Лечение

Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки чаще всего возникает в трех случаях:

• при развитии нефрогенной гипертензии;

• рефлюксе в гипоплазированный мочеточник;

• наличии болевого синдрома.

Лечение заключается в выполнении лапароскопической уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).

Гипоплазия почек

Гипоплазия почек - врожденное уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую, с олигонефронией и с дисплазией.

• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объема интерстициальной ткани и расширением канальцев.

• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окруженных незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщенной стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Клиническая картина

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребенка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренинзависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях - нефрэктомия (при одностороннем поражении).

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы и даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тя-желопротекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.

Диагностика

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при скрининговом УЗИ или рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита.

При УЗИ определяется уменьшенная в размерах почка обычной эхоструктуры. При ЦДК кровоток в ней не изменен.

На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объеме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии диаметр почечной артерии и вены уменьшен в 1,5-2 раза по сравнению с сосудами здоровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, междолевые) также истончены, но прослеживаются до периферии почки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может указывать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последующие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изогнуты, большая их часть обрублена, периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует.

Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.