химическими агентами у людей отмечается наследуемая патологическая реакция на физические факторы (тепло, холод, солнечный свет) и факторы биологической природы (вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, вакцины). К болезням с наследственной предрасположенностью, обусловленной многими генетическими и средовыми факторами, относятся такие заболевания, как псориаз, сахарный диабет, шизофрения, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, бронхиальная астма, эпилепсия, маниакально-депрессивный психоз, вывих бедра, анэнцефалия и черепномозговая грыжа.

33. Методы исследования в медицинской генетике. 1)Генеалогический метод составления родословных. Метод позволяет установить:1.Является ли патология наследственной или приобретенной; 2.Позволяет установить тип или характер наследования: а) аутосомно-доминантный характер – патологии будут встречаться в каждом поколении у большинства членов семьи. б) аутосомно-рецессивный характер – патологии будут встречаться не в каждом поколении и лишь у отдельно взятых лиц. в) сцепленное с полом – передается через У- или Х-хромосому (более 150 заболеваний). 3. Генотипы; 4. Сделать вывод о степени риска наследования патологий. 2)Дерматоглифика - наука, которая занимается изучением признаков узоров на кожеладонной стороны кистей и стоп человека. Дактилоскопия – изучение узоров пальцев кисти. Генетики изучают узоры папиллярных линий, представляющие собой выросты эпидермисы кожи, с 1926г. Закладка папиллярных линий происходит в 3 – 4 месяца внутриутробной жизни и в течение жизни не меняется. Дактилоскопия позволяет установить возраст, половую принадлежность, расу, степень родства, предрасположенность к наследственным патологиям, физические задатки и др. Когда в генетическом аппарате происходит нарушение, в первую очередь искажается рисунок папиллярных линий. Выделяют три основных типа папиллярных узоров: завиток, петля и дуга. При описании папиллярных узоров используется гребневый счет: из трирадиуса проводится прямая до точки узора и считаются линии. 3)Биохимический метод. Создаются штаммы микроорганизмов с таким условием, что при отсутствии какого-либо конкретного фермента в слюне, крови, моче, слюне и т.п., колония не растет. Используются так называемые скрининг–тесты. 4)Популяционно-статистический метод. В 1908г был сформулирован закон Харди–Вайнберга: p2 +2 p q2 + q2 = 1,где р – частота доминантного аллеля;q – частота рецессивного аллеля;р2 – частота гомозигот по доминантному аллелю;q2 – частота гомозигот по рецессивному аллелю;2pq – частота гетерозигот. При этом должны быть соблюдены ряд условий: популяция должна быть невероятно большой, должно осуществлять правило свободного скрещивания, должна отсутствовать миграция со стороны особей других популяций, стабильность средовых условий, должен вестись учет по аллелям одного локуса. 5)Близнецовый метод. Этот метод используют в генетике человека для выяснения степени наследственной обусловленности исследуемых признаков. Так как наследственный материал однояйцевых близнецов одинаков, то различия, которые возникают у них, зависят от влияния среды на экспрессию генов. Сравнение частоты сходства по ряду признаков пар одно- и разнояйцевых близнецов позволяет оценить значение наследственных и средовых факторов в развитии фенотипа человека. 6)Цитогенетический метод (кариотипирование) основан на исследовании фотокариограммы – фотографии полного набора хромосом. Кариотипирование позволяет обнаружить наследственные заболевания, связанные с изменением количества хромосом, их формы, дефектом отдельных генов. К таким болезням относятся синдромы Дауна, Эдвардса и Патау; синдром «кошачего крика», разнообразные ферментопатии (болезни обмена веществ) и многие другие.

34. Мутации -внезапные наследуемые изменения генетического материала, вызывающие изменения каких-либо признаков и свойств организма. Мутации могут быть естественными, спонтанными, т. е. возникающими непроизвольно, или искусственными, индуцируемыми, возникающими при воздействии на организмы различных факторов – мутагенов. Классифицируют мутации по различным основаниям: по уровню организации генетического материала (ген, хромосома, геном), по месту возникновения (половые или соматические клетки), по характеру проявления (рецессивные или доминантные), по влиянию на организм (полезные или вредные, в т. ч. летальные, т. е. приводящие к гибели организма), в зависимости от причин (спонтанные или индуцируемые). Изменения структуры генетического материала могут происходить на трёх основных уровнях его организации. Генные, или точковые, мутации заключаются в нарушении строения одного гена (участка ДНК) в результате выпадения, вставки или изменения химического строения пары нуклеотидов. Хромосомные мутации (хромосомные перестройки, или аберрации) связаны с изменениями структуры хромосом при утрате отдельных участков, их удвоении, перемещении, перевороте на 180° и т. д. Геномные мутации заключаются в изменении числа хромосом. Генеративные мутации, возникающие в половых клетках многоклеточных организмов, не влияют на признаки особи, у которой произошла мутация, а обнаруживаются только у потомков, начиная со следующего поколения. Соматические мутации, напротив, проявляются у данного организма и не передаются при половом размножении. При бесполом размножении (клонировании) мутации могут передаваться потомству, если новые организмы развиваются из соматических клеток, несущих мутировавший ген. Мутации, как правило, вредны для организма и нередко бывают причиной наследственных заболеваний, уродств или гибели особи ещё на стадии зародышевого развития. Вместе с тем постоянно совершающийся в природных популяциях мутационный процесс повышает уровень генетического разнообразия и создаёт резерв наследственной изменчивости – основу для действияестественного отбора и эволюции. Точно так же искусственный мутагенез создаёт материал для искусственного отбора и селекции.

35. Селективный скрининг у детей с подозрением на наследственный дефект обмена веществ. Показания для селективного скрининга:1) задержка психомоторного равития у детей раннего возраста , умственная отсталость у детей старшего возраста;2) неврологические нарушения (судороги, снижение мышечного тонуса, спастические парезы);3) диспепсические явления, непереносимость отдельных продуктов и лекарств, нарушение вскармливания;4) нарушение физического равития детей (задержка в прибавке массы тела, неправильный рост, деформация костей туловища и конечностей);5) другие симптомы ферментопатий (катаракта, нарушение слуха, зрения, специфический цвет и запах мочи, кожные проявления и др. ). В селективных программах могут использоваться качественные и полуколичественные методы. В целом одна порция мочи или крови исследуется с помощью приблизительно 30 различных реакций. Они позволяют обнаружить большие группы отклонений (например, тонкослойная хроматография –ТСХ- мочи и крови позволяет диагностировать наследственные нарушения обмена аминокислот, олигосахаридов, мукополисахаридов). Для уточнения диагноза часто необходим второй этап, на котором используются более точные методы диагностики. Скрининг на фенилкетонурию -на 3-5 сутки новорожденных берут из пятки кровь на специальную фильтровальную бумагу (карточки Гатри). Кровь высушивают. Для скрининга могут использовать 3 методики: 1) тест Гатри, 2) тонкослойная хроматография аминокислот крови, 3) флюориметрический метод. Скрининг гипотиреоза и адреногенитального синдрома (АГС) основан на определении уровня гормонов в крови. Для скрининга галактоземии используется микробиологический или биохимический тесты, определяющие содержание галактозы в крови. Скрининг муковисцидоза основан на определении активности трипсина в крови или содержание альбумина в меконии.

36. Симптомы поражения центрального двигательного нейрона. При поражении центрального двигательного нейрона на любом уровне возникает центральный, или спастический, паралич. Его основные симптомы: 1)снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) по¬вышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; 4) снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлек¬сы; 7) патологические содружественные движения; 8) отсутствие реакции перерождения. Симптоматология изменяется в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины характеризуется двумя симптомами: фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпи¬лепсия) в виде клонических судорог и центральным парезом(или параличом) одной конечности на противоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки — средней ее трети, половины лица и языка нижней ее трети. Субкортикальное (лучистый венец) поражение: контралатеральный гемипарез, если ближе к нижней половине прецентральной извилины, то больше пострадает рука, к верхней — нога. Поражение внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия, контралатеральное поражение лицевого и подъязычного нервов. Мозговой ствол (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг): вовлечение в патологический процесс черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной — альтер¬нирующая гемиплегия. Ножка мозга: контралатеральная спастическая гемипле¬гия, которая может сочетаться с ипсилатеральным (на стороне очага) поражением глазодвигательного нерва (синдром Вебера). Мост мозга: контра¬латеральная и, возможно, билатеральная гемиплегия. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатераль¬ный гемипарез. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром — круциатной, или альтернирующей, гемиплегии (правая рука и левая нога и наоборот). Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста, возникает гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей. Двусто¬роннее поражение головного или верхних шейных сегментов спинного мозга вызывает тетраплегию. Одностороннее поражение верхнешейных сегментов спинного мозга вызывает спастическую гемиплегию на данной стороне, так как пирамидный путь уже перекрещен. Паралич является спастическим, так как экстрапирамидные волокна, пе¬ремешанные с пирамидными, также повреждены. Поражение грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамид¬ного пути) вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги; двустороннее поражение приводит к нижней спастической параплегии. Кроме того, нарушается функция органов малого таза.

37. Невралгия тройничного нерва. Этиология и патогенез: при общих инфекциях и интоксикациях, заболеваниях зубов и около- носовых пазух, цереброваскулярной патологии, сужении подглаз¬ничного и нижнечелюстного каналов. Процесс обычно начи¬нается с периферического источника болевой импульсации. Играют роль раздражение различных уровней системы тройничного нерва и периферических вегетативных образований лица, ретикулярной формации с формированием мультинейронального рефлекса. Клиника: Болезнь проявляется приступами мучительных бо¬лей, которые локализуются в зоне иннервации одной или несколь¬ких ветвей тройничного нерва (чаще 2 и 3 ветви). Боли чаще стреляющие, колющие, "бьющие током", приступы продол¬жаются от нескольких секунд до нескольких минут. Сопровождаются гиперемией лица, слезотечением, повышенным слюноотделением, рефлекторными сокращениями мими¬ческой и жевательной мускулатуры, вынужденной позой (любое движение усиливает боль). Диагностика: опре¬делить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах. Лечение: противосудорожный препарат карбамазепин (финлепсин, стазепин, тегретол) применяют внутрь, начиная с 1 таблетки (0,2 г) 1—2 раза в день ежедневно, постепенно увеличивая до 2 таблеток (0,4 г) 3—4 раза в день; антигистаминные препараты — внутримышечно 2 мл 2,5% раство¬ра дипразина (пипольфена) или 1 мл 1 % раствора димедрола на ночь; спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Из физиотерапевтических методов применяют ионогальванизацию с новокаином, амидопирином, ультрафонофорез с гидрокортизоном.

38. Дифференциальный диагноз между различными формами инсульта. В анамнезе геморрагического инсульта часто -артериальная гипертензия. В анамнезе ишемического инсульта -ИБС, пороки сердца , сахарный диабет, транзиторные ишемические атаки. Для геморрагического инсульта в целом характерна более выраженная общемозговая симптоматика, которая, как правило, преобладает над очаговой. В то время, как для ишемического инсульта характерно преобладание очаговых симптомов. При ишемическом инсульте начало более медленное, бледность кожи, слабый пульс, снижение АД, головная боль редко, рвоты нет, сознание может быть потеряно лишь ненадолго, менингеальные симптомы отсутствуют (ригидность мышц шеи, симптом Кернига), ликвор чистый. При геморрагическом быстрое начало (вплоть до минут), гиперемия лица, гипертермия, повышенное АД, очень сильная головная боль, рвота, длительная потеря сознания, стволовые нарушения вследствие дислокации мозга, менингеальные симптомы, кровь в ликворе зачастую, гемиплегия или гемипарез, кома, при кровоизлиянии в мозжечок нистагм, косоглазие, синдром Парино, нарушение глотания, дизартрия, при кровоизлиянии в мост -миоз парез взора в сторону очага. Также доказана более высокая активность ферментов в эритроцитах крови больных с геморрагическим инсультом по сравнению с ишемическим. Кроме того, при гемморагическом инсульте ликворное давление значительно выше, чем при ишемическом. При паренхиматозно-вентрикулярной геморрагии нарастает рас¬стройство сознания, нарушаются витальные функции, появляются горметония при повышении сухожильных и наличии защитных и патологических рефлексов, углубляются вегетатив¬ные симптомы. Субарахноидальное кровоизлияние отличается отсутствием преходящих ишемических атак, внезапным началом (1-2мин), выраженными менингеальными симптомами, острой головной болью ("удар в затылок"), рвотой, редко сопровождается парезами в отличие от ишемического и геморрагического инсульта, ликвор всегда кровянистый, может быть кровоизлияние в сетчатку глаз, возможны эпилептические припадки. Уточнение диагноза проводят с помощью КТ и МРТ.

39. Патогенетические подтипы ишемического инсульта. Ишемический инсульт подразделяется на тромботический, эмбо¬лический и нетромботический. К тромботическому и эмболическому относится церебральный инфаркт, развивающийся вследствие полной окклюзии экстра- или интракраниального сосуда при тромбозе, эмболии, облитерации сосуда атеросклероти¬ческой бляшкой. Нетромботический инсульт возникает при отсутствии полной окклюзии сосуда, чаще вследствие атеросклеротического поражения, ангиоспастического состояния или патологической извитости крупного экстра- или интракраниального мозгового сосуда, по механизму сосудисто-мозговой недостаточности, при этом наступает критическое сниже¬ние мозгового кровотока вследствие нарушения общей гемодинамики или срыва саморегуляции мозгового кровообращения. Ишемический тромботический инсульт развивается в результате тромбоза, которому способствуют патологические изменения стенки сосуда (атеросклероз), увеличение вязкости крови, нарушения гемодинамики, падение сердечной деятельности, сниже¬ние артериального давления, замедление мозгового кровотока. Ишемический эмболический инсульт возникает при закупорке эмболом мозговой артерии. В мозг могут заноситься током крови частицы пристеночных тромбов и бородавчатых наслоений при клапанных пороках сердца, при возвратном ревматическом эндо¬кардите, бактериальном эндокардите, при врожден¬ных пороках сердца и во время операции по поводу врожденных или приобретенных пороков сердца, при инфарктах миокарда, аневризмах сердца, кардиосклерозе, кардиомиопатиях или миокардите, протекающих с мерцанием предсер¬дия и образованием пристеночных тромбов. Источником эмболий могут явиться также кусочки пристеночных тромов и распа¬дающихся атеросклеротических бляшек из восходящей части и дуги аорты и магистральных сосудов головы, вены большого круга кровообращения (при тромбофлебитах конечностей, вен брюшной полости, малого таза и др.) вследствие незаращения овального отверстия межпредсердной перегородки. Эмболия мозговых сосудов может возникать при бронхоэктатической болезни, эмпиеме, каверне, абсцессах легкого, злокачественных опухолях, общих инфекционных заболеваниях. Жировая эмболия наблюдается при переломе длинных трубчатых костей или при операциях, связанных с большой травматизацией подкожной жировой клетчатки. Газовая эмболия возникает при наложении пневмоторакса, кессонных рабо¬тах.

40. Невропатия лицевого нерва. Этиология и патогенез: инфекции, переохлаждение, травмы, нарушение кровообращения в позвоночной артерии, понтинная форма полиомиелита, пищевые отравления. Поражение почти всегда одностороннее. Клиника: характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры. При этом развивается асимметрия лица, заметная в покое и резко усиливающаяся при мимических движениях. Половина лица на стороне поражения неподвижна. Кожа лба при попытке к её наморщиванию в складки на этой стороне не собирается, глаз больному прикрыть не удаётся. При попытке закрыть глаза глазное яблоко на стороне поражения заворачивается кверху (симптом Белла) и через зияющую глазную щель становится видна полоска склеры (заячий глаз, лагофтальм). При надувании щёк воздух выходит через парализованный угол рта (симптом паруса). Носогубная складка на стороне паралича мышц сглажена, угол рта опущен. На пораженной стороне не может оскалить зуб, не может нахмурить бровь. Жидкая пища и слюна могут вытекать из угла рта на поражённой стороне. Больному трудно свистнуть, задуть свечу. В начале заболевания - умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. При ядерном поражении, возникающем при пон-тинной форме полиомиелита, у больных развиваются лишь явления пареза или паралича мимической мускулатуры. При поражении в области выхода его из мозгового ствола клиническая картина неврита сочетается с симптомами по¬ражения VIII черепного нерва. Поражение в кост¬ном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия) и отсутствие вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, слюноотделения, гиперакузии. Поражение этого нерва до отхождения стремянного нерва то же самое, но вместо сухости глаза повы¬шается слезоотделение; если же лицевой нерв поражается ниже отхождения стремянною нерва, то гиперакузия не наблюдается. В случаях, когда лицевой нерв поражается в месте выхода из шилососцевидного отверстия, преобладают двигательные рас¬стройства. Диагностика: больного просят закрыть, зажмурить глаза, поднять, нахмурить брови, оскалисть зубы, надуть щеки, посвистеть, задуть свечу. Также у больного необходимо проверить вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка. Лечение: противовоспалительная и противоотечная терапия, спазмолитические и сосудорасширяющие средства, большие дозы никотиновой кислоты внутрь и внутривенно. При болевом синдроме используют анальгетики. Из противовоспали¬тельных средств применяют преднизолон и его аналоги. УВЧ-терапию, па¬рафиновые и грязевые аппликации, УЗ с гидрокортизоном.

41. Болезнь Рейно относится к группе ангиотрофо¬неврозов, развивающихся вследствие динамических расстройств вазомотор¬ной и трофической иннервации органов и тканей, с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, симметрично и двусторонне. Может проявляться как самостоятельная болезнь и как синдром при некоторых нозологических формах. Этиология и патогенез: инфек¬ционные поражения вегетативной нервной системы, эндокринные нарушения со стороны щитовидной железы и надпочечников, частые и длительные эпизоды гипотермии верхних конечностей, хроническая травматизация пальцев, профессиональные, производственные факторы (вибрация), ревматические заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартрит и др.). Клиника. Различают три стадии: 1)ангиоспастическая. Характерны внезапно развивающиеся спазмы капилляров и артерий опреде¬ленного участка. Обычно пораженный участок становится мертвенно-бледным, холодным на ощупь, чувствительность в нем сни¬жается. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа и более. 2)ангиопаралитическая, обусловлена явлениями асфиксии. Спазм прояв¬ляется сине-фиолетовой окраской кожи, появляются пастозность пальцев, покалывание, боли, в местах асфиксии исчезает чув¬ствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет парез вен. 3)трофопаралитическая. На конечности, имеющей фиолетово-синий цвет, отечной, появ¬ляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, а в более тяжелых случаях вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности. Заболевание хроническое. Диагностика: на основании клинических проявлений забо¬левания. В первую очередь необходимо определить, болезнь это или синдром Рейно. Для болезни характерны приступы поблед¬нения или цианоза пальцев (обычно II и III), а также выступающих частей лица под влиянием охлаждения, эмоциональных и других раздражений, симметричность поражения, отсутствие гангрены на коже пальцев, длительность заболевания не менее 2 лет. Для синдрома Рейно типично наличие признаков основного заболевания. Лечение. Назначают центральные и периферические адреноблокаторы, резерпин, аминазин, ганглиоблокаторы, транквилизаторы. По¬казаны спазмолитические сосудорасширяющие средства, теплые ванны. При безуспешности терапии — десимпатизация и преганглионарная симпатэктомия.

42. Геморрагический инсульт. Классификация кровоизлияний: паренхиматозные, под оболочки мозга (субарахноидальное, субдуральное, эпидуральное), а также сочетанные формы (паренхиматозно-вентрикулярные и др.). Этиология: чаще всего гипертоническая болезнь. Патогенез: развивается чаще в результате разрыва сосуда или как следствие неврогенных вазомо¬торных нарушений, приводящих к длительному спазму мозговых сосудов, а затем дилатации сосуда. Расши¬рение просвета и повышение проница¬емости стенки сосуда приводят к выпотеванию плазмы крови и диапедезным кровоизлияниям. Также разрыв патологически измененной стенки сосуда при резком колебании (сильном повышении) артериального дав¬ления приводит к образованию гематомы. Исходом кровоизлияний может быть формирова¬ние глиомезодермального рубца или кисты. Очень часто встречается прорыв в желудочки. Клиника: возникает внезапно, преобладают общемозговые симптомы. Начальные симптомы: головная боль, рвота, расстройство сознания, учащение дыхания, бради- или тахикардия, гемиплегия или гемипарез. Нарушение сознания— кома, сопор, оглушение. При развитии комы сознание утрачено, реакция на раздражения отсутствует, глаза закрыты, лицо гиперемировано, губы цианотичны; дыхание может быть хриплым, кожа холодная, пульс напряженный замедленный, артериальное давление повышено. Гипотония мышц, снижение сухожильных и кожных рефлексов, рефлекс Бабинского, менингеальные симптомы, рвота, расстройство глотания, задержка мочи или непроизвольное мочеис¬пускание. Обширные полушарные кровоизлияния нередко ослож¬няются вторичным стволовым синдромом. Он проявляется расстройствами дыхания, сердечной деятельности, соз¬нания, глазодвигательными нарушениями, изменениями мышечного тонуса по типу горметонии (периодические тонические спазмы с резким повышением тонуса в верхних и нижних конечностях), вегетативными расстройствами. Для кровоизлияний в ствол мозга характерны нарушения витальных функций, симптомы поражения ядер черепных нервов и парезы конечностей, которые иногда проявляются в виде альтерни¬рующих синдромов. Часто наблюдаются косоглазие, анизокория, мидриаз, неподвижный взор, нистагм, нарушения глотания. При кровоизлиянии в мост отмечаются миоз, парез взора в сторону очага. Для кровоизлияния в мозжечок характерны головокружение с ощущением вращения предметов, резкая боль в области затылка и шеи, симптом Гертвига — Мажанди (расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости) и синдром Парино (верти¬кальный парез взора, нарушение конвергенции и реакции зрачков на свет), нистагм, скандированная речь или дизартрия, атаксия. При паренхиматозно-вентрикулярной геморрагии нарастает рас¬стройство сознания, нарушаются витальные функции, появляются горметония при повышении сухожильных и наличии защитных и патологических рефлексов.

43. Субарахноидальное кровоизлияние -кровоизлияние в подпаутинное пространство. Этиология и патогенез: чаще возникает вследствие разрыва аневризмы сосудов основания мозга, реже — при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов головного мозга. Также бывает травматического характера, при непосредственном повреждении сосуда мозга. Начало внезапное (1-2минуты). Излившаяся в субарахноидальное пространство кровь распространяется по ликворным пространствам. Появление крови в субарахноидальном пространстве приводит к увеличению объёма ликвора с развитием внутричерепной гипертензии. Происходит свёртывание крови в ликворе с образованием сгустков. Свёртки крови могут приводить к частичной или полной блокаде ликворных путей. Это приводит к дальнейшему нарушению ликвороциркуляции и нарастанию внутричерепной гипертензии. Лизис свёртков крови сопровождается развитием явлений асептического воспаления и появлением менингеального синдрома. Клиника: остро возникшая резкая головная боль по типу «удара по голове», многократная рвота, судорожный синдром, менингеальные симптомы (ригидность мышц шеи, симптом Кернига), потеря сознания, субфебрильная температура, психомоторное возбуждение. Возможны кровоизлияния на глазном дне. При разрыве базальных артериальных аневризм часто имеется поражение черепных нервов, особенно глазодвигательных. При люмбальной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением, кровянистый, на 3—5-е сутки ксантохромный. Диагностика: клиническо-анамнестические данные, исследование глазного дна -отек и кровоизлияние, примесь крови в ликворе, КТ и МРТ.

44. Гипоталамический синдром. Это общее наз¬вание различных сочетаний вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипота¬ламуса. Этиология. Острая и хроническая нейроинфекция, черепно¬мозговая травма, острая и хроническая интоксикация, опухоли мозга, недостаточность мозгового кровообращения и хроническая психическая травма, эндокринные заболевания и длительные болезни внутренних органов. Клиника. Вегетативно-сосудистая форма. Отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, физическая и психическая истощаемость, боли в области сердца, сердцебиения, чувство нехватки воздуха. При обследова¬нии оживление сухожильных и периостальных рефлексов, колебания АД, тахикардия, повышенная потливость, выраженные изменения дермог¬рафизма, тремор век и пальцев вытянутых рук, склонность к аллергическим реакциям. Наблюдаются эмоциональные расстрой¬ства (тревога, страх), нарушения сна. На фоне постоянных вегетативных расстройств возникают вегетативно-сосудистые па¬роксизмы. Приступы возникают чаще во второй половине дня или ночью, появляются без предвестников. Кризы могут быть симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными (парасимпатическими) и смешанными. При симпатико-адреналовом кризе появляется головная боль, сердцебиение, онемение и похолодание конечностей, АД повышается, пульс до 110—140 в минуту, озноб, «гусиная кожа». У части больных температура до 38—39° С, появляются беспокойство, страх смерти. Вагоинсулярные кризы проявляются ощущением жара в го¬лове и лице, удушья, тяжестью в голове; тошнота, общая слабость, потливость, головокружение. урежение пульса, снижение АД. Возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека Квинке. Смешанные кризы. Характеризуются сочетанием симптомов, типичных для симпатико-адреналового и вагоинсулярного криза, либо поочередным их проявлением. Нарушения терморегуляции. Характеризуются длительной суб- фебрильной температурой тела с периодическим ее повышением в форме гипертермических кризов (до 38—40е С), может быть озноб. Отмечаются колебания АД, пульса, повышенная потливость, фобии. Нейроэндокринно-обменная форма. Возни¬кают нарушения жирового, углеводного, белкового, водно-солевого обмена, аппетита в форме булимии или анорексии, жажда. Могут развиваться синдромы: Иценко—Кушинга, адипозогенитальной дистрофии Фрелиха—Бабинского, Симмондса, несахарно¬го диабета. Отмечаются ранний климакс у молодых женщин, акромегалия. Нейродистрофические формы. Трофические расстройства кожи (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни), мышц, костей (остеомаляция, склерозирование), распространенные изъязвления в слизистой ЖКТ. Расстройства сна и бодрствования. Проявляются трудностью засыпания, поверхностным, тревожным сном в ночное время и сонливостью днем. При всех формах гипоталамической патологии имеются эмо¬циональные нарушения. Диагностика: необходимо определить этиологию и ведущий компонент. Имеют значение результаты специальных проб (сахарная кривая, проба по Зимницкому, термометрия в трех точках), электроэнцефалография.

45. Менингит -воспаление оболочек головного и спинного мозга. Лептоменингит —- воспаление мягкой и паутинной моз¬говых оболочек, пахименингит — воспаление твердой мозговой оболочки. Классификация. По характеру воспалительного про¬цесса: серозный и гнойный менингит. При серозных менин¬гитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты, при гнойных -нейтрофильный плеоцитоз. По патогенезу -первичные и вторичные ме¬нингиты. Первичный менингит развивается без предшествующей инфекции какого-либо органа, вторичный является осложнением общего или локального инфекционного заболевания. По локализации процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты. По течению молниеносные, острые, подострые и хронические менингиты, а по степени вы¬раженности — легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяже¬лую формы. По этиологии различают бактериальные, вирусные, грибковые и протозойные менингиты. Патогенез. Имеются три пути инфицирования оболочек: 1)открытые травмы с ликвореей; 2) контактное, периневральное и лимфогенное распространение при инфекции челюстно-лицевой области; 3) гематогенное. Возникает воспаление и отек мозговых обо¬лочек, дисциркуляция в сосудах, гиперсекреция ликвора и задержка ее резорбции, что приводит к развитию водянки мозга и повышению внутричерепного давления; раздражение оболочек мозга и корешков черепных и спинальных нервов, а также общая интоксикация. Клиника: 1)общеинфекционная симптоматика: озноб, жар, повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ; 2)менингеальный синдром: распирающая головная боль, рвота, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, скуловой симптом Бех¬терева, психомоторное возбуждение, галлюцинации, кома, у детей могут быть судороги, у грудный симптом подвешивания Лесажа. 3)воспалительные изменения в ликворе: давление ликвора повышено, плеоцитоз, увеличение содержания белка.

46. Серозные менингиты характеризуются серозными воспали¬тельными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.), вирусные и грибковые менингиты. Патогенез: передается от больного или носителя. Пути передачи: контактно-бытовой, водный, реже воздушно-капельный. Наблюдаются как экссуда¬тивные, так и пролиферативные изменения. При серозных менин¬гитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты. Течение более легкое, чем при гнойных менингитах. Туберкулезный менингит, клиника: Начало заболевания подострое; продромальный период. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, психические расстройства, у детей — обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли -рвота. Продромальный период продолжается 2—3 нед. Затем появляются менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки могут наблюдаться парезы, параличи, афазия. Для дифф.диагностики исследуют ликвор: могут обнаружить микобактерию туберкулеза, понижение сахара в ликворе на 90%, увеличение числа клеток, фибриновая пленка в пробирке с ликвором. Вирусные менингиты. Наиболее частые возбудители: вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Также встречаются острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные и герпетические менин¬гиты. Наряду с менингеальными явлениями могут быть признаки поражения ЦНС (очаговые симптомы), че¬репных нервов и корешков. В ликворе об¬наруживаются лимфоциты и возбудители, высокий уровень белка. Острый лимфоцитарный хориомепингит. Возбудитель — фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в 1434 г. Основной резервуар вируса—серые домовые мыши. Клиника. Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период, затем температура тела внезапно повышается до 39—40 С и развивается выраженный оболочечный синдром с сильными головными болями, повторной рвотой и помрачением сознания. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Содержание белка, са¬хара и хлоридов в ликворе в пределах нор¬мы, давление в ликворе повышено. Характерна гриппоподобная фаза инфекции, предшествующая развитию менингита. Дифф.диагностика осуществляется путем выделения вируса.

