Эписпадия

Эписпадия - врожденное расщепление верхней стенки уретры. Аномалия встречается у 1 из 50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Соответственно степени расщепления уретры различают у мальчиков эписпадию головки, полового члена и полную эписпадию, у девочек - клиторную, субсимфизарную и полную. Полная (тотальная) эписпадия развивается в 3 раза чаще, чем все другие формы.

Эписпадия у мальчиков Эписпадия головки

Эписпадия головки характеризуется уплощением головки полового члена, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено.

Эписпадия полового члена

Эписпадия полового члена сопровождается его искривлением кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке полового члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении возникает недержание мочи. При мочеиспускании моча разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член книзу за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии отмечают несращение костей лобкового симфиза и расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и подтянут к животу вследствие расхождения ножек кавернозных тел, прикрепленных к лобковым костям. У взрослых это может чрезвычайно затруднить половой акт.

Полная эписпадия

При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лобковыми костями, что приводит к утиной походке. Около 1/3 больных страдают сочетанными пороками развития почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы.

Эписпадия у девочек

Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет ее диагностику в раннем возрасте.

Клиторная форма

При этой форме порока бывает расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Аномалия практически значения не имеет.

Субсимфизарная эписпадия

Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие уретры открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи.

Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия

Верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию кожи бедер.

Лечение

При эписпадии, не сопровождаемой недержанием мочи, выполняют уретропластику и выпрямление полового члена. В случае недержания мочи, помимо пластики уретры, проводят восстановление целостности расщепленного сфинктера. Важный фактор - замыкание тазового кольца, для чего необходимо пересечение тазовых костей. При этом происходит коррекция взаимоотношений мышц тазового дна, способствующая удержанию мочи.

Оптимальный срок для проведения операции - возраст 1-3 года.