Лечение

Отношение к дистопии почки максимально консервативное.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют лапароскопическую нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят под-ково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноименными полюсами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними полюсами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Аномалию встречают с частотой от 1 на 400 до 1 на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования на уровне II-III поясничного позвонка.

Наиболее достоверный метод диагностики - УЗИ с допплерографией. При сканировании через переднюю брюшную стенку определяется перешеек почечной паренхимы, соединяющий обе почки.

На экскреторных урограммах подковообразная почка визуализируется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке - кверху (рис. 6-43). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее четко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют при осложнениях (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Галетообразная почка

Галетообразная почка - плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами еще до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26 000 новорожденных.