Аномалии почек и мочеточников

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

• Аномалии количества включают агенезию почек и различные варианты удвоения почек и мочеточников.

• Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

• Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.

• Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.

Агенезия почки

Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 новорожденных. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны. Обычно диагноз, благодаря антенатальной ультразвуковой диагностике, устанавливают на 11-12-й неделе беременности, и это служит показанием к ее прерыванию. В том случае, если УЗИ до родов не проводилось или семья отказалась от прерывания беременности, дети обычно рождаются мертвыми.

Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузыря, дисплазией половых органов, нередко с легочной гипоплазией, менингоцеле и другими врожденными пороками.

Клиническая картина и диагностика

Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется, при радиоизотопной ренографии функция почки не выявляется. При цистоскопии выявляют отсутствие соответствующего устья мочеточника и геми-атрофию мочепузырного треугольника. При МСКТ не визуализируются почка, мочеточник и почечная артерия. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии и т.п.

Удвоение почек и мочеточников

Удвоение - самая частая аномалия почки, встречаемая у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Оно может быть одно- и двусторонним. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты, и в подобных случаях речь идет о полном удвоении почек.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников. Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс - функциональное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пиелонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пузырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий нижний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычного места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, - дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). При этом у девочек он может оказаться эктопированным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (влагалище, матку), а у мальчиков - в производные вольфовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка).

По статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточника бывает в 10% случаев, причем у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков.