Патофизиология системы белой крови.

1.Лейкоцитоз. Физиологический и патологический. Нарушения структуры и функции отдельных видов лейкоцитов, их роль в пат процессах.

Лейкоцитоз — изменение клеточного состава крови, характеризующееся повышением числа лейкоцитов.

Для взрослых лейкоцитозом считается повышение количества лейкоцитов в крови более 9,0·10⁹/л. Для детей разных возрастов понятие лейкоцитоз различно, что связано с колебанием нормы лейкоцитов в крови по мере роста ребёнка. Так, например, для ребёнка в возрасте 1—3 дня лейкоцитозом будет считаться повышение лейкоцитов более 32,0·10⁹/л, а для ребёнка в 7 лет — более 11,0·10⁹/л.^[1]

Лейкоцитоз может быть физиологическим и патологическим

Причины физиологического лейкоцитоза

• прием пищи (при этом число лейкоцитов не превышает 10—12·10⁹/л)

• физическая работа, прием горячих и холодных ванн

• беременность, роды, предменструальный период

По этой причине кровь нужно сдавать натощак и не стоит заниматься тяжёлой физической работой. Для беременных, рожениц и родильниц установлены свои нормы. То же самое относится и к детям.

Виды патологического лейкоцитоза

Связанные с повышением лейкопоэтической функции костного мозга:

• Инфекционный ( при пневмонии, менингите, скарлатине и др. инфекционные заболевания)

• Воспалительный ( при травмах разного рода)

• Токсикогенный ( при действии токсинов эндо/экзогенного происхождения)

• Постгеморрагический (после острых кровопотерь

• Новообразовательный (при образовании опухолей)

Перераспределительный характер имеет

• Центрогенный лейкоцитоз (при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии)

Лейкоцитоз может развиваться в результате увеличения в крови содержания всех, нескольких или одного вида лейкоцитов.

В зависимости от преобладания тех или иных лейкоцитов различают

• нейтрофильный (нейтрофилия) чаще развивается при острых воспалительных и инфекционных заболеваниях, особенно при ангине, паратонзиллярном абсцессе, пневмониях, гнойном плеврите и менингите, дизентерии, септической инфекции, остром и хроническом миелолейкозе

• эозинофильный (эозинофилия) возникает при разнообразных аллергических реакциях и заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни, скарлатине, глистных инвазиях, применении пенициллина и других антибиотиков)

• базофильный (базофилия) развивается при гипотиреозе, оспе, аллергических заболеваниях, гемофилии, лейкозах, опухолевых болезнях

• лимфоцитарный (лимфоцитоз) при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулёзе, сифилисе и др.), остром и хроническом лимфолейкозе

• моноцитарный (моноцитоз) развивается при интоксикации организма, краснухе, бруцеллёзе, малярии, хронических инфекциях (висцеральном сифилисе, инфекционном мононуклеозе), остром и хроническом моноцитарном лейкозе

2.Лейкопении, виды, причины и механизмы развития. Агранулоцитоз

Лейкопения — снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже 4,0*10^9

Она бывает:

· абсолютная;

· относительная;

· физиологическая;

· патологическая

Абсолютная лейкопения — это уменьшение абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов.

Относительная лейкопения — это уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов за счёт увеличения содержания других их видов.

Физиологическая (конституциональная безвредная лейкопения) встречается в 2–12 % случаев у практически здоровых людей европейской расы.

Содержание лейкоцитов не превышает 2·10^9/л при отсутствии признаков подавления лейкопоэза или иммунодефицита.

Физиологической является перераспределительная лейкопения, возникающая при перемещении значительной части лейкоцитов в какие-либо участки сосудистого русла.

Патологические лейкопении бывают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

К первичным лейкопениям относятся лейкопении при синдромах «ленивых» лейкоцитов и Чедиака–Хигаси, а также семейные нейтропении, хроническая гранулёматозная болезнь и др.

Вторичные лейкопении развиваются вследствие действия ионизирующего излучения, некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, барбитураты, левомицетин, циклофосфан и другие цитостатики) при длительном их применении.

Они могут развиться и при болезнях иммунной аутоагрессии, генерализованных инфекциях (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, гепатит), при кахексии и др.

В основе патогенеза лейкопении лежат следующие процессы:

• нарушение и/или угнетение лейкопоэза; это может быть связанно с генетическим дефектом клеток лейкопоэза, расстройством его нейрогуморальной регуляции, недостатком компонентов, необходимых для лейкопоэза (дефицит белков, витамина В12, фолиевой кислоты и др.), с длительным применением лекарственных средств (амидопирин и др.);

• чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза вследствие воздействия проникающей радиации, антилейкоцитарных антител, токсических факторов;

• перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (носит временный характер) — при шоке, тяжёлой, длительной мышечной работе, развитии феномена «краевого стояния» лейкоцитов (рожа, флегмона), при выходе большого количества лейкоцитов в ткани в случае их массового повреждения (перитонит, плеврит, механическое повреждение мягких тканей);

• повышенная потеря лейкоцитов организмом — имеет место при хронической кровопотере, плазмо- и лимфоррее (обширные ожоги, хронические гнойные процессы — остеомиелит, перитонит);

• гемодилюционная лейкопения (встречается редко) — развивается при трансфузии большого объёма плазмы крови или плазмозаменителей, а также при потоке жидкости из ткани в сосудистое русло (гипергликемия, гиперальдостеронизм).

Агранулоцитоз - клинико - гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

В зависимости от патогенеза выделяют

• миелотоксический агранулоцитоз (цитостатическая болезнь)

• иммунный (связан с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам (гаптеновый, лекарственный) агранулоцитоз, или аутоиммунный (при коллагенозах, лимфомах, вирусных гепатитах)

По механизму развития агранулоцитозы подразделяют на

• миелотоксический

• иммунный.

В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетающее действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на пролиферативную активность гранулоцитарных элементов костного мозга, вследствие чего развивается гипоплазия гранулоцитопоэза;

В патогенезе иммунного агранулоцитоза имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-предшественниц в костном мозгу.