
- •Пороки развития мочеполовой системы
- •Эмбриогенез органов мочеполовой системы
- •Аномалии почек и мочеточников
- •Агенезия почки
- •Удвоение почек и мочеточников
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Дистопия почек
- •Низкая дистопия
- •Перекрестная дистопия
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Подковообразная почка
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Галетообразная почка
- •Диагностика
- •Асимметричные формы сращения
- •Диагностика и Лечение
- •Аплазия почки
- •Клиническая картина и диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Гипоплазия почек
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Кистозные аномалии
- •Поликистоз почек
- •Генетические аспекты
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Губчатая почка
- •Диагностика
- •Лечение
- •Мультикистозная дисплазия
- •Лечение
- •Мультилокулярная киста
- •Солитарная киста
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Эктопия устья мочеточника
- •Шеечная и уретральная эктопия
- •Вестибулярная (парауретральная) эктопия
- •Вагинальная и маточная эктопия
- •Эктопия у мальчиков
- •Кишечная эктопия
- •Лечение
- •Гидронефроз
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пузырнозависимый мегауретер
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Аномалии мочевого протока
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Неполный пупочный свищ
- •Лечение
- •Дивертикул мочевого пузыря
- •Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала Экстрофия мочевого пузыря
- •Генетические аспекты
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Инфравезикальная обструкция
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Диспансерное наблюдение
- •Гипоспадия
- •Клиническая картина
- •Головчатая форма
- •Стволовая форма
- •Мошоночная форма
- •Промежностная форма
- •Гипоспадия без гипоспадии
- •Лечение
- •Эписпадия
- •Эписпадия у мальчиков Эписпадия головки
- •Эписпадия полового члена
- •Полная эписпадия
- •Нарушения формирования пола
- •Клиническая картина
- •Диагностика и дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Аномалии развития и заболевания половых органов Фимоз
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Парафимоз
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Аномалии развития яичка Анорхизм
- •Монорхизм
- •Диагностика
- •Лечение
- •Полиорхизм
- •Гипоплазия яичка
- •Крипторхизм
- •Генетические аспекты
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Диспансерное наблюдение
- •Водянка оболочек яичка и семенного канатика
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Паховая грыжа
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Ущемленная паховая грыжа
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Варикоцеле
- •Клиническая картина и диагностика
- •Клинически различают три степени варикоцеле:
- •Лечение
- •Синдром отечной мошонки
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Литература:
Диагностика
Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах УЗИ, экскреторной урографии, МСКТ и почечной ангиографии.
При УЗИ ниже типичного места расположения определяются две сращенные почки с неизмененным кровотоком.
Асимметричные формы сращения
Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной - в одну сторону, медиально.
Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.
Диагностика и Лечение
Аномалии выявляют при УЗИ и экскреторной урографии. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевыводящих путей по поводу уростаза) показаны МСКТ, почечная ангиография. Оперативные вмешательства на сращенных почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с агенезией мочеточника и практически полным отсутствием сосудистой системы почки, которая может быть представлена рудиментарной почечной артерией и единичными гипоплазированными сегментарными артериями, при этом может быть сохранен минимальный венозный отток. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде.
Аплазированная почка не имеет лоханки, но может характеризоваться ретенционными кистами. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорожденных. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; ее диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.
Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествленными стенками.
При аортографии редко выявляют идущие к аплазированной почке рудиментарные артерии.
Дифференциальная диагностика
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжем или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
Гипоплазированная почка отличается от аплазии наличием функционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всем протяжении, и визуализацией сосудистой ножки при аортографии.