47. Гнойные менингиты. Эпидемический цереброспинальный менингит. Этиология и патогенез. Вызывается грамотрицатель¬ным диплококком менингококком Вейксельбаума. Заболевание передается контактным путем от больного или носителя. Менингококки проникают в оболочки головного и спинного мозга гематогенным путем. Мозг оттекает, скапливается гной, микроабсцессы. Клиника. Инкубационный период 1—5 дней. Заболе¬вание развивается остро: появляется сильный озноб, температура до 39—40 С, сильные головные боли с многократной рвотой, бред, психомоторное возбуждение, судороги, оболочечные симп¬томы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига). Сухожильные рефлексы повышены, брюш¬ные — снижены. При тяжелом течении определяется рефлекс Бабинского, возможно поражение черепных нервов, особенно III и VI пар (косоглазие, диплопия, птоз, анизокория. Геморрагическая сыпь. Цереброспинальная жид¬кость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживаются нейтрофильный плеоцитоз, повышенное содержание белка, пониженный уровень сахара. В мазках осадка цереброспинальной жидкости после окраски по Граму обнаруживают менингококк. Его можно также выделить из слизи, взятой с глотки. Отмечаются гиперлейкоцитоз крови (до 30- 10 /л) и увеличение СОЭ. В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы менингококкового менингита. При клинически явном энцефалите (менингоэнцефалит) возникают судороги, парезы и параличи. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем расстройства памяти и поведения. Менингоэнцефалит отличается тяжелым тече¬нием и плохим прогнозом, особенно если имеются признаки раз¬вития эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита характер¬на своеобразная поза, при которой развиваются разгибательные контрактуры ног и сгибательные — рук. Диагностика: обнаружение менингококка. Вторичные гнойные менингиты. Наиболее часто обнаруживаются пневмококки и инфлюэнция, реже — стафилококки и стрептококки. Пути проникновения инфекции в субарахноидальное простран¬ство — контактный, периневральный, гематогенный или лимфоген¬ный. Клиника. Заболевание начинается с появления ранних симптомов, недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки до 40 С, головная боль с рвотой. Через 12-24 ч появляются боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия, возбудимость. Может развиться кома. У детей -гидроцефалия. Возможно развития гемиплегии, корковой слепоты. Диагностика: клиника и выделение возбудителя.

48. Туберкулезный менингит возникает при непосредственном проникновении микобактерии в нервную систему вследствие нарушения гематоэнцефалического барьера. Патогенез: В ходе распространения МБТ из первичного туберкулезного фокуса возникают микроскопические туберкулы в мозговой ткани и менингеальных оболочках. Клиника: Начало заболевания подострое; продромальный период. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, психические расстройства, у детей — обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли -рвота. Продромальный период продолжается 2—3 нед. Затем появляются менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, птоза верхних век и косоглазия. Иногда больные предъявляют жалобы на снижение зрения. Характерны: брадикардия, аритмия, светобоязнь. В поздние сроки могут наблюдаться парезы, параличи, афазия, нарушения функций тазовых органов. Через 3-5 недель без лечения наступает смерть в результате паралича дыхательного и сосудодвигательных центров. Диагностика: в ликворе обнаруживают микобактерию туберкулеза, понижение сахара в ликворе на 90%, увеличение числа клеток, фибриновая пленка в пробирке с ликвором, повышенное содержание белка, давление ликвора повышено. Методом ИФА удается обнаружить антитела к микобактериям туберкулеза.

49. Арахноидит -это серозное воспаление паутинной оболочки головного и спинного мозга. Классификация. По преимущественной локализации раз¬личают арахноидит выпуклой поверхности полушарий большого мозга (конвекситальный), основания мозга (базальный), опти- ко-хиазмальный (в области перекреста зрительных нервов), мостомозжечкового угла и задней черепной ямки, по течению — подострый и хронический. Этиология. Полиэтиологическое заболевание: грипп, ревматизм, хронический тонзиллит, риносинуситы, отиты, общие инфекции (корь, скарлатина) и че¬репно-мозговые травмы. Патогенез. Ведущую роль играют неспецифические аутоим¬мунные и аутоаллергические реакции паутинной и пиальной обо¬лочек, сосудистых сплетений и эпендимы желудочков с преиму¬щественно пролиферативными изменениями. Клиника. Заболевание развивается подостро с переходом в хроническую форму. Из общемозговых симптомов упорная головная боль с рвотой. Конвекситальные арахноидиты характеризуются преобладанием явлений раздражения над признаками выпадения функций, общие и джек¬соновские эпилептические припадки. Базальный арахноидит от¬личается общемозговыми симптомами и нарушением функций нервов, расположенных на основании черепа. Чаще встречается оптико-хиазмальный арахноидит. Появляется «сетка перед глазами», наблюдаются снижение остроты зрения, скотома. Постепенно развивается неврит зрительных нер¬вов с их атрофией. Отмечаются вазомо¬торные расстройства (резкий дермографизм, усиленный пиломо¬торный рефлекс, обильное потоотделение, акроцианоз), иногда гипоталамические нарушения (жажда, усиленное мочеиспускание, гипергликемия, адипозогенитальное ожирение), понижение обо¬няния. Арахноидит области ножек мозга характеризуется при¬знаками поражения ножки мозга, глазодвигательных нервов, пи¬рамидными и менингеальными симптомами. При арахноидите мостомозжечкового угла возникают головная боль в затылочной области, шум в ухе и приступообразное головокружение, иногда рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения. Поражаются слуховой, тройничный, отво¬дящий и лицевой нервы. Арахноидит большой (затылочной) ци¬стерны развивается остро, повышается температура, появляются рвота, боли в затылке и шее, поражение черепных нервов(IX, X, XII), нистагм, повышение сухожильных рефлексов, пи¬рамидные и менингеальные симптомы. При арахноидите задней черепной ямки возможно пораже¬ние V, VI, VII и VIII черепных нервов. Диагностика: клиническая картина, пневмоэнцефалография. На пневмоэнцефалограм¬мах обнаруживают неравномерное (вследствие спаек) заполнение воздухом субарахноидального пространства, очаговые скопления воздуха (кисты), а также расширение желудочков мозга и отсут¬ствие их смещения.

50. Клещевой энцефалит - природно-очаговая вирусная инфекция, характеризующаяся поражением серого вещества головного мозга и оболочек мозга. Этиология и патогенез: вирус клещевого энцефалита — нейротропный, РНК-содержащий. Пути передачи: трансмиссивный, алиментарный (употребление сырого молока). Вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Возникает гиперемия и отек мозга и оболочек. Клиника. начи¬нается остро, с подъема температуры до 39—40° С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли, гиперемия кож¬ных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства. Второй подъем температуры соответ¬ствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов. С первых дней выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расст¬ройства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются выраженные психические расстройства (бред, зрительные и слухо¬вые галлюцинации, возбуждение или депрессия). Выделяют следующие клинические формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую. Наиболее типичной является полиоэнцефаломиелит ическая (полиомиелитическая) форма клещевого энцефалита. При этой форме возникают вялые парезы или пара¬личи в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних конечностей. Развивается типичная картина «свисающей головы». Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемоз¬говых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полу¬шарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилепти¬ческие припадки. Стертая форма характеризуется развитием общеинфекционных симптомов без органических изменений со стороны нервной систе¬мы. Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения корешков и нервов. Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических прогредиентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возни¬кают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания. Точная диагностика заболе¬вания возможна с помощью РСК, PH и РТГА, выделение вируса из крови и церебро¬спинальной жидкости, обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3-4-й неделе заболевания.

51. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо. Возбудитель не обнаружен. Выделяют две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного харак¬тера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Поражаются клетки базальных ядер и ствола. Клиника. в острой стадии начинается с подъема температуры до 38—39 С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, разбитость, непреодолимая сонливость. Поражаются ядра глазодвигательного нерва, при этом вовлекается не весь нерв, нарушается функция отдельных мышц, которые он иннервирует. У больных могут отмечаться птоз, диплопия, анизокория, паралич взора. Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хроничес¬кой стадии эпидемического энцефалита. Она может проявляться гиперкинезами (миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже — акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригид¬ность мышц). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыха¬тельной недостаточности. Основное клиническое проявление хронической стадии эпиде¬мического энцефалита — синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, нев¬нятная речь, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружест¬венных движений, гиперкинезом по типу «счета монет», тонус повышен по пластическому типу, отмечается феномен «зубчатого коле¬са». Диагностика основана на клинико-анамнестических данных.

52. Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях. Вакцинальные энцефалиты. Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В их основе лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека моз¬га. Клиника. Заболевание развивается остро с по¬вышения температуры до 39—40' С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иног¬да выявляются менингеальные симптомы. Развиваются централь¬ные параличи. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нару¬шений координации движений. Коревой энцефалит. Относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Клиника: развивается остро, чаще на 5-й день после появления сыпи, отмечается но¬вый резкий подъем температуры до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства соз¬нания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги. Выяв¬ляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координатор- ные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII пар череп¬ных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нару¬шение функций тазовых органов. Энцефалит при ветряной оспе. Тяжелое инфекционно-аллер¬гическое заболевание. Клиника: развивается на 7-й день после появления высыпаний. Отмеча¬ются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеаль¬ные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. Ревматический энцефалит. Инфекционно-аллергическое заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. Начало заболевания острое с повышением темпе-ратуры до 38—39° С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные, хореоатетотические, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, бредовые со¬стояния, депрессия. Нередко воз¬никают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, паро¬ксизмальные состояния, глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стой¬кий красный дермографизм, тахикардия, одышка.

53. Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и обра¬зованием полостей в спинном мозге. Если патологический про¬цесс не ограничивается спинным мозгом, а переходит на мозго¬вой ствол, говорят о сирингобульбии. Этиология и патогенез. Основной причиной заболева¬ния является порок эмбрионального развития спинного мозга с дефектом заращения шва в месте, где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки. Это приводит к незаращению центрального канала. Патология развития спонгиобластов прояв¬ляется их пролиферацией с последующим распадом и образо¬ванием полостей. Клиника. Заболевание начинается в возрасте от 15 до 40 лет. Обычно первым симптомом является утрата болевой и температурной чувствительности на руках, что ведет к травмам и ожогам. Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде «куртки» или полукуртки». Часто в руке и в области плечевого пояса отмечаются боли, парестезии. Выражены и многообразны при сирингомиелии вегетативные расстройства: цианоз, гипергидроз, асимметрия потоотделения, стойкий красный дермографизм, отек кисти, длительно не заживающие язвы, панариции, ломкость ногтей. Воз¬можны спонтанные без-болезненные переломы костей с формированием ложных суставов (сустав Шарко). Часто отмечается кифосколиоз грудного от¬дела позвоночника, иногда деформация грудной клетки в виде горба. Двигательные нарушения проявляются атрофическими паре¬зами мышц верхних конечностей, прежде всего мелких мышц кисти (вид когтеобразной или обезь¬яньей лапы). Наиболее частвый симптом - это диссоциированные расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу (снижение чувствительности в латеральных отделах лица). Вторым по частоте симптомом явля¬ется головокружение. Диагностика: на основании клинических данных. Важным для постановки диагноза сирингомиелии является на¬личие так называемого дизрафического статуса, в который входят кифосколиоз, добавочные ребра, синдактилия, шестипалость, не¬заращение дужек шейных и поясничных позвонков, элементы акромегалии, неправильное расположение молочных желез и до¬бавочные соски, неодинаковый цвет радужек, неправильные форма и расположение зубов, высокое небо, короткая шея, асим¬метрия лица.

54. Эпилепсия -неврологическое заболевание, проявляющееся внезапными возникновениями судорожных приступов. Развитию заболевания способствуют факторы внешней среды: травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наслед¬ственность, эндокринные нарушения. Патогенез: в основе его изменение нейрональной активности головного мозга, которая становится аномальной, чрезмерной, периодичной. Происходит внезапная выраженная деполяризация нейронов, которая реализуется в виде припадков. Эпилептические припадки делятся на парциальные и генерализованные. Парциальные подразделяют на простые — с соматосенсорными и вегетативными симптомами, при таких припадках не происходит нарушения сознания; сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения; вторично-генерализованные приступы — характерно начало парциального приступа с последующим двусторонним распространением судорог на все группы мышц в виде генерализованного тонико-клонического припадка. Генерализованные припадки -вовлечены оба полушария мозга. Их классификация: 1)миоклонические припадки проявляются короткими, внезапными судорожными подергиваниями, могут охватывать все тело или отдельные части. 2)атонические припадки -страдают дети, внезапно отказывают ноги и ребенок падает, длится недолго. 3)абсансы -малые эпилептические припадки, длятся несколько секунд, сопровождаются потерей мышечного тонуса, встречается у детей. 4)Клонические припадки напоминают серию миоклонических подергиваний. 5)Тонические припадки характеризуются двусторонними короткими (обычно не более 20 с) приступами напряжения мышц туловища и конечностей. 6)тонико-клонические или большие эпилептические припадки: припадок начинается с появления ауры (вегетативной, моторной, психической, речевой или сенсорной), больной теряет сознание и падает. Па¬дение сопровождается своеобразным громким криком, обусловлен¬ным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тониче¬ские: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо ста¬новится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продол¬жается 15- 20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка деятельностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Затем наступает расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание.

16.Альтернирующие синдромы

Наблюдаетсяпри одностороннем поражении ствола мозга. на стороне очага отмечается периферический паралич или парез днонго или нескольких черепно-мозговых нервов , на противоположной стороне -гемиплегияили гемипарез по центральному типу, гемианастезия, иногда-гемнатоксия,гемигиперкинез. В зависимости от уровня локализации очага в стволе описанно более десяти альтернирующих синдромов.

1. Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга и харак¬теризуется сочетанием периферическо¬го паралича n. hypoglossi с централь¬ным гемипарезом противоположных конечностей.

2. Синдром Авеллиса — то же, с присоединением к поражению XII нер¬ва периферического паралича мягкого нёба и голосовой связки (ядра IX и Х нервов) на стороне очага.

3. Синдром Шмидта — периферическое поражение XII, IX, Х и XI нервов в сочетании с центральным парезом противопо¬ложных конечностей.

Возможно присоединение к гемипарезу на противоположной стороне гемианестезии (поражение, кроме пирамидных, и чув¬ствительных путей); либо при сохранности базальной части и незатронутых, следовательно, пирамидных путях наличие пере¬крестной гамианестезии без двигательных пирамидных рас¬стройств. Наблюдаются расстройства чувствительности на лице соответственно стороне поражения (чувствительное ядро n. tri-gemini) или анестезия глотки и мягкого нёба (чувствительное ядро IX — Х нервов) с. перекрестным гемипарезом или гемианестезией. Наконец, на стороне поражения возможно присоедине¬ние мозжечковой атаксии (corpus restiforme, говерсов пучок)

4. Синдром Валленберга—Захарченко (при закупорке ниж¬ней задней мозжечковой артерии): на стороне поражения — па¬ралич мягкого неба и голосовой связки (поражение nucleus ambiguus), триада Горнера—Клода Бернара (поражение симпа¬тических волокон), вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне — выпадение болевой и термической чувствительности (поражение спино-таламических волокон) на туловище и конечностях; диссоцииро¬ванное расстройство чувствительности на лице чаще бывает на стороне очага (поражен нисходящий корешок тройничного нерва). Некоторые варианты описаны В.В. Михеевым.

5. Синдром Мийара — Гублера (hemiplegia alternans facialis) — очаг поражения в нижнем отделе моста; наблюдается пе¬риферический паралич лицевого нерва на стороне поражения, центральный паралич противоположных конечностей.

6. Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis) — то же, с присоединением поражения n. abducentis или па¬ралича взора в сторону очага. К обоим синдромам (5 и 6) мо¬жет присоединиться вследствие поражения чувствительных пу¬тей гемианестезия на противоположной очагу стороне.

7. Синдром Вебера. Очаг в основании ножки мозга, захваты¬вающий пирамидный пучок и волокна выходящего здесь n. ocu¬lomotorii: поражение n. oculomotorii на стороне очага, централь¬ный паралич лица, языка и конечностей на противоположной стороне.

8. Синдром Бенедикта. Очаг на том же уровне, но располо¬женный более дорсально, при сохранности или малой затронутости пирамидного пучка. Наблюдается паралич n. oculomotorii на стороне очага, гемитремор (интенционный); иногда экстра¬пирамидный гемигиперкинез в противоположных конечностях (синдром Клодта).

И здесь возможно за счет вовлечения в процесс чувствитель¬ных проводников присоединение чувствительных расстройств на противоположной очагу стороне.

17. Бульбарные альтернирующие синдромыЭПКДАльтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

1. Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга и харак¬теризуется сочетанием периферическо¬го паралича n. hypoglossi с централь¬ным гемипарезом противоположных конечностей.

2. Синдром Авеллиса — то же, с присоединением к поражению XII нер¬ва периферического паралича мягкого нёба и голосовой связки (ядра IX и Х нервов) на стороне очага.

3. Синдром Шмидта — периферическое поражение XII, IX, Х и XI нервов в сочетании с центральным парезом противопо¬ложных конечностей.

Возможно присоединение к гемипарезу на противоположной стороне гемианестезии (поражение, кроме пирамидных, и чув¬ствительных путей); либо при сохранности базальной части и незатронутых, следовательно, пирамидных путях наличие пере¬крестной гамианестезии без двигательных пирамидных рас¬стройств. Наблюдаются расстройства чувствительности на лице соответственно стороне поражения (чувствительное ядро n. tri-gemini) или анестезия глотки и мягкого нёба (чувствительное ядро IX — Х нервов) с. перекрестным гемипарезом или гемианестезией. Наконец, на стороне поражения возможно присоедине¬ние мозжечковой атаксии (corpus restiforme, говерсов пучок)

4. Синдром Валленберга—Захарченко (при закупорке ниж¬ней задней мозжечковой артерии): на стороне поражения — па¬ралич мягкого неба и голосовой связки (поражение nucleus ambiguus), триада Горнера—Клода Бернара (поражение симпа¬тических волокон), вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне — выпадение болевой и термической чувствительности (поражение спино-таламических волокон) на туловище и конечностях; диссоцииро¬ванное расстройство чувствительности на лице чаще бывает на стороне очага (поражен нисходящий корешок тройничного нерва). Некоторые варианты описаны В.В. Михеевым.