1. Врожденный короткий пищевод: клиника, диагностика, лечение

1.Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть же­лудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при вве­дении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашенного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1—2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значительном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Возможны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.

Лечение.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.

2. Поликистоз: частота, этиология, патогенез, клиника, лечение и осложнения.

2. Поликистоз почек – это тяжелое, довольно частое наследственное заболевание. Поликистоз поражает всегда обе почки. При поликистозе почек нормальная ткань органа замещается кистами разной величины. Сами почки при поликистозе похожи на гроздья винограда.

При поликистозе почек нарушена микроструктура почки, в результате чего образующаяся моча скапливается в почке, растягивая здоровую ткань и формируя кисты. Иногда поликистоз почек сопровождается поликистозом печени, поджелудочной железы, что обусловлено тем, что поликистоз генетически обусловлен.

Когда кисты небольшие по размеру, значительных проблем не возникает. Но поликистоз почек – это прогрессирующее заболевание, со временем кисты увеличиваются. Растущие кисты могут сдавливать мочеточник, почечные сосуды, т.е. создаются условия для развития воспаления, присоединения артериальной гипертензии. Если кисты разрослись так, что заместили собой нормальную ткань почки, возникает почечная недостаточность, т.е. ситуация, когда почки не справляются с образованием мочи, очищением организма от азотистых шлаков. Возникает самоотравление человека и, если не предпринимать интенсивных лечебных мероприятий, он погибает.

Поликистоз почек бывает врожденным, тогда уже у новорожденного почки значительно увеличены и имеют дольчатое строение. Иногда поликистоз почек проявляет себя в старшем возрасте, и в изначально здоровых почках появляются растущие кисты.

Основными симптомами при поликистозе почек являются тупая, ноющая боль в пояснице. Довольно часто из-за того, что кисты нарушают отток мочи из почек, развивается воспаление и мочекаменная болезнь.

Пиелонефрит проявляется повышением температуры тела, появлением значительного количества лейкоцитов в моче. При мочекаменной болезни у ребенка может развиться почечная колика. Неожиданно появляется очень сильная боль в пояснице, у детей боль часто распространяется по всему животу, что неграмотные доктора часто путают с острым аппендицитом, пищевым отравлением и т.д. Эти осложнения поликистоза почек требуют немедленного врачебного вмешательства. Если кисты почти полностью заместили нормальную ткань почек присоединяется высокое артериальное давление, слабость, сильная жажда, снижение аппетита, рвота, - это связано с появлением почечной недостаточности.

При обследовании детей с подозрением на поликистоз почек опытный доктор уже при осмотре ребенка может заподозрить этот диагноз. Ведь иногда кисты настолько большие, что выбухают через живот.

Перечень необходимых обследований при поликистозе почек довольно большой, очень важно оценить функцию почек – для этого применяется биохимическое исследование крови, экскреторная урография, нефросцинтиграфия. Ультразвуковое исследование - основной метод для постановки диагноза поликистоза почек. Иногда может потребоваться выполнение компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Все эти методы помогают доктору поставить правильный диагноз и определить необходимое лечение.

Лечение поликистоза почек бывает консервативным и оперативным.

Консервативное лечение поликистоза почек направлено на ликвидацию воспалительного процесса в почках, лечение ранней почечной недостаточности. Это осуществляется применением растительных препаратов, противовоспалительных и антибактериальных лекарств.

Если кисты расположены так, что сдавливают мочеточник, здоровую ткань, сосуды почек или же они нагнаиваются, нужно выполнять операцию. Вид операции, конечно, выбирает детский уролог.

В настоящее время помимо традиционной операции по иссечению кист в почках разработаны малоинвазивные операции. Это и лапароскопическое иссечение кист, и чрескожная пункция кист под ультразвуковым контролем.

При последней операции тонкой иглой под контролем ультразвука прокалывается кожа, достигается почка, прокалывается и отсасывается содержимое кисты. Потом через ту же иглу вводится раствор, склеивающий стенки кисты, чтобы она не выросла вновь. Уже на следующий день после такой операции ребенок может находиться дома.

<!-- Билет№3 -->