Клиническая картина и диагностика

Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекцией мочевыводящих путей, что служит показанием к комплексному исследованию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь случайно при УЗИ выявляют аномалию. В последние годы диагноз удвоения коллекторной системы почек и мочеточников может быть поставлен при антенатальном УЗИ. Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки в связи с укорочением подслизистого туннеля, что нарушает формирование антирефлюксного механизма. Устье мочеточника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мегауретер).

Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной урографии с отсроченными снимками.

Наиболее характерные ультразвуковые признаки: асимметрия длины почек более чем на на 5 мм (при одностороннем удвоении); поперечно идущий перешеек паренхимы, делящий почку на две половины; выявление почечных артерий, самостоятельно входящих в разные почечные артерии.

На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов почки сохранена, коллекторные системы дифференцируются четко. При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) удвоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно можно судить о существовании пораженного сегмента на основании смещения функционирующего сегмента (вида головки увядшего цветка), по уменьшению количества чашечек и наличию уретероцеле.

Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие большого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников.

При микционной цистографии удается визуализировать пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нередко встречаемый при удвоении (как правило, в нижний сегмент).

При шеечной и уретральной эктопии мочеточника основная жалоба - постоянное недержание мочи наряду с сохраненными позывами на мочеиспускание и нормальными микциями.

Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсроченными снимками (удвоение лоханки и мочеточников), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует об уретральной эктопии мочеточника.

Лечение

Лечение при удвоении почек и мочеточников зависит от сочетанного варианта нарушения уродинамики и может быть малоинвазивным (лапароскопическим или выполненным при цистоскопии) либо его проводят с помощью открытой операции.

• При полном отсутствии функций одного или обоих сегментов почки проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию (как правило, с помощью лапароскопии).

• При рефлюксе в один или оба мочеточника выполняют его эндоскопическую коррекцию с помощью объемообразующих препаратов, которые усиливают антирефлюксный механизм. При неэффективности этого метода или высоких степенях рефлюкса выполняют антирефлюксную операцию.

• При уретероцеле лечение обычно начинают с трансуретрального его рассечения при цистоскопии, что позволяет улучшить отток мочи из пораженного сегмента. При больших размерах уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточника в мочевой пузырь.

• При внесфинктерной эктопии мочеточник в верхней трети анастомозируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребенок избавляется от недержания мочи